Contenuto
- Cosa sono i sarcomi dei tessuti molli?
- Presentazione clinica dei sarcomi dei tessuti molli
- Diagnosi e stadiazione dei sarcomi dei tessuti molli
- Trattamento di un sarcoma dei tessuti molli
La diagnosi e il trattamento dei sarcomi dei tessuti molli sono coinvolti e multidisciplinari, richiedono il contributo di oncologi, chirurghi oncologi, radiologi, radiologi interventisti e altro ancora. Il trattamento comprende chirurgia, radioterapia e, in alcuni casi, chemioterapia.
Cosa sono i sarcomi dei tessuti molli?
I sarcomi dei tessuti molli sono un raro tipo di neoplasia e rappresentano meno dell'1% dei tumori negli adulti. L'American Cancer Society ha stimato che nel 2019 sarebbero stati diagnosticati 12.750 nuovi casi di sarcoma dei tessuti molli (7.240 casi negli uomini e 5.510 casi nelle donne). Nei bambini, i sarcomi dei tessuti molli rappresentano il 15% dei tumori.
La causa esatta della maggior parte dei sarcomi dei tessuti molli è sconosciuta e queste lesioni si verificano in genere senza una ragione apparente. Esistono diverse sindromi tumorali genetiche che predispongono qualcuno a diversi tipi di sarcomi dei tessuti molli. Tuttavia, in alcuni casi di sarcoma dei tessuti molli, le mutazioni del DNA acquisite dopo la nascita e secondarie a radiazioni o esposizione ad agenti cancerogeni possono svolgere un ruolo nella patogenesi.
I sarcomi dei tessuti molli più comuni negli adulti sono sarcoma pleomorfo indifferenziato (precedentemente chiamato istiocitoma fibroso maligno), liposarcoma e leiomiosarcoma. I liposarcomi e i sarcomi pleomorfi indifferenziati sono più spesso presenti nelle gambe e i leiomiosarcomi sono i sarcomi addominali più comuni.
Nei bambini, il tipo più comune di sarcoma dei tessuti molli è il rabdomiosarcoma, che colpisce il muscolo scheletrico.
I sarcomi dei tessuti molli possono essere pericolosi per la vita, con solo il 50-60% delle persone vive cinque anni dopo la prima diagnosi o il trattamento, una misura chiamata tasso di sopravvivenza a cinque anni. Tra quelle persone che muoiono di sarcoma dei tessuti molli, metastasi o diffusione ai polmoni è la causa più comune di morte. Nell'80% dei pazienti affetti, queste metastasi polmonari pericolose per la vita si verificano tra due e tre anni dopo la diagnosi iniziale.
Presentazione clinica dei sarcomi dei tessuti molli
In genere, un sarcoma dei tessuti molli appare come una massa che non causa sintomi (cioè è asintomatico). Possono assomigliare lipomi,o tumori benigni, non mortali fatti di grasso. In effetti, i lipomi sono 100 volte più comuni dei sarcomi dei tessuti molli e dovrebbero essere considerati parte della diagnosi differenziale. In altre parole, è molto più probabile che un nodulo cutaneo situato sul braccio o sulla gamba sia un lipoma benigno rispetto a un sarcoma dei tessuti molli.
Circa due terzi dei sarcomi dei tessuti molli sorgono sulle braccia e sulle gambe. L'altro terzo sorge nella testa, nell'addome, nel tronco, nel collo e nel retroperitoneo. Il retroperitoneo è uno spazio situato dietro la parete addominale che contiene i reni e il pancreas, nonché parte dell'aorta e della vena cava inferiore.
Poiché i sarcomi dei tessuti molli spesso non causano sintomi, di solito vengono notati solo incidentalmente dopo che un evento traumatico che richiede cure mediche porta una persona in ospedale. I sarcomi dei tessuti molli delle estremità distali (le parti del braccio e della gamba più lontane dal torso) sono spesso più piccoli quando diagnosticati. Considerando che, i sarcomi dei tessuti molli che si verificano nel retroperitoneo o nelle porzioni prossimali delle estremità (quelle più vicine al busto) possono crescere abbastanza grandi prima di essere notati.
