Una panoramica della sindrome di Raynaud

Contenuto

• Tipi
• Segni e sintomi
• Cause
• Diagnosi
• Trattamento
• Prognosi
• Affrontare

La sindrome di Raynaud è una condizione in cui le dita delle mani, e talvolta dei piedi, diventano blu e / o bianche se esposte al freddo, e poi rosse brillanti al riscaldamento. Questi sintomi, causati dalla costrizione dei piccoli vasi sanguigni nelle mani o nei piedi, possono durare da secondi a ore, ma il più delle volte durano circa 15 minuti.

Esistono due tipi: sindrome di Raynaud primaria (malattia di Raynaud), che di solito è lieve, e sindrome di Raynaud secondaria (fenomeno di Raynaud), che può essere più grave.

Tipi

Sia la sindrome di Raynaud primaria che quella secondaria è caratterizzata dalla costrizione di piccoli vasi sanguigni, di solito su entrambi i lati del corpo (bilaterale), che porta a una diminuzione del flusso sanguigno alle dita delle mani e, talvolta, alle dita dei piedi, alla punta del naso, al lobo dell'orecchio, alla pelle la rotula o i capezzoli.

Pensato per colpire circa il 5% della popolazione negli Stati Uniti, Raynaud è più comune nei climi più freddi e in coloro che hanno una storia familiare della condizione.

Sia la sindrome di Raynaud primaria che quella secondaria è molto più comune nelle donne rispetto agli uomini e di solito colpisce le donne durante gli anni della gravidanza.

Questa foto contiene contenuti che alcune persone potrebbero trovare grafici o inquietanti.

Malattia di Raynaud primaria

Il Raynaud primario è più probabile nelle giovani donne rispetto al Raynaud secondario, con un picco di incidenza tra i 15 ei 25 anni. Il Raynaud primario è differenziato dal Raynaud secondario in quanto non esiste una condizione medica di base, ma una piccola percentuale di persone diagnosticate con Raynaud primario si svilupperà successivamente una delle condizioni che sono alla base della malattia secondaria (e la diagnosi sarà cambiata).

La condizione è generalmente lieve e può essere controllata solo con misure di stile di vita.

Fenomeno secondario di Raynaud

La sindrome di Raynaud secondaria tende ad avere un esordio più tardivo rispetto alla condizione primaria ed è comunemente diagnosticata intorno ai 40 anni. È associata a una serie di cause sottostanti, come l'ipotiroidismo, e può essere più grave. Oltre alle misure sullo stile di vita, possono essere necessari farmaci e persino procedure chirurgiche per controllare i sintomi e prevenire le complicanze.

Segni e sintomi

I segni ei sintomi della sindrome di Raynaud possono variare da appena rilevabili a quelli che limitano notevolmente le attività e influenzano la qualità della vita di una persona.

Le dita (e per circa il 40% delle persone, le dita dei piedi), possono diventare fredde e insensibili quando il flusso sanguigno diminuisce con vasocostrizione (restringimento dei vasi sanguigni).

Vasocostrizione: passo dopo passo

1. Le dita spesso appaiono bianche (pallore).
2. Le dita assumono quindi un aspetto bluastro (cianosi) poiché i tessuti vengono privati ​​di ossigeno e sostanze nutritive.
3. Con il ritorno del flusso sanguigno, le dita delle mani o dei piedi possono diventare rosso vivo (rubino).
4. Possono verificarsi sintomi di formicolio, gonfiore e quindi pulsazioni dolorose (più comuni con la sindrome di Raynaud secondaria).

I sintomi possono coinvolgere solo una o più dita, anche se è raro che i pollici siano colpiti. Gli "attacchi vasospastici" possono interessare dita delle mani o dei piedi diverse rispetto agli episodi precedenti. Anche altre aree del corpo possono essere interessate.

