Malformazione venosa

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Autore: Gregory Harris
Data Della Creazione: 7 Aprile 2021
Data Di Aggiornamento: 16 Maggio 2024
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Come si tratta una Malformazione Arterovenosa (MAV) Cerebrale
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Cosa sono le VM?

Le vene fanno parte del sistema circolatorio che muove il sangue attraverso il corpo. Le vene trasportano il sangue dal corpo al cuore. Il cuore pompa il sangue attraverso i polmoni in modo che possa assorbire l'ossigeno. Il corpo usa l'ossigeno per produrre energia. Le malformazioni venose (VM) si verificano quando le vene non si formano normalmente. Le VM possono essere completamente isolate dalle vene normali o possono drenare in esse. Le VM non fanno parte del normale sistema venoso.

Le VM sono il tipo più comune di anomalia vascolare. Possono verificarsi ovunque sul corpo, ma sono più comuni sulla testa e sul collo.

Le VM possono sembrare un livido sulla pelle o una crescita sotto la pelle. Le VM hanno tipicamente un colore bluastro se dentro o vicino alla pelle.

In molti casi, quando viene trovata una VM, è già più grande di 5 centimetri (la dimensione di una prugna). Quando si preme su una VM, spesso si restringe, come un pallone che perde aria. Dopo essersi fermato, si riempirà di nuovo, come un palloncino che si riempie d'aria. Questo è il risultato del sangue che viene espulso dalla malformazione e quindi riempito lentamente.


A volte si possono sentire punti rotondi e duri quando si preme su una VM. Questi sono chiamati fleboliti, che sono coaguli di sangue calcificati all'interno della malformazione. Spesso hanno le dimensioni di una perla.

Dolore, gonfiore e deturpazione sono i sintomi più comuni delle VM. Gonfiore o dolore possono andare e venire o possono verificarsi tutto il tempo. A volte ciò può essere dovuto a un coagulo che si forma all'interno della malformazione. Una VM vicino a un'articolazione, come un gomito o un ginocchio, può far sì che quell'articolazione funzioni male. Una VM vicino a un nervo può causare danni a quel nervo e può causare dolore o scarsa funzionalità.

Molte persone con VM visibili possono sentirsi imbarazzate o impacciate. I caregiver e gli insegnanti devono essere consapevoli di guardare per prese in giro o bullismo da parte dei compagni di classe di un bambino con una VM.

Illustrazione del bambino con malformazione venosa sul viso.


© Eleanor Bailey

Illustrazione della donna con malformazione venosa sulla sua lingua.

© Eleanor Bailey

Illustrazione di malformazione venosa con spazi macrocistici, ovvero con detriti separati da setti.

© Eleanor Bailey

Come vengono diagnosticate le VM?

Talvolta le VM si trovano in profondità nel corpo e non possono essere viste sotto la pelle. A volte si trovano VM in uno studio di imaging come una radiografia o una risonanza magnetica eseguita per altri motivi oa causa di sintomi, come gonfiore o dolore.


La maggior parte delle VM non è ereditaria. Cioè, non vengono trasmessi da genitore a figlio. Nulla di ciò che una madre fa durante la gravidanza può causare o prevenire queste malformazioni.

Alcuni tipi molto rari di VM sono ereditari. Ciò significa che sono presenti nel DNA della famiglia e possono accadere ad altri membri della famiglia.

La maggior parte delle VM può essere diagnosticata da un medico esperto nel prendersi cura dei pazienti con loro. Questo medico chiederà informazioni sulla crescita e lo sviluppo del paziente e farà un esame fisico.

Una risonanza magnetica è il miglior studio di imaging per diagnosticare una VM. Fornisce una scansione o un'immagine dettagliata dell'interno del corpo per aiutare a vedere le dimensioni e la posizione della VM. Una risonanza magnetica mostrerà anche altre strutture importanti, come nervi, muscoli, arterie e vene che si trovano vicino alla VM e che possono essere influenzate dal trattamento.

