Atresia tricuspide

Contenuto

• Cos'è l'atresia tricuspide?
• Quali sono le cause dell'atresia tricuspide?
• Quali sono i sintomi dell'atresia tricuspide?
• Come viene diagnosticata l'atresia della tricuspide?
• Come viene trattata l'atresia della tricuspide?
• Quali sono le complicanze dell'atresia tricuspide?
• Vivere con atresia tricuspide
• Quando dovrei chiamare il medico di mio figlio?
• Punti chiave sull'atresia tricuspide
• Prossimi passi

Cos'è l'atresia tricuspide?

L'atresia tricuspide (TA) è un difetto cardiaco presente alla nascita (congenito). Si verifica quando la valvola tricuspide non si forma correttamente durante lo sviluppo del cuore fetale. Questo accade durante le prime 8 settimane di gravidanza. La valvola tricuspide si trova tra la camera superiore destra (atrio) e la camera inferiore destra (ventricolo) del cuore. Il difetto impedisce al sangue di fluire normalmente dall'atrio destro al ventricolo destro.

Nell'atresia della tricuspide, si verifica quanto segue:

• La valvola tricuspide non si forma correttamente o non si forma affatto.
• Il ventricolo destro è spesso più piccolo del normale.
• C'è un'apertura tra i 2 atri (difetto del setto interatriale). Questo di solito è un forame ovale aperto (brevettato). Il forame ovale è una parte normale della circolazione fetale. Di solito si chiude poco dopo la nascita.
• C'è un'apertura tra i ventricoli (difetto del setto ventricolare).
• Un dotto arterioso aperto (pervio) consente al sangue di fluire dall'aorta all'arteria polmonare che consente al sangue di fluire ai polmoni per l'ossigeno. Il dotto arterioso è una parte normale della circolazione fetale. Di solito si chiude poco dopo la nascita.
• Possono essere presenti anche altri difetti cardiaci (come trasposizione dei grandi vasi, stenosi polmonare o atresia polmonare)

Quali sono le cause dell'atresia tricuspide?

Il cuore fetale si sviluppa durante le prime 8 settimane di gravidanza. Nell'atresia tricuspide, la valvola tricuspide non si forma come dovrebbe. Lo sviluppo dei ventricoli è influenzato dal sangue che scorre attraverso di essi. Poiché il sangue non passa attraverso la valvola tricuspide, il ventricolo destro rimane piccolo.

Alcuni difetti cardiaci congeniti possono essere trasmessi attraverso le famiglie (difetti genetici). La maggior parte delle volte non è nota una causa di atresia tricuspide.

Quali sono i sintomi dell'atresia tricuspide?

I sintomi dell'atresia tricuspide si verificano subito dopo la nascita. I sintomi comuni possono includere:

• Colore blu della pelle, delle labbra e dei letti ungueali (cianosi)
• Respirazione veloce
• Problemi di respirazione
• Frequenza cardiaca veloce
• Scarsa alimentazione

I sintomi dell'atresia tricuspide possono assomigliare ad altre condizioni di salute. Assicurati che tuo figlio veda il suo medico per una diagnosi.

Come viene diagnosticata l'atresia della tricuspide?

L'atresia tricuspide può essere diagnosticata con un esame ecografico prenatale. Altrimenti, i sintomi si verificano subito dopo la nascita. Un cardiologo pediatrico o un neonatologo ti aiuteranno a prendersi cura del tuo bambino. Questi sono medici con una formazione speciale per trattare i problemi nei bambini.

Uno o più operatori sanitari esamineranno il tuo bambino. Ascolteranno il cuore e i polmoni del tuo bambino con uno stetoscopio e noteranno qualsiasi suono cardiaco anormale (soffio al cuore).

