Contenuto
- Paralisi autonomica acuta
- Ipotensione ortostatica idiopatica
- Ipotensione ortostatica secondaria
- Sindrome di Riley-Day
- Trauma e sistema nervoso autonomo
- Disautonomia a causa di droghe e tossine
- Altre disautonomie
Paralisi autonomica acuta
La paralisi autonomica acuta, descritta per la prima volta nel 1975, rimane estremamente rara ma serve come un buon esempio di ciò che accade quando tutte le funzioni nervose autonome sono compromesse. I sintomi si manifestano nell'arco di una settimana o poche settimane con la completa perdita della maggior parte delle funzioni autonome e comprendono secchezza oculare, ipotensione ortostatica, mancanza di salivazione, impotenza, ridotta funzionalità della vescica e dell'intestino, dolore addominale e vomito.
Entrambe le fibre parasimpatiche e simpatiche vengono colpite, sebbene altri nervi siano risparmiati. Una puntura lombare può dimostrare un aumento delle proteine nel liquor. La causa si trova raramente, anche se è probabile che sia una malattia autoimmune simile alla sindrome di Guillain-Barre. Il miglior trattamento non è chiaro, sebbene alcuni abbiano suggerito un miglioramento dopo la plasmaferesi o la somministrazione di IVIG.
Ipotensione ortostatica idiopatica
Una rara malattia degenerativa, l'ipotensione ortostatica idiopatica si manifesta tra la metà e la tarda età e coinvolge lesioni nei neuroni simpatici post-gangliari, che impediscono al cuore di accelerare quando necessario.
Questo è molto raro; una più comune disautonomia preganglionica centrale comporta la degenerazione della parte del midollo spinale attraverso la quale le fibre nervose autonome viaggiano nel corno laterale. In entrambi i casi, il trattamento inizia con cambiamenti non invasivi dello stile di vita, incluso l'uso di calze a pressione e il passaggio lento dalla posizione seduta a quella in piedi. Se questo è insufficiente, potrebbero essere necessari farmaci come midodrine o Florinef.
Ipotensione ortostatica secondaria
In questa forma molto diffusa di disautonomia, una neuropatia periferica, come quella riscontrata nel diabete, colpisce anche il sistema nervoso autonomo periferico. Esiste un'ampia varietà di altre cause, tra cui un forte consumo di alcol, carenze nutrizionali o esposizioni tossiche.
La disautonomia che accompagna la neuropatia diabetica è particolarmente comune e può presentarsi con impotenza, diarrea e costipazione, oltre a ipotensione ortostatica. Questi sintomi possono o meno essere gravi quanto i cambiamenti sensoriali associati causati dalla neuropatia periferica diabetica.
È anche importante notare che queste neuropatie periferiche a volte precedono la diagnosi di diabete e alcuni test di laboratorio utilizzati per diagnosticare il diabete, come il livello di emoglobina A1c, possono ancora rientrare in un intervallo normale. In altre parole, i nervi periferici possono essere più sensibili dei test diagnostici utilizzati dai medici per rilevare il diabete.
Altre forme di neuropatia periferica, come quella causata dall'amiloidosi, hanno disautonomie ancora più forti. La neuropatia ereditaria causata dalla malattia di Fabry (deficit di alfa-galattosidasi) può anche causare una disautonomia pronunciata.
Sindrome di Riley-Day
Mentre circa un quarto delle persone di età superiore ai 65 anni ha una sorta di disautonomia come indicato dall'ipotensione ortostatica, la disautonomia è molto meno comune nei giovanissimi. Un'eccezione è la disautonomia ereditaria chiamata sindrome di Riley-Day.
La sindrome di Riley-Day è ereditata in modo autosomico recessivo, il che significa che i genitori potrebbero non essere colpiti anche se il bambino ha la malattia. I sintomi includono ipotensione posturale, pressione sanguigna labile, scarsa regolazione della temperatura, iperidrosi, vomito ciclico, labilità emotiva e ridotta sensibilità al dolore. Questi sintomi sono probabilmente causati da un fallimento della normale migrazione cellulare durante lo sviluppo.
Trauma e sistema nervoso autonomo
I nervi simpatici attraversano il midollo spinale in quelle che vengono chiamate colonne cellulari intermediolaterali. Se queste colonne vengono interrotte a causa di traumi con ipotensione, possono verificarsi perdita di sudorazione, paralisi della vescica e immotilità gastrointestinale; questo è noto come shock spinale.
Dare naloxone sembra attenuare alcuni dei sintomi: le funzioni simpatiche e parasimpatiche torneranno dopo un po ', ma non saranno più sotto il controllo delle strutture superiori.
Ad esempio, se la pressione sanguigna scende, i vasi sanguigni periferici non si restringono, poiché ciò si basa sulla comunicazione tra il midollo del tronco cerebrale e il resto del corpo attraverso il midollo spinale. Altri riflessi, invece, rimarranno intatti. Se la pelle viene pizzicata sul braccio, ad esempio, i vasi sanguigni in quel braccio si restringono, provocando un aumento della pressione in quell'arto.
Le persone che sono tetraplegiche a causa di una lesione del midollo spinale possono anche soffrire di quella che viene chiamata disreflessia autonomica. La pressione sanguigna aumenta, la frequenza cardiaca rallenta e le parti sotto la lesione possono arrossarsi e sudare eccessivamente, oltre a spasmi alle gambe e svuotamento involontario della vescica. La disreflessia autonomica può essere pericolosa per la vita se non trattata immediatamente.
Anche gravi lesioni alla testa o emorragie cerebrali possono rilasciare catecolamine surrenali e aumentare il tono simpatico. A volte le masse possono premere sul tronco cerebrale, portando a ipertensione intensa, respirazione irregolare e rallentamento del cuore in quella che è nota come risposta di Cushing, un cupo indicatore dell'aumento della pressione intracranica.
Disautonomia a causa di droghe e tossine
Lo shock spinale è simile ad altre crisi autonome chiamate "tempeste simpatiche", che possono essere causate dall'uso di alcune droghe, come la cocaina. Molti farmaci prescritti agiscono agendo sul sistema nervoso autonomo, e lo stesso vale purtroppo per molte tossine. Gli insetticidi organofosfati e il sarin, ad esempio, causano un'iperattività parasimpatica.
Altre disautonomie
L'iperidrosi è una disautonomia meno pericolosa per la vita, ma comunque potenzialmente imbarazzante che si traduce in una sudorazione eccessivamente abbondante. Al contrario, l'anidrosi provoca una sudorazione insufficiente, che può essere pericolosa se porta al surriscaldamento. Il fenomeno di Raynaud causa una diminuzione del flusso sanguigno alle dita con il freddo ed è spesso associato a neuropatia periferica oa una malattia del tessuto connettivo come la sclerodermia.
La disfunzione della vescica è comune e può derivare da molti diversi tipi di problemi, comprese le disautonomie. L'innervazione della vescica è complessa e l'atto apparentemente semplice della minzione si basa in realtà su una stretta collaborazione tra le funzioni nervose volontarie, simpatiche e parasimpatiche. Forse perché il corretto funzionamento della vescica dipende da così tanti componenti diversi, non sorprende che i problemi siano comuni e possano includere incontinenza o ritenzione di urina.
È impossibile affrontare tutti gli aspetti della disautonomia in un articolo. Oltre a ciò che abbiamo trattato, a volte possono essere interessate solo parti del corpo, come un occhio (come nella sindrome di Horner) o un arto (come nella distrofia simpatica riflessa). Questo articolo può servire come introduzione generale e stimolare ulteriori letture per coloro che desiderano maggiori informazioni.