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L'ipoparatiroidismo è una condizione rara caratterizzata dalla ridotta funzionalità o dall'assenza dell'ormone paratiroideo (PTH). Il PTH lavora con i reni e le ossa per mantenere l'equilibrio di calcio e fosforo nel corpo. Una carenza di PTH può provocare bassi livelli di calcio (ipocalcemia) e alti livelli di fosforo, che portano a una serie di problemi che più comunemente coinvolgono i muscoli, le terminazioni nervose, le ossa e la pelle.Il PTH è prodotto dalle ghiandole paratiroidi, quattro piccole ghiandole endocrine situate vicino alla ghiandola tiroidea. L'ipoparatiroidismo può verificarsi se le ghiandole paratiroidi non funzionano in modo ottimale, se mancano o se i reni o le ossa non rispondono al PTH come dovrebbero.
Sintomi
Segni e sintomi di ipoparatiroidismo sono più spesso correlati a bassi livelli di calcio. In situazioni gravi, anche i livelli elevati di fosforo possono avere alcuni effetti.
Gli effetti comuni dell'ipoparatiroidismo includono:
- Capelli secchi o che si rompono facilmente, perdita di capelli
- Unghie fragili, creste nelle unghie
- Pelle secca, ruvida o spessa
- Fatica
- Depressione
- Ansia
- Mal di testa
- Formicolio alle dita delle mani / dei piedi / labbra (parestesie)
- Contrazioni muscolari
- Crampi muscolari o dolore
- Compromissione della formazione dei denti
- Calcoli renali
Gli effetti gravi dell'ipoparatiroidismo, che sono meno comuni, includono:
- Cataratta
- Depositi di calcio negli organi del corpo, in particolare nei reni
- Irregolarità del battito cardiaco (aritmie)
- Debolezza dei muscoli respiratori e difficoltà a respirare
- Convulsioni
- Laringospasmo (chiusura delle vie aeree superiori)
- Insufficienza cardiaca
Gli effetti meno comuni dell'ipoparatiroidismo che derivano specificamente da alti livelli di fosforo includono:
- Stipsi
- Nausea
- Diarrea
- Prurito
- occhi rossi
- Possibile aumento del rischio di cancro
L'effetto più importante dell'iperfosfatemia (alti livelli di fosforo) è in realtà il basso contenuto di calcio, che risulta dalle complesse interazioni tra calcio, fosforo, ossa, reni e PTH.
Cause
L'ipoparatiroidismo ha una serie di cause, la cui natura aiuta a classificare la malattia.
L'ipoparatiroidismo primario è una malattia delle ghiandole paratiroidi, mentre l'ipoparatiroidismo secondario deriva da un danno alle ghiandole.
A volte non esiste una causa identificabile e la condizione può essere classificata come ipoparatiroidismo idiopatico.
Le cause dell'ipoparatiroidismo primario includono:
- Nascere con ghiandole paratiroidi malfunzionanti, malformate o mancanti (ipoparatiroidismo congenito)
- Nascere da una madre che ha un eccesso di PTH o alti livelli di calcio durante la gravidanza, che possono indurre un bambino a sviluppare ipoparatiroidismo temporaneo oa lungo termine
- Condizioni genetiche che possono provocare uno sviluppo e una funzione inadeguati delle ghiandole paratiroidi, come la sindrome di DiGeorge e l'ipoparatiroidismo familiare isolato
- Anticorpi che attaccano il tessuto paratiroideo, impedendo alle ghiandole di produrre PTH (come nel caso dell'ipoparatiroidismo autoimmune)
Cause di ipoparatiroidismo secondario:
- Lesione traumatica della testa o del collo che altera la funzione della ghiandola
- Lesione chirurgica alle ghiandole paratiroidi o al loro apporto di sangue, come può verificarsi dopo un intervento chirurgico alla tiroide per cancro alla tiroide, gozzo, noduli o ipertiroidismo. (L'ipoparatiroidismo post-chirurgico può risolversi nel tempo.)
- Trattamento con radiazioni per i tumori della testa / collo, che possono danneggiare le ghiandole paratiroidi
- Invasione di cancro alla tiroide o cancro metastatico da altre parti del corpo
- Emocromatosi e talassemia, che possono provocare un accumulo di ferro in tutto il corpo, comprese le ghiandole paratiroidi, con conseguente disfunzione
- Malattia di Wilson, una condizione genetica che può causare livelli di rame in eccesso
- Livelli estremamente bassi di magnesio, necessario affinché il PTH venga secreto dalle ghiandole paratiroidi
In genere puoi produrre abbastanza PTH se hai solo una o una porzione di una ghiandola paratiroidea. Tuttavia, il danno all'intera regione può causare sintomi.
Diagnosi
La valutazione dei sintomi dell'ipoparatiroidismo di solito inizia con un test di laboratorio che misura i livelli di elettroliti nel sangue, inclusi calcio e fosforo. La combinazione di bassi livelli di calcio e alti livelli di fosforo generalmente innesca ulteriori test dei livelli di PTH per verificare l'ipoparatiroidismo.