Trigger

Gli episodi di Raynaud non sono sempre prevedibili, ma ci sono diversi fattori scatenanti comuni, tra cui:

• Andare all'aperto a basse temperature
• Mettere le mani in acqua fredda
• Mettere le mani nel congelatore
• Tenendo una bevanda ghiacciata
• Stress emotivo di qualsiasi tipo

Complicazioni

Per la maggior parte delle persone, la sindrome di Raynaud è fastidiosa e scomoda ma non provoca danni permanenti. Detto questo, e specialmente con Raynaud secondario, possono verificarsi complicazioni. Questi possono variare da ulcere cutanee che sono lente a guarire e cicatrici. In casi molto gravi, la cancrena può svilupparsi e portare alla perdita delle dita.

Cause

La vasocostrizione alle estremità è una normale risposta protettiva all'esposizione al freddo. È il modo in cui il tuo corpo mantiene il calore nel tuo nucleo, dove risiedono gli organi vitali.

Con la sindrome di Raynaud primaria, la costrizione dei vasi sanguigni è una reazione normale "estrema" al freddo. Sebbene il meccanismo non sia completamente compreso, si pensa che sia in gioco un sistema nervoso simpatico "iperattivo" e che questi nervi siano ipersensibili al freddo o stimolanti contrazione eccessiva dei vasi sanguigni.

Con il fenomeno di Raynaud secondario, l'ispessimento delle pareti dei vasi sanguigni o altri cambiamenti possono amplificare questo effetto. Ci sono diverse condizioni associate a Raynaud secondario. Con alcuni di questi, il fenomeno di Raynaud è molto comune; ad esempio, dall'85 al 90% delle persone affette da sclerodermia soffrono anche di Raynaud, che non è così comune con gli altri.

Fattori di rischio

I fattori di rischio per entrambi i tipi di sindrome di Raynaud includono:

• Genere femminile
• Età fertile
• Clima freddo
• Storia familiare della condizione
• Fumo

Le condizioni alla base del fenomeno secondario di Raynaud includono:

Tessuto connettivo / malattie autoimmuni

• Sclerodermia
• Malattia del tessuto connettivo misto
• Dermatomiosite
• Polimiosite
• Lupus eritematoso sistemico (lupus o LES)
• Artrite reumatoide

Altre condizioni mediche

• Ipotiroidismo
• Ipertensione polmonare
• Fibromialgia e sindrome da stanchezza cronica

Lesioni / traumi

• Lesioni o interventi chirurgici alle mani o ai piedi
• Una storia di congelamento
• Esposizioni ripetitive sul lavoro, soprattutto con utensili manuali vibranti come i martelli pneumatici
• Altre attività manuali ripetitive, come suonare il pianoforte o digitare su una tastiera
• Sindrome del tunnel carpale

Farmaci

• Beta-bloccanti
• Alcuni farmaci chemioterapici (cisplatino, vinblastina, bleomicina)
• Alcuni farmaci per l'emicrania (derivati ​​dell'ergot e sumatriptan)
• Alcuni preparati da banco per raffreddori e allergie
• Farmaci per l'ADHD
• Farmaci contenenti estrogeni
• Narcotici

Tossine

• Cloruro di vinile

Diagnosi

Una diagnosi della sindrome di Raynaud inizia con un'attenta anamnesi, inclusi sintomi, fattori scatenanti e fattori di rischio per la malattia. Mentre all'inizio i sintomi possono suggerire la sindrome di Raynaud primaria, il processo diagnostico a volte può scoprire condizioni autoimmuni sottostanti (ce ne sono più di 80 tipi) associate al fenomeno di Raynaud secondario.

Ad esempio, per circa il 30% delle persone con sclerodermia, la sindrome di Raynaud è il primo sintomo della malattia e potrebbe essere l'unico sintomo per molti anni.

Malattie e tipi autoimmuni

Esame fisico

Con il Raynaud primario, l'esame fisico è generalmente normale, a meno che non si assista a un attacco di Raynaud e si osservino i segni di vasocostrizione. Con Raynaud secondario, un esame può rivelare prove di malattie del tessuto connettivo o altre condizioni.

Test di laboratorio

I test di laboratorio vengono eseguiti principalmente per cercare le condizioni sottostanti. Un test degli anticorpi antinucleari (ANA) viene spesso eseguito quando si sospettano malattie autoimmuni o disturbi del tessuto connettivo. Con alcune di queste malattie, le persone producono anticorpi contro i nuclei delle proprie cellule, che si presentano con una macchia speciale.