I test per la cardiopatia congenita possono includere:

• Pulsossimetria. Un semplice test che utilizza una piccola sonda per controllare la quantità di ossigeno nel sangue.
• Test di laboratorio. Verranno controllati campioni di sangue e urina.
• Radiografia del torace. Una radiografia del torace può mostrare cambiamenti spesso osservati con atresia tricuspide.
• Elettrocardiogramma (ECG). Un ECG registra l'attività elettrica del cuore. Mostra ritmi anomali e rileva lo stress del muscolo cardiaco.
• Ecocardiogramma (eco). Un eco utilizza le onde sonore per creare un'immagine in movimento del cuore e delle valvole cardiache. La diagnosi di atresia tricuspide verrà effettuata sulla base del rilevamento delle strutture cardiache anormali.
• Cateterismo cardiaco (cardiaco o cardiaco). Un cateterismo cardiaco fornisce informazioni molto dettagliate sulle strutture all'interno del cuore. Al tuo bambino verranno somministrate medicine per rilassarsi (sedazione). Quindi un tubo sottile e flessibile (catetere) viene inserito in un vaso sanguigno nell'inguine del bambino. È guidato al cuore. Le misurazioni della pressione sanguigna e dell'ossigeno vengono effettuate nelle camere cardiache, nell'arteria polmonare e nell'aorta. La tintura a contrasto viene anche iniettata per vedere più chiaramente le strutture all'interno del cuore. Un catetere cardiaco può anche essere utilizzato nel trattamento iniziale del difetto.

Come viene trattata l'atresia della tricuspide?

Tuo figlio sarà molto probabilmente nell'unità di terapia intensiva (ICU). Il trattamento medico precoce può includere:

• Ossigeno supplementare o eventualmente un ventilatore, per aiutare con la respirazione.
• Medicinali IV. La prostaglandina E1 può essere somministrata per mantenere aperto il dotto arterioso. Possono essere somministrati altri medicinali per aiutare il cuore e i polmoni a funzionare meglio.

Altri trattamenti precoci possono includere:

• Cat. Cardiaca. In alcuni casi, il cateterismo cardiaco può essere utilizzato nel primo periodo. Se è presente una stenosi polmonare, è possibile gonfiare un catetere con un palloncino all'estremità per allargare la valvola e far fluire abbastanza sangue. Ciò potrebbe consentire al bambino di necessitare solo di 2 fasi chirurgiche, anziché di 3.
• Settostomia atriale con palloncino. Un catetere speciale con un palloncino nella punta viene utilizzato per creare o allargare un'apertura nel muro tra gli atri sinistro e destro (setto atriale). Questo aiuta con il flusso di sangue dal lato destro del cuore al lato sinistro del cuore.

Possono essere eseguiti tre interventi chirurgici, in più fasi. Loro sono:

• Derivazione Blalock-Taussig. Questo intervento viene eseguito sui neonati. Varia, a seconda del difetto esatto presente nel tuo bambino. Viene creata una connessione (shunt) per consentire al sangue dall'aorta di raggiungere i polmoni e raccogliere l'ossigeno.
• Glenn Shunt. Questo intervento chirurgico può essere eseguito su bambini di età compresa tra 3 e 6 mesi. Una nuova connessione (shunt) sostituisce il primo shunt. Questo shunt collega il grande vaso sanguigno dalla parte superiore del corpo al cuore (vena cava superiore) all'arteria polmonare. Ciò consente al sangue di raggiungere i polmoni per l'ossigeno.
• Procedura Fontan. Questo intervento può essere eseguito da 2 a 3 anni. Viene eseguita una seconda connessione (shunt). Consente al sangue dal grande vaso sanguigno dalla parte inferiore del corpo al cuore di fluire nell'arteria polmonare. Questo intervento varia a seconda del difetto esatto e di altri fattori.

Anche il trapianto di cuore è una scelta, ma di solito non viene fatto perché è difficile trovare un cuore donatore. Anche gli interventi chirurgici per migliorare il flusso sanguigno hanno avuto sempre più successo.

Quali sono le complicanze dell'atresia tricuspide?

Le complicanze dell'atresia tricuspide possono includere:

• Atrio destro ingrandito
• Ritmi cardiaci anormali (aritmie)
• Diminuzione della capacità di esercizio
• Insufficienza cardiaca
• Diminuzione della capacità di assorbire proteine ​​dall'intestino

Vivere con atresia tricuspide

Tuo figlio potrebbe aver bisogno di una serie di procedure di riparazione.

