Una panoramica della malattia di Still

Contenuto

• Prevalenza
• Sintomi
• Artrite nei bambini
• Problemi di crescita nei bambini
• Cause
• Quando vedere un dottore
• Trattamento
• Complicazioni
• Una parola da Verywell

La malattia di Still è un tipo di artrite infiammatoria che causa febbre, eruzioni cutanee e infiammazioni delle articolazioni e, a volte, degli organi interni. Still è anche chiamata artrite idiopatica giovanile a insorgenza sistemica (AIGS), poiché è stata diagnosticata per la prima volta nei bambini. La SJIA è un tipo di artrite idiopatica giovanile (AIG), un gruppo di condizioni di artrite che colpiscono i bambini. La malattia di Still può manifestarsi anche negli adulti ed è chiamata malattia di Still dell'adulto (AOSD).

Sebbene non esista una cura per questa condizione debilitante, i farmaci e uno stile di vita sano possono aiutare a ridurre l'infiammazione e gestire i sintomi.

Prevalenza

L'AIG colpisce un bambino su 1.000 e si stima che circa 300.000 bambini negli Stati Uniti siano stati diagnosticati con l'AIG. La SJIA rappresenta il 10% dei bambini con AIG.

La malattia di Still ad esordio adulto è piuttosto rara. Si ritiene che colpisca meno di una persona su 100.000. Colpisce uomini e donne allo stesso modo e la maggior parte delle diagnosi sono in giovani adulti di età compresa tra 16 e 35 anni. Il numero reale di persone che convivono con AOSD è sconosciuto perché la condizione è facilmente confusa per altri tipi di artrite infiammatoria a causa della sua rarità e sintomatologia variabile.

Sintomi

La malattia di Still causa sintomi sistemici (corpo intero) sia negli adulti che nei bambini. I sintomi più comuni di questa condizione includono:

• Febbre: Still provoca febbri giornaliere di almeno 102 gradi Fahrenheit che durano una settimana o più alla volta. I picchi di febbre tendono a verificarsi nel pomeriggio e in prima serata e almeno una o due volte al giorno, con temperature che tornano alla normalità tra le febbri.
• Eruzione cutanea: Un'eruzione cutanea color salmone può accompagnare la febbre. L'eruzione cutanea apparirà sul tronco, sulle braccia e / o sulle gambe. Queste eruzioni cutanee durano solo per la durata della febbre e si presenteranno in diverse parti del corpo con incidenze di febbre.
• Gola infiammata: Negli adulti, questo è uno dei primi segni della malattia di Still. Sia gli adulti che i bambini sperimenteranno linfonodi teneri e gonfi nel collo.
• Dolore alle articolazioni: Le articolazioni possono infiammarsi e provocare dolore e rigidità. Le ginocchia e i polsi sono i più colpiti, ma anche altre articolazioni possono infiammarsi.
• Dolore muscolare: Il dolore muscolare si accompagna alla febbre. Il dolore muscolare può essere grave e interrompere le attività più semplici della vita quotidiana.

Artrite nei bambini

I bambini possono anche sviluppare artrite alla colonna vertebrale, alle mascelle e alle articolazioni dell'anca. Queste sono aree in cui la SJIA può causare la maggior distruzione e richiedere interventi chirurgici di sostituzione articolare. Più articolazioni sono colpite, più grave sarà la SJIA. Circa un quarto dei bambini con SJIA svilupperà poliartrite cronica (artrite che colpisce cinque o più articolazioni) continuando nell'età adulta.

Problemi di crescita nei bambini

La SJIA può causare problemi di crescita nei bambini. Quando le articolazioni sono gravemente colpite, la crescita può essere rallentata, specialmente nelle braccia e nelle gambe. A volte, questa è la malattia stessa e, altre volte, è correlata ai farmaci per il trattamento della condizione.