L'angiografia a risonanza magnetica (MRA) o la venografia a risonanza magnetica (MRV) sono tipi specifici di risonanza magnetica che mostrano i vasi sanguigni e il flusso sanguigno. MRA / MRV può aiutare a mostrare se ci sono arterie che si collegano alla VM o per vedere se ci sono vene che drenano sangue dalla VM.

MRI / MRV / MRA non esporre un paziente a radiazioni. Le immagini vengono create utilizzando potenti magneti.

Un'ecografia è utile anche per diagnosticare e monitorare una VM. Un ultrasuono utilizza le onde sonore per creare un'immagine dei vasi sanguigni e dei tessuti sotto la pelle. Gli ultrasuoni possono essere utilizzati anche per rilevare la velocità del flusso sanguigno, che aiuta i medici a diagnosticare una VM. È un buon metodo per i bambini piccoli perché non richiede che un bambino rimanga immobile e perché non espone il paziente alle radiazioni. Inoltre, può essere fatto mentre un bambino è sveglio. Tuttavia, l'ecografia non fornisce tante informazioni sull'anatomia vicina quanto la risonanza magnetica.

Occasionalmente, un medico può eseguire una TAC per vedere se una VM sta interessando un osso. Una scansione TC è come una risonanza magnetica, tranne che utilizza i raggi X invece dei magneti. In generale, la TC non è il modo migliore per diagnosticare una VM

Come vengono trattate le VM?

La maggior parte delle VM cresce man mano che il paziente cresce. Le VM possono anche crescere dopo un trauma o crescere ancora più velocemente durante la pubertà o la gravidanza. Le VM raramente vengono curate e molti pazienti dovranno essere trattati in momenti diversi durante la loro vita.

Il trattamento si concentra tipicamente sulla gestione della VM per ridurre le dimensioni e i sintomi o per ridurre o prevenire i problemi che possono essere causati dalla malformazione. Sebbene le VM spesso non possano essere completamente riparate, ci sono molti modi per gestirle bene.

La VM è benigna, il che significa che non è cancro. Se una VM non causa problemi, come dolore, perdita di funzionalità o deformità, l'attesa vigile potrebbe essere il trattamento migliore. Una volta che una VM inizia a causare problemi, inizierà il trattamento.

Se una VM si trova in un'area sensibile o pericolosa, potrebbe essere necessario un trattamento anche se non ha ancora iniziato a causare problemi.

Consigliamo una valutazione anticipata da parte di uno specialista se temi che tu o tuo figlio possiate avere una VM. Il trattamento è personalizzato. I tuoi medici collaboreranno con te per assicurarti che tu o tuo figlio stiate ricevendo il trattamento giusto al momento giusto.

Un team di medici specializzati nel trattamento di anomalie vascolari (tumori e malformazioni) lavorerà insieme per trattare una VM. Il team di trattamento può includere radiologi interventisti, radiologi diagnostici, dermatologi, chirurghi, ematologi e genetisti.

Un radiologo interventista è un medico in grado di leggere immagini e scansioni del corpo e utilizzare queste immagini per trattare la VM senza tagliare la pelle. I radiologi interventisti svolgono un ruolo centrale nella diagnosi e nel trattamento di una VM.

Un chirurgo può essere in grado di aiutare a correggere la deturpazione o la deformità da VM, una volta che la maggior parte della malformazione è stata trattata. Le VM di grandi dimensioni possono causare problemi con la coagulazione del sangue.

Un ematologo è un medico che cura le malattie del sangue e si assicurerà che il sangue si coaguli correttamente prima, durante e dopo qualsiasi procedura. Alcune malformazioni della VM e altre malformazioni vascolari possono essere trattate con farmaci come sirolimus, che richiedono il controllo delle analisi del sangue e il monitoraggio con uno specialista che ha esperienza nell'uso di questi medicinali per i pazienti con VM.

Un dermatologo cura le malattie della pelle. Quando una VM coinvolge la pelle, un dermatologo può essere in grado di aiutare a trattare la pelle coinvolta con la terapia laser.