Un test della velocità di eritrosedimentazione (velocità sed) o della proteina C-reattiva è un test non specifico che misura l'infiammazione nel corpo. Possono essere eseguiti anche test di funzionalità tiroidea.

Procedure

Ci sono due procedure che possono essere eseguite in ufficio per valutare la possibile sindrome di Raynaud:

• Capillaroscopia ungueale: Questo studio prevede il posizionamento di una goccia di olio alla base di un'unghia e quindi l'esame dell'area al microscopio. Con le malattie del tessuto connettivo, i capillari possono apparire anormali. Questo test può quindi essere utile per distinguere tra sindrome di Raynaud primaria e secondaria.
• Test di stimolazione a freddo: In un test di stimolazione a freddo, i sensori di calore vengono fissati alle dita e le mani vengono quindi immerse in un bagno di acqua ghiacciata. Il dispositivo misura la velocità con cui le dita si riscaldano e tornano alla temperatura normale quando vengono rimosse dall'acqua. Con la sindrome di Raynaud, la risposta è lenta; possono essere necessari 20 minuti o più prima che le dita riacquistino una temperatura normale.

Criteri diagnostici

Una diagnosi della sindrome di Raynaud può sembrare ovvia, ma non può essere formalmente formulata finché non vengono soddisfatti determinati criteri.

Criteri diagnostici per sindrome di Raynaud primaria includere:

• Episodi di pallore (bianchezza) o cianosi (bluastro) delle dita delle mani o dei piedi che a) sono scatenati dall'esposizione al freddo o dallo stress eb) si sono verificati da almeno due anni
• Coinvolgimento simmetrico di entrambi i lati del corpo (ad esempio, entrambe le mani)
• L'assenza di complicazioni come ulcere cutanee, cicatrici da vaiolatura o cancrena delle dita delle mani o dei piedi
• L'assenza di una causa sottostante nota
• Test di laboratorio normali per l'infiammazione (ANA negativo e tasso di sed normale)
• Risultati normali alla capillaroscopia delle unghie

Criteri diagnostici per fenomeno secondario di Raynaud includere la presenza di almeno due dei seguenti:

• Gli stessi attacchi sintomatici riscontrati con quelli primari di Raynaud
• Un pattern capillare della piega ungueale anormale
• Una condizione sottostante nota
• ANA positivo
• Tasso di sed positivo
• Cicatrici, ulcere o cancrena delle dita delle mani o dei piedi

Diagnosi differenziali

Esistono numerose condizioni che possono sembrare simili alla sindrome di Raynaud ma differiscono nel meccanismo dei sintomi. Questi includono:

• Malattia di Buerger (tromboangioite obliterante): questa condizione è solitamente osservata negli uomini che fumano; le pulsazioni nella mano o nei piedi possono essere diminuite o assenti. (Quando il fenomeno di Raynaud si verifica con la malattia di Buerger, di solito è solo in una o due cifre).
• Sindromi da iperviscosità (sangue denso), come malattie mieloproliferative e macroglobulinemia di Waldenstrom.
• Discrasie ematiche, come crioglobulinemia con mieloma multiplo; il freddo può causare aggregazione di proteine, globuli rossi, piastrine, ecc.
• Aterosclerosi: il restringimento o l'occlusione delle arterie alle estremità (malattia vascolare periferica) può causare sintomi simili a quelli di Raynaud, ma persistenti. I coaguli che si staccano e viaggiano verso le dita (emboli) possono anche causare l'occlusione dei vasi sanguigni nelle dita e la morte dei tessuti.
• Acrocianosi: in questa condizione, l'azzurro delle dita è permanente piuttosto che temporaneo.
• Vasocostrizione correlata ai farmaci, come con alcuni farmaci per l'emicrania, interferone o cocaina.
• Distrofia simpatica riflessa
• Pernio (geloni)
• Eritromelalgia
• Livedo reticularis

Trattamento

Gli obiettivi del trattamento con la sindrome di Raynaud sono ridurre la frequenza e la gravità degli attacchi e prevenire le complicanze. Sebbene le misure sullo stile di vita siano spesso sufficienti, potrebbe essere necessario un trattamento medico, specialmente con Raynaud secondario.