Se un sarcoma dei tessuti molli diventa abbastanza grande, può interferire con le strutture circostanti, come ossa, nervi e vasi sanguigni, e causare sintomi, tra cui dolore, gonfiore ed edema. A seconda della posizione, i sarcomi più grandi possono ostruire il tratto gastrointestinale e causare sintomi gastrointestinali, come crampi, costipazione e perdita di appetito. I sarcomi più grandi possono anche interferire con i nervi lombari e pelvici, con conseguenti problemi neurologici. Infine, i sarcomi situati alle estremità (braccia e gambe) possono presentarsi come una trombosi venosa profonda.
Diagnosi e stadiazione dei sarcomi dei tessuti molli
Piccole masse di tessuto molle nuove, non ingrandite, superficiali e di dimensioni inferiori a cinque centimetri possono essere osservate da un medico senza un trattamento immediato. L'ingrandimento delle masse che sono più profonde o più grandi di cinque centimetri richiedono un workup completo: storia, imaging e biopsia.
Prima della biopsia, vengono utilizzati test diagnostici per valutare il sarcoma dei tessuti molli. La risonanza magnetica per immagini (MRI) è particolarmente utile quando si visualizzano i sarcomi dei tessuti molli situati alle estremità. Per quanto riguarda i tumori retroperitoneali, è più utile la tomografia computerizzata (TC) intra-addominale (all'interno dell'addome) o troncale. Altre modalità diagnostiche che possono svolgere un ruolo nella diagnosi sono la tomografia a emissione di positroni (PET) e gli ultrasuoni. La radiografia (raggi X) non è utile per la diagnosi di tumori dei tessuti molli.
Dopo il test diagnostico, viene eseguita una biopsia per esaminare l'anatomia microscopica del tumore. Storicamente, biopsie incisionali aperte, che sono interventi chirurgici che richiedono l'anestesia generale, sono stati il gold standard quando si ottengono campioni di tessuto adeguati per la diagnosi istologica. Però, biopsia con ago centrale, che è meno invasivo oltre che sicuro, accurato ed economico, è diventato il tipo di biopsia preferito. Aspirazione con ago sottile è un'altra opzione di biopsia, ma è generalmente sconsigliata perché può essere difficile fare una diagnosi primaria accurata basata su una piccola dimensione del campione. Infine, quando una lesione è più piccola e più vicina alla superficie, un biopsia escissionale può essere fatto.
Sebbene la biopsia di tumori più superficiali possa essere eseguita in ambulatorio o in ambulatorio, i tumori più profondi devono essere sottoposti a biopsia in ospedale da un radiologo interventista utilizzando gli ultrasuoni o la TC come guida.
La valutazione microscopica dei sarcomi dei tessuti molli è complicata e persino i patologi esperti del sarcoma non sono d'accordo sulla diagnosi istologica e sul grado del tumore tra il 25 e il 40 percento delle volte. Tuttavia, la diagnosi istologica è il fattore più importante quando si organizza il tumore e si determina l'aggressività del tumore e la prognosi del paziente o l'esito clinico anticipato. Altri fattori importanti per determinare lo stadio di un tumore sono le dimensioni e la posizione. La stadiazione viene utilizzata da uno specialista per pianificare il trattamento.
Con sarcomi dei tessuti molli, metastasi o diffusione ai linfonodi è raro. Invece, i tumori di solito si diffondono ai polmoni. Altre sedi di metastasi includono l'osso, il fegato e il cervello.
Trattamento di un sarcoma dei tessuti molli
La chirurgia per rimuovere il tumore è l'opzione di trattamento più comune per i sarcomi dei tessuti molli. A volte, la chirurgia è tutto ciò che serve.
C'era una volta l'amputazione per curare i sarcomi delle braccia e delle gambe. Fortunatamente, al giorno d'oggi, la chirurgia salva-arti è la più comune.
Quando si rimuove un sarcoma dei tessuti molli, viene eseguita un'ampia escissione locale in cui viene rimosso il tumore insieme ad alcuni tessuti sani circostanti, o margine. Quando i tumori vengono rimossi dalla testa, dal collo, dall'addome o dal tronco, l'oncologo chirurgico cerca di limitare le dimensioni dei margini e mantenere intatto quanto più tessuto sano possibile. Tuttavia, non esiste opinione di consenso su quale sia la dimensione di un margine "buono".