Prima che tuo figlio torni a casa, il personale infermieristico spiegherà le medicine e le cure. Ad esempio, tuo figlio potrebbe aver bisogno di una formula speciale e di poppate supplementari per aiutarlo a crescere. Il personale aiuterà anche a organizzare l'assistenza sanitaria a domicilio, se necessario. Potresti ricevere altre istruzioni dal team di assistenza cardiaca di tuo figlio e dal personale dell'ospedale.

I bambini avranno la pelle bluastra (cianosi) dopo i primi 2 interventi chirurgici o fino al termine della procedura finale di Fontan. Il tuo bambino può crescere e svilupparsi lentamente a causa della diminuzione dell'ossigeno nel sangue. Dopo la procedura Fontan, quando i livelli di ossigeno migliorano, probabilmente vedrai grandi miglioramenti nella crescita e nello sviluppo del tuo bambino.

Il tuo bambino dovrà essere seguito da un cardiologo pediatrico. Il cardiologo può consigliare:

• Tuo figlio dovrebbe ricevere tutti i vaccini consigliati.
• Il tuo bambino avrà probabilmente bisogno di antibiotici prima di alcuni tipi di interventi chirurgici o procedure dentistiche.
• Tuo figlio potrebbe dover evitare alcuni sport.
• Man mano che tuo figlio cresce e matura, dovrà collaborare con un cardiologo e altri operatori sanitari per pianificare la gravidanza o gli interventi chirurgici.

Il follow-up regolare presso un centro che offre cure cardiache congenite pediatriche o per adulti dovrebbe continuare per tutta la vita.

Parla con il cardiologo di tuo figlio delle prospettive specifiche per tuo figlio.

Quando dovrei chiamare il medico di mio figlio?

Chiama il medico di tuo figlio se i sintomi normali di tuo figlio peggiorano o se compaiono nuovi sintomi.

Punti chiave sull'atresia tricuspide

• L'atresia tricuspide si verifica quando la valvola tricuspide non si sviluppa correttamente. Ciò impedisce il flusso sanguigno dall'atrio destro al ventricolo destro.
• L'atresia della tricuspide può essere identificata durante un'ecografia prenatale o subito dopo la nascita quando il bambino diventa blu (cianotico).
• Il tuo bambino rimarrà nell'unità di terapia intensiva (ICU).
• Il tuo bambino avrà bisogno di medicinali e di una serie di procedure chirurgiche per consentire il pompaggio di sangue ricco di ossigeno (rosso) nel corpo.
• Il tuo bambino dovrà essere seguito da uno specialista in cardiopatie congenite per tutta la vita.

Prossimi passi

Suggerimenti per aiutarti a ottenere il massimo da una visita al medico di tuo figlio:

• Conosci il motivo della visita e cosa vuoi che accada.
• Prima della tua visita, scrivi le domande a cui vuoi rispondere.
• Durante la visita, annotare il nome di una nuova diagnosi e di eventuali nuovi farmaci, trattamenti o test. Annota anche le nuove istruzioni che il tuo fornitore ti dà per tuo figlio.
• Scopri perché viene prescritto un nuovo medicinale o un nuovo trattamento e in che modo aiuterà tuo figlio. Sappi anche quali sono gli effetti collaterali.
• Chiedi se le condizioni di tuo figlio possono essere trattate in altri modi.
• Scopri perché è consigliato un test o una procedura e cosa potrebbero significare i risultati.
• Sappi cosa aspettarti se tuo figlio non prende il medicinale o si sottopone al test o alla procedura.
• Se tuo figlio ha un appuntamento di follow-up, scrivi la data, l'ora e lo scopo della visita.
• Scopri come puoi contattare il fornitore di tuo figlio dopo l'orario d'ufficio. Questo è importante se tuo figlio si ammala e hai domande o hai bisogno di consigli.