Contenuto
- Tre tipi di sclerodermia localizzata: localizzata, generalizzata e lineare
- Tre tipi di sclerosi sistemica (sclerodermia): limitata, diffusa e sinusoidale
- Ulteriori informazioni sulla sclerodermia nella Health Library
Esistono due categorie principali di sclerodermia: localizzata e sistemica. Ogni categoria è composta da diverse condizioni.
- Sclerodermia localizzata: spesso colpisce solo la pelle e non gli organi principali.
- Sclerodermia sistemica: colpisce la pelle e può influenzare i tessuti sottostanti, compresi i vasi sanguigni e gli organi principali, come il tratto gastrointestinale, il cuore, i polmoni o i reni.
Tre tipi di sclerodermia localizzata: localizzata, generalizzata e lineare
La pelle è tipicamente l'unico organo colpito dalla sclerodermia localizzata. Tuttavia, la lesione tissutale può estendersi alle strutture sottostanti la pelle, compreso il tessuto sottocutaneo, la fascia, il muscolo o l'osso. Le lesioni cutanee da sclerodermia localizzate possono migliorare o addirittura scomparire.
Morfea circoscritta
Con la morfea circoscritta (un altro nome per macchie di pelle scolorite), potresti avere una singola macchia ovale o potresti vedere alcune macchie di morfea. Le macchie variano di dimensioni e in genere hanno un bordo rosso e un centro giallo pallido ispessito. Queste lesioni possono ingrandirsi quando attive e quindi appiattirsi e diventare asintomatiche con il trattamento. La morfea circoscritta profonda si estende nei tessuti sottocutanei.
Morfea generalizzata
La morfea generalizzata si osserva quando ci sono molte macchie di morfea (più di quattro placche in molte aree anatomiche (tronco, braccia, testa o collo). Sono viste come chiazze spesse e strette che possono fondersi l'una nell'altra. La morfea pansclerotica è una grave forma di morfea generalizzata con coinvolgimento della maggior parte del corpo.
Sclerodermia lineare
La sclerodermia lineare è più comune nei bambini di età pari o inferiore a 10 anni. Queste fasce strette e spesse possono apparire sulle estremità, sulla parte posteriore e anteriore del tronco, sui glutei o sul viso. Spesso appaiono come una singola fascia in una zona del corpo e possono essere visti mescolati con macchie di morfea. La sclerodermia lineare può colpire le ossa e i muscoli. Quando lo scleroderma lineare appare sulle braccia o sulle gambe, può causare un sottosviluppo dell'arto del bambino, causando disabilità.
Tre tipi di sclerosi sistemica (sclerodermia): limitata, diffusa e sinusoidale
La sclerosi sistemica (sclerodermia) colpisce la pelle e ciò che si trova sotto, come vasi sanguigni, muscoli e articolazioni, tratto gastrointestinale (GI), reni, polmoni e cuore.
L'ispessimento della pelle che accompagna la sclerodermia sistemica può causare irrigidimento, quindi c'è una perdita di flessibilità e facilità di movimento, soprattutto nelle dita. Il coinvolgimento facciale è comune e può essere lieve o può ridurre i movimenti facciali, inclusa la diminuzione dell'apertura della bocca.
La sclerodermia può causare dolore articolare cronico, infiammazione e gonfiore dei muscoli e delle articolazioni. La maggior parte dei pazienti con sclerodermia sperimenta anche il fenomeno di Raynaud, una risposta esagerata alla temperatura ambiente, che rende sensibili al freddo. Il fenomeno di Raynaud fa sì che la pelle delle dita appaia bianca o blu con l'esposizione a temperature fredde o stress emotivo. In alcuni casi possono verificarsi piaghe o ulcere della pelle a causa della mancanza di un buon flusso sanguigno.
Sclerodermia limitata
La sclerodermia limitata è il tipo più comune di sclerodermia. L'indurimento e il rafforzamento della pelle sono limitati di solito solo alle dita e talvolta alle mani, agli avambracci o al viso. Il danno agli organi interni è meno probabile nel tipo di sclerodermia limitata. In generale, i pazienti con sclerodermia limitata hanno un'aspettativa di vita normale. Alcuni hanno problemi con il tratto gastrointestinale, in particolare il bruciore di stomaco; forte dolore di Raynaud e muscoloscheletrico; e un piccolo sottogruppo può sviluppare ipertensione polmonare che può essere pericolosa per la vita.
Un sottotipo di sclerodermia limitata è anche noto come sindrome CREST. CREST è un acronimo per le sue caratteristiche cliniche più importanti:
- Calcinosi: depositi di calcio sotto la pelle e talvolta nei tessuti.
- Il fenomeno di Raynaud: una risposta esagerata alla temperatura ambiente che rende la pelle delle dita delle mani o dei piedi fredda, insensibile o formicolio con i cambiamenti di colore.
- Dismotilità esofagea: che causa il bruciore di stomaco.
- Sclerodattilia: la pelle delle dita diventa spessa.
- Teleangectasie: vasi sanguigni ingrossati che appaiono come macchie rosse sulle dita, sul viso o su altre parti del corpo.
Sclerodermia diffusa
La sclerodermia diffusa è un sottotipo di sclerodermia in cui la produzione eccessiva di collagene provoca l'ispessimento della pelle su vaste aree del corpo, di solito le dita, le mani, le braccia, la parte anteriore del tronco, le gambe e il viso. Può esserci un significativo danno d'organo associato, incluso il tratto gastrointestinale, i reni, i polmoni e il cuore. Il rafforzamento della pelle è spesso associato a secchezza e prurito. Il dolore muscoloscheletrico è comune. Una malattia pericolosa per la vita si verifica quando il polmone o il cuore sono gravemente colpiti. L'ipertensione sistemica acuta grave può causare danni ai reni.
Sclerosi sinusoidale
La sclerosi sinusoidale è una sclerodermia sistemica che presenta le caratteristiche della malattia sistemica degli organi, compreso il fenomeno di Raynaud, ma non i sintomi della pelle. Possono verificarsi i sintomi e le complicazioni della sclerodermia limitata o diffusa, ma non c'è ispessimento della pelle.
Ulteriori informazioni sulla sclerodermia nella Health Library
- Panoramica
- Tipi
- Sintomi
- Fattori di rischio
- Diagnosi
- Trattamento e prognosi