Oltre alla chirurgia, la radioterapia, che utilizza raggi X ad alta energia o altre forme di radiazioni, può essere utilizzata per uccidere le cellule tumorali o limitarne la crescita. La radioterapia è spesso combinata con la chirurgia e può essere somministrata prima dell'intervento chirurgico (cioè, terapia neoadiuvante) per limitare le dimensioni di un tumore o dopo l'intervento chirurgico (cioè, terapia adiuvante) per ridurre il rischio di recidiva del cancro. Sia la terapia neoadiuvante che quella adiuvante hanno i loro benefici e svantaggi, e c'è qualche controversia sul momento migliore per trattare i sarcomi dei tessuti molli usando la radioterapia.
I due principali tipi di radioterapia sono radioterapia esterna e radioterapia interna. Con la radioterapia esterna, una macchina situata all'esterno del corpo fornisce radiazioni al tumore. Con la radioterapia interna, le sostanze radioattive sigillate in fili, aghi, cateteri o semi vengono posizionate all'interno o vicino al tumore.
Un nuovo tipo di radioterapia è radioterapia a modulazione di intensità (IMRT). IMRT utilizza un computer per scattare foto e ricostruire la forma e le dimensioni esatte del tumore. Fasci di radiazioni di intensità variabile vengono quindi diretti verso il tumore da molteplici angolazioni. Questo tipo di radioterapia causa meno danni ai tessuti sani circostanti e pone il paziente a minor rischio di effetti avversi, come secchezza delle fauci, difficoltà a deglutire e danni alla pelle.
Oltre alla radioterapia, la chemioterapia può essere utilizzata anche per uccidere le cellule tumorali o impedirne la crescita. La chemioterapia prevede la somministrazione di agenti chemioterapici o farmaci per via orale, vena o muscolare (somministrazione parenterale). Da notare, le risposte alla chemioterapia variano e l'analisi del sequenziamento di prossima generazione dei sarcomi dei tessuti molli può essere indicata per identificare potenziali bersagli molecolari per vari inibitori della tirosin chinasi.
Vari farmaci sono usati in diversi tipi di sarcomi, in combinazione o da soli. Esempi di farmaci comuni utilizzati includono:
- Chemioterapia: doxorubicina cloridrato (Adriamicina), dactinomicina (Cosmegen), eribulina mesilato (Halaven), trabectedina (Yondelis)
- Inibitori della tirosin-chinasi: imatinib mesilato (Gleevec), pazopanib (Votrient)
- Immunoterapia: nivolumab (Opdivo)
- Agenti anti-angiogenici: bevacizumab (Avastin)
- Inibitori della metil transferasi: tazemetostat (Tazverik) è stato approvato dalla FDA per il trattamento dei sarcomi epiteliodici localmente avanzati o metastatici nel gennaio 2020.
Infine, il sarcoma ricorrente dei tessuti molli è un sarcoma dei tessuti molli che ritorna dopo il trattamento. Può ritornare nello stesso tessuto molle o tessuto molle situato in un'altra parte del corpo.
Linea di fondo
Tieni presente che i sarcomi dei tessuti molli sono rari. A parità di condizioni, la possibilità che qualsiasi nodulo o protuberanza sul tuo corpo sia cancro è bassa. Tuttavia, dovresti sentirti libero di fissare un appuntamento con il tuo medico per valutare qualsiasi protuberanza o protuberanza, specialmente se causa dolore, debolezza o così via.
Se a te o a una persona cara è già stato diagnosticato un sarcoma dei tessuti molli, ti preghiamo di prestare attenzione alla guida dei tuoi specialisti. Sebbene pericolosi per la vita in circa la metà delle persone diagnosticate, per molti possono essere trattati i sarcomi dei tessuti molli.
Infine, stanno emergendo nuovi trattamenti per il sarcoma dei tessuti molli. Per esempio, chemioterapia regionale, che è la chemioterapia che prende di mira parti del corpo specifiche come braccia o gambe, è un'area di ricerca attiva. Tu o una persona cara potreste avere diritto alla partecipazione a una sperimentazione clinica. Puoi trovare studi clinici supportati dal National Cancer Institute (NCI) vicino a te.