Displasia scheletrica

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Autore: Gregory Harris
Data Della Creazione: 11 Aprile 2021
Data Di Aggiornamento: 20 Novembre 2024
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Panoramica sulla displasia scheletrica

La displasia scheletrica è il termine medico per un gruppo di circa 400 condizioni che influenzano lo sviluppo osseo, la funzione neurologica e la crescita della cartilagine, inclusa la sua forma più comune, l'acondroplasia.

I segni includono una crescita anormale della colonna vertebrale e del cranio e nelle ossa lunghe delle braccia e delle gambe, che può comportare una bassa statura dell'individuo. I team di assistenza per i pazienti con displasia scheletrica spesso includono esperti in ortopedia, neurochirurgia, genetica, otorinolaringoiatria e oftalmologia.

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Sintomi della displasia scheletrica

Le condizioni associate alla displasia scheletrica includono:

  • Instabilità della colonna vertebrale cervicale
  • Cifosi
  • Stenosi spinale
  • Inchinarsi delle gambe o battere le ginocchia
  • Rigidità delle articolazioni e artrite precoce
  • Piede equino

Ulteriori sintomi di displasia scheletrica possono includere:

  • Bassa statura
  • Testa grande con fronte prominente
  • Tronco lungo, braccia e gambe più corte
  • Denti e ossa fragili
  • Perdita dell'udito
  • Palato leporino
  • Problemi di vista
  • Idrocefalo
  • Compressione midollare cervicale

Cause di displasia scheletrica

La displasia scheletrica può essere il risultato di una mutazione genetica ereditaria o spontanea.


Diagnosi di displasia scheletrica

In genere, i segni della displasia scheletrica vengono notati dai genitori o dal pediatra del bambino durante il primo anno di vita quando la testa del bambino cresce sproporzionatamente rispetto al suo corpo e agli arti.

Per iniziare, il tuo medico condurrà un esame approfondito del bambino e chiederà una dettagliata storia familiare e del paziente. Le seguenti procedure possono far parte del fisico:

  • A seconda dell'età di tuo figlio, il tuo pediatra ordinerà probabilmente una serie di raggi X e possibilmente una TAC.
  • A volte si consiglia anche un'ecografia del cervello.
  • Se tuo figlio ha più di 6 mesi, una risonanza magnetica potrebbe essere in grado di fornire immagini migliori del cervello e del midollo spinale.
  • Il medico può anche ordinare un esame della vista.

Trattamento della displasia scheletrica

A seconda dei risultati degli studi di imaging, il medico può indirizzarti a un neurochirurgo pediatrico o ortopedico per il trattamento.


Il corso del trattamento per tuo figlio dovrebbe tener conto del pieno impatto dei sintomi su tuo figlio come individuo, compresi i cambiamenti nell'attività o nel rendimento scolastico.

Nel centro di cura ottimale, molteplici specialità prendono parte alla revisione dei casi di bambini con displasia scheletrica. Neurochirurghi, neurologi, ortopedici pediatrici oftalmologi pediatrici, radiologi, genetisti e pneumologi, tra gli altri, si uniscono per sviluppare il piano di trattamento e determinare se e quando l'intervento chirurgico è appropriato.

Il piano di trattamento di tuo figlio per la gestione della displasia scheletrica varierà a seconda delle sue condizioni e potrebbe includere:

  • Trattamento per l'idrocefalo
  • Strumentazione e fusione per stenosi spinale o instabilità che interessano la regione cervicale o lombare. Il neurochirurgo pediatrico rimuove l'osso (i) che costringe il midollo spinale o il tronco cerebrale. Lavorando in collaborazione con chirurghi ortopedici, i neurochirurghi sostengono la colonna vertebrale del paziente con aste metalliche.
  • Sostituzioni articolari delle ginocchia o dei fianchi dovute a grave artrite
  • Procedure di allungamento degli arti
  • Osteotomie degli arti inferiori (tagli nell'osso per correggere l'allineamento)

Dopo l'intervento chirurgico, l'assistenza di follow-up è estremamente importante per monitorare il processo di recupero del bambino. Il neurochirurgo pediatrico programmerà appuntamenti di follow-up per assicurarsi che tuo figlio stia facendo progressi. Il team ideale sarà in grado di monitorare continuamente il benessere del paziente durante l'infanzia e l'adolescenza e fino all'età adulta.