Intervalli di riferimento
- Livelli di calcio: intervallo normale da 8,5 a 10,5 mg / dL
- Livelli di fosforo: intervallo normale da 2,5 a 4,5 mg / dL
- Livelli di PTH: range normale da 10 a 65 ng / L
Se hai subito un intervento chirurgico alla tiroide, radioterapia o un trauma al collo, il potenziale per lo sviluppo di ipoparatiroidismo potrebbe essere stato già previsto come possibile complicazione della tua condizione. Tuttavia, nei bambini o negli adulti che non hanno una storia di danni al collo, possono essere eseguiti test per valutare la causa dell'ipoparatiroidismo.
I test per la valutazione dell'ipoparatiroidismo includono:
- Analisi del sangue: Ulteriori livelli di elettroliti che potrebbero non essere già stati controllati, inclusi magnesio, ferro e rame, possono essere valutati per cercare la causa dell'ipoparatiroidismo e delle anomalie elettrolitiche associate.
- Test delle urine: La concentrazione di elettroliti nelle urine viene misurata quando si hanno livelli anormali nel sangue. Questo aiuta il medico a determinare se stai perdendo calcio e fosforo nelle urine o se hai un livello basso in generale.
- Test di imaging: Una tomografia computerizzata del collo (TC) o una risonanza magnetica per immagini (MRI) possono identificare tumori o altre anomalie strutturali vicino alle ghiandole paratiroidi.
- Test genetici e metabolici: Il medico può cercare le cause dell'ipoparatiroidismo come la sindrome di Kearns-Sayre o la sindrome MELAS sulla base di altri segni e sintomi, poiché questi disturbi sono associati ad altri problemi oltre all'ipoparatiroidismo.
Anche gli effetti dell'ipoparatiroidismo devono essere valutati e seguiti per determinare il giusto corso di trattamento.
- I test di densità ossea e i raggi X possono determinare se bassi livelli di calcio hanno colpito le ossa.
- Un elettrocardiogramma (ECG) può rilevare un ritmo cardiaco anormale.
Trattamento
Il trattamento per l'ipoparatiroidismo comprende calcio e vitamina D supplementari, assunti in forma orale. La vitamina D aiuta il corpo ad assorbire il calcio ed eliminare il fosforo in eccesso, quindi agisce in modo simile al PTH e può aiutare a compensare la carenza ormonale.
L'esposizione al sole è un modo importante per aumentare i livelli di vitamina D, anche se stai assumendo integratori di vitamina D. La quantità consigliata è di 10-15 minuti di luce solare diretta almeno due volte a settimana. Non passare troppo tempo al sole, poiché potrebbe aumentare il rischio di cancro della pelle.
L'integrazione di calcio è considerata come carbonato di calcio o citrato di calcio, con ogni dose non superiore a 500 mg per un massimo di 2000 mg al giorno. La vitamina D viene assunta come calcitriolo (1,25-diidrossivitamina D), disponibile in compresse da 0,25 o 0,5 mcg o come soluzione orale.
Queste dosi di farmaci vengono regolate in base ai livelli di calcio e fosforo e generalmente devono essere assunte più volte al giorno per evitare fluttuazioni eccessive del livello sanguigno. Quando si assumono questi integratori, i livelli di calcio e fosforo saranno periodicamente monitorati per assicurarsi che siano nel range normale.
Se il livello di calcio diventa drasticamente basso, potrebbe essere necessario assumere calcio per via endovenosa (IV) per introdurlo rapidamente nel flusso sanguigno per prevenire gravi complicazioni.
Se i tuoi livelli e sintomi non sono alleviati dal calcio e dalla vitamina D, ti potrebbe essere prescritto PTH ricombinante. Questo farmaco viene generalmente somministrato tramite iniezioni due volte al giorno o tramite un meccanismo a pompa, simile a un microinfusore.
Dieta e stile di vita
Mangiare una dieta ricca di calcio e povera di fosforo è importante se si soffre di ipoparatiroidismo, anche se si è in trattamento con vitamina D o PTH ricombinante.
Gli alimenti ricchi di calcio includono:
- mandorle
- Albicocche
- fagioli
- olio di fegato di merluzzo
- Latticini
- Verdure a foglia verde scuro (spinaci / cavoli / broccoli)
- Pesce (ostriche / salmone)
- Cereali da colazione fortificati
- Succo d'arancia fortificato
- Funghi
- Avena
- Le prugne
Il tuo medico potrebbe consigliarti di evitare questi cibi ricchi di fosforo:
- caffè
- Uova
- Carni per il pranzo
- carne rossa
- Cibi raffinati (pane bianco, pasta)
- Salsiccia
- Bevande analcoliche
- Grassi trans (presenti in alimenti come prodotti da forno a base di grasso, snack, cibi fritti, creme e margarina)
Una parola da Verywell
L'ipoparatiroidismo è una condizione rara che spesso fa parte di una sindrome caratterizzata da molteplici problemi sistemici. Se tu o il tuo bambino avete l'ipoparatiroidismo, ci sono una serie di effetti e dovrete essere molto attenti al trattamento per prevenire complicazioni. Con un trattamento adeguato, tuttavia, la condizione può essere ben controllata.