Sintomi più rari

Ulteriori, ma più rari, sintomi di Still nei bambini e negli adulti includono:

• Fegato o milza ingrossati
• Infiammazione nel rivestimento del cuore, una condizione chiamata pericardite
• Infiammazione dei polmoni, chiamata pleurite
• Dolore addominale e gonfiore
• Dolore alla respirazione
• Perdita di peso senza alcuno sforzo

Cause

La causa della malattia di Still è sconosciuta. Alcune ricerche suggeriscono che Still possa essere innescato da infezioni in corso, compresi i microbi. I microbi sono qualsiasi cosa di piccole dimensioni, come batteri, funghi e lieviti.

Altre ricerche suggeriscono che la malattia di Still è una malattia autoimmune. Le malattie autoimmuni sono condizioni in cui il sistema immunitario attacca i propri tessuti sani.

Nessuna delle due teorie su ciò che potrebbe causare Still è stata confermata. Basti dire che non è ancora nota alcuna causa precisa della malattia di Still.

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Quando vedere un dottore

Può essere difficile diagnosticare la malattia di Still perché condivide alcune caratteristiche con altre condizioni, tra cui il lupus e la malattia di Lyme.

È importante che le persone che hanno sintomi di Still contattino i loro medici e, se ci sono problemi respiratori, la ricerca immediata di cure mediche è una priorità.

Prima di fare una diagnosi, sarà necessario escludere altri problemi medici. Una storia medica e un esame fisico di solito sono i primi passi. L'analisi del sangue può controllare i livelli di infiammazione, la conta delle cellule del sangue, i livelli di ferro e gli enzimi epatici elevati. L'imaging può cercare danni alle articolazioni, infiammazione, ingrossamento del fegato o della milza e accumulo di liquidi nei polmoni e nella cavità toracica.

Trattamento

Non esiste una cura per la malattia di Still e non c'è modo di prevenirla. Una volta che è stata fatta una diagnosi, l'obiettivo è controllare i sintomi e rallentare la malattia per prevenire o ridurre le complicanze.

Il trattamento precoce di solito prevede la prevenzione dell'infiammazione utilizzando farmaci antinfiammatori non steroidei (FANS), inclusi ibuprofene e naprossene. L'aspirina ad alte dosi viene talvolta utilizzata per la malattia di Still dell'adulto ma non è raccomandata nei bambini con AIG a causa dell'alto rischio di tossicità, rispetto ad altri FANS.

I corticosteroidi, come il prednisone, possono aiutare quando i sintomi non rispondono ai FANS, ma questi farmaci non possono essere utilizzati per lunghi periodi, a causa degli effetti collaterali.

Per le persone i cui sintomi persistono, i farmaci immunosoppressori sono una terapia di seconda linea. Questi farmaci influenzano la risposta infiammatoria del sistema immunitario e includono farmaci come il metotrexato e l'idrossiclorochina.

Più recentemente, è stato scoperto che la malattia di Still coinvolge sostanze che causano infiammazione, tra cui una proteina citochina, l'interleuchina. Questa conoscenza ha consentito ai medici di iniziare a trattare Still con farmaci biologici, comprese iniezioni biologiche, come infliximab (Remicade), adalimumab (Humira ) ed etanercept (Enbrel) e Tocilizumab (Actemra), un trattamento endovenoso (attraverso una vena utilizzando una flebo endovenosa).

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Complicazioni

Le potenziali complicanze della malattia di Still includono:

• Distruzione articolare dovuta a infiammazione cronica
• Infiammazione del cuore
• Liquido in eccesso intorno ai polmoni
• Sindrome da attivazione dei macrofagi (MAS). Questa complicanza della malattia è rara, ma potrebbe essere fatale. La MAS può causare un basso numero di cellule del sangue, livelli estremamente alti di trigliceridi (tipo di grasso presente nel sangue) e funzionalità epatica anormale.

Una parola da Verywell

Sebbene non esista una cura per la malattia di Still, è curabile e gestibile. Il trattamento può ridurre l'infiammazione e altri sintomi. Alcune persone possono sviluppare l'artrite cronica, ma i farmaci possono aiutare. È anche importante praticare una vita sana, che includa una dieta equilibrata, esercizio fisico, non fumare, gestire lo stress e riposarsi a sufficienza.