Un genetista è un medico che studia le malattie che vengono trasmesse dai genitori ai figli attraverso i loro geni. I genetisti aiutano i pazienti a comprendere meglio la loro condizione e discutere quale rischio, se esiste, esiste per trasferire il rischio di avere una VM ai futuri bambini.

Scleroterapia per il trattamento della VM

La scleroterapia è un trattamento molto utile per la VM e viene eseguita da un radiologo interventista. Nella scleroterapia, gli ultrasuoni vengono utilizzati per indirizzare la VM e l'imaging a raggi X aiuta a guidare e monitorare il trattamento.

La pelle non è tagliata. Mentre il paziente dorme, gli aghi vengono utilizzati per somministrare un medicinale liquido, chiamato sclerosante, direttamente nelle vene anormali che compongono la VM. Questo medicinale danneggia e distrugge le vene anormali. La maggior parte degli sclerosanti causerà la coagulazione del sangue all'interno della VM e danneggerà immediatamente le vene anormali. Altri hanno un effetto più ritardato. In ogni caso, l'obiettivo della scleroterapia è far cicatrizzare la malformazione in modo che poco o nessun sangue scorra attraverso la VM. Ciò causerà la riduzione della VM.

Spesso sono necessari diversi trattamenti di scleroterapia. I trattamenti sono generalmente separati da almeno sei settimane. La scleroterapia rende la VM più piccola, ma le VM possono diventare di nuovo più grandi nel tempo. In genere le VM vengono gestite per tutta la vita, non vengono riparate. L'obiettivo del trattamento è migliorare i sintomi il più possibile.

Preparazione per il trattamento

Prima della scleroterapia, il team di trattamento ti preparerà a ciò che normalmente accade dopo la procedura e per eventuali problemi.

La maggior parte dei pazienti viene addormentata in anestesia generale durante la scleroterapia. Alcuni pazienti potranno tornare a casa il giorno dell'intervento e altri pernotteranno in ospedale per riprendersi.

Dopo il trattamento, potrebbero verificarsi gonfiore, irritazione della pelle e lividi nel sito di trattamento.

L'ulcerazione è la complicanza più comune della scleroterapia. Un'ulcera è una piaga o una ferita. L'ulcerazione si verifica in meno del 5% dei casi. Se si sviluppa un'ulcera, il tuo team di trattamento la tratterà.

Trattamenti aggiuntivi per le macchine virtuali

A volte la terapia laser viene utilizzata per trattare le VM che colpiscono la pelle. A volte la chirurgia può aiutare a correggere la deformità o la perdita di funzionalità. Per la maggior parte delle anomalie vascolari, è preferibile una combinazione di metodi di trattamento.

I medici stanno lavorando a nuovi trattamenti per le VM. Per VM estese, alcuni pazienti possono essere trattati con farmaci come il sirolimus. Un medicinale chiamato sirolimus (rapamicina) ha funzionato per alcuni pazienti. Poiché sirolimus può sopprimere il sistema immunitario, è necessario un attento monitoraggio da parte di uno specialista esperto.

Può essere necessario un intervento chirurgico dopo la scleroterapia per rimuovere una massa, una pelle extra o una deformità lasciata dalla VM. A volte le piccole VM possono essere trattate con la sola chirurgia. Le VM spesso tornano dopo l'intervento chirurgico perché è molto difficile rimuovere completamente una VM. Solo i chirurghi con esperienza nel trattamento di malformazioni vascolari complicate dovrebbero operare su di loro.

Altre terapie, come la crioablazione (terapia del congelamento) e l'ablazione laser / radiofrequenza (terapia del riscaldamento) vengono talvolta utilizzate per trattare la VM.

Le VM che coinvolgono la pelle vengono talvolta trattate con diversi tipi di laser, come un laser a colorante pulsato, un laser Nd: YAG a impulsi lunghi o altri. In genere sono necessari diversi trattamenti laser per ottenere i migliori risultati per queste VM basate sulla pelle. Questi trattamenti laser sono generalmente distanziati da 4 a 12 settimane.