Anche il trattamento ottimale per la condizione sottostante nella sindrome di Raynaud secondaria è fondamentale. Con condizioni come l'ipotiroidismo, un trattamento accurato e ottimale della condizione può migliorare significativamente i sintomi, poiché anche le estremità fredde sono un sintomo di una malattia della tiroide non trattata. Con i disturbi del tessuto connettivo, un trattamento accurato può ridurre il danno ai vasi sanguigni che può portare al fenomeno di Raynaud.

Misure di stile di vita

Le misure sullo stile di vita sono il modo principale per controllare la malattia per la maggior parte delle persone e comportano l'evitare i fattori scatenanti che possono provocare un attacco.

Proteggiti alle basse temperature

Proteggi le mani con guanti o guanti e i piedi con calzini spessi (alcune persone trovano utile indossarli sia fuori che a letto). Per prevenire la vasocostrizione delle estremità, assicurati di mantenere caldo anche il tuo nucleo. Indossare indumenti a strati, sciarpe e soprattutto tenere la testa coperta (con un cappello che copre i lobi delle orecchie) per prevenire la perdita di calore è fondamentale.

Può essere utile usare scaldamani o scaldapiedi a batteria oa batteria, così come mantenere le mani calde mettendole sotto le ascelle mentre muovi le dita. Se vivi in ​​un clima più freddo, riscaldare la tua auto prima di uscire di casa può ridurre la tua esposizione e potrebbe essere conveniente investire in un dispositivo di avviamento a distanza.

Rispondi prontamente a un attacco

Quando si verifica un attacco, è meglio andare in casa. Applicare acqua calda facendo scorrere le mani e / o i piedi (a seconda della posizione dei sintomi) sotto il rubinetto, mettendoli nella vasca da bagno o immergendoli in una ciotola. Massaggia delicatamente le mani o i piedi.

Evita alcuni farmaci

Un certo numero di farmaci può causare vasocostrizione e dovrebbe essere evitato, tra cui evitare raffreddori e preparati allergici da banco che contengono ingredienti come Sudafed (pseudoefedrina) e molti altri.

Alcuni farmaci da prescrizione, come i contraccettivi orali (la pillola anticoncezionale), la terapia sostitutiva con estrogeni e i beta-bloccanti (per malattie cardiache o ipertensione), possono peggiorare i sintomi per alcune persone.

Modera la tua dieta e aumenta l'attività fisica

È utile limitare il consumo di alcol e caffeina. Un esercizio moderato può migliorare la circolazione e può essere di beneficio.

Pratica la gestione dello stress

La gestione dello stress è importante per chiunque, ma molto di più per coloro che hanno la sindrome di Raynaud, poiché le emozioni possono portare ad attacchi.

Esplora gli aggiustamenti di lavoro

Se il tuo lavoro richiede che tu sia fuori, o se devi viaggiare quando fa freddo per andare al lavoro, parla con il tuo medico. La legge sugli adulti con disabilità richiede ai datori di lavoro che hanno 15 o più dipendenti di fornire "alloggi ragionevoli" a coloro che hanno alcune condizioni mediche. Ci sono molti modi in cui questo potrebbe aiutare, come controllare l'opzione per lavorare da casa in particolare durante giorni freddi.

Apporta modifiche a casa

Per le persone che affrontano Raynaud, prendere alimenti freddi dal frigorifero o dal congelatore può provocare un attacco. Potresti tenere un paio di guanti in cucina solo per questo scopo, così come in macchina per quando vai a fare la spesa.

Anche tenere d'occhio il termostato è fondamentale, poiché l'aria condizionata è un fattore scatenante comune per gli attacchi. Anche le bevande fredde possono essere un problema, ma l'uso di bicchieri isolanti può aiutare.

Smettere di fumare

Se fumi, smetti, poiché il fumo provoca vasocostrizione. Cerca anche di evitare il fumo passivo.

Proteggi mani e piedi

Lesioni alle mani o ai piedi possono aumentare il rischio di complicazioni da Raynaud, poiché la guarigione di tagli, graffi e contusioni può avvenire lentamente. Indossa le scarpe invece di andare a piedi nudi. Se si sviluppano mani o piedi secchi, in particolare crepe sui piedi, utilizzare una buona lozione lubrificante o unguento per mantenere la pelle umida. Inoltre, evita anelli troppo piccoli, scarpe comode, orologi stretti e tutto ciò che restringe la circolazione a mani e piedi.

Farmaci

I farmaci possono essere utilizzati se le misure dello stile di vita sono inadeguate e sono più spesso necessarie per le persone con sindrome di Raynaud secondaria. Per alcune persone, i farmaci possono essere necessari solo durante i freddi mesi invernali e possono essere sospesi durante l'estate.

I bloccanti dei canali del calcio, che agiscono per dilatare i vasi sanguigni, sono alcuni dei farmaci più sicuri e utili usati per Raynaud. Di questa categoria, Procardia (nifedipina), Norvasc (amlodipina) e Cardizem o Dilacor (diltiazem) sembrano essere i più efficaci e possono diminuire sia la frequenza che la gravità degli attacchi; le forme a rilascio lento spesso funzionano meglio. I bloccanti dei canali del calcio possono funzionare meglio per la malattia di Raynaud primaria e talvolta dosi più elevate sono più efficaci.

Oltre ai bloccanti dei canali del calcio, altre categorie di farmaci che sono stati efficaci almeno per alcune persone includono:

• Alfa-bloccanti, come Minipress (prazosina), Cardura (doxazosina) e Hytrin (terazosina): questi farmaci prevengono l'azione di un ormone che restringe i vasi sanguigni.
• I bloccanti dei recettori dell'angiotensina, come Cozaar o Hyzaar (losartan), possono ridurre la gravità degli attacchi.
• Altri farmaci simpaticolitici, come Aldomet (metildopa), Ismelin (guanetidina) e Dibenzyline (fenossibenzamina)
• Gli inibitori della fosfodiesterasi possono dilatare le vene e possono alleviare i sintomi. Gli esempi includono Viagra (sildenafil), Cialis (tadalafil) e Levitra (vardenafil).
• Inibitori selettivi della ricaptazione della serotonina, come il Prozac (fluoxetina)
• Prostaglandine orali, come Cytotec (misoprostol): per Raynaud gravi (come se sono presenti ulcere e si teme l'amputazione), può essere utilizzato Flolan EV (epoprostenolo).
• L'inibitore del recettore dell'endotelina Tracleer (bosentan) associato a Ventavis (iloprost) può essere utile per i gravi Raynaud correlati alla sclerodermia.
• Diluenti delicati del sangue, come l'aspirina o il Persantine (dipiridamolo), o farmaci che aiutano i globuli rossi a fluire meglio attraverso la circolazione, come Trental (pentossifillina)

La nitroglicerina è un vasodilatatore e può essere utile quando sono presenti ulcere. La nitroglicerina topica (unguento, pasta, gel o cerotti) può essere utile per coloro che esitano a prendere farmaci ogni giorno. Una recensione del 2018 in Rheumatology International ha scoperto che la maggior parte degli studi ha riscontrato che l'unguento alla nitroglicerina è benefico.

Come notato, ci sono molte opzioni e una categoria di trattamento orale o topico può funzionare meglio per una persona rispetto a un'altra.

Se si dispone di Raynaud secondario, il trattamento ottimale della condizione sottostante (come il controllo dei disturbi del tessuto connettivo o il trattamento ottimale della tiroide) è essenziale e i farmaci possono farne parte.

Procedure

Le procedure vengono utilizzate meno frequentemente dei farmaci e vengono scelte più spesso quando nient'altro funziona per i sintomi o quando si verificano complicazioni come le ulcere.Questi trattamenti mirano ai nervi simpatici. Le opzioni includono:

• Simpaticectomia: La simpaticectomia digitale è una procedura chirurgica in cui vengono tagliati i nervi simpatici che causano la costrizione dei vasi sanguigni. È usato principalmente per la sindrome di Raynaud secondaria. La simpatectomia cervicale comporta il taglio di questi nervi più in alto ed è più efficace per la malattia di Raynaud primaria. L'effetto di queste procedure può ridurre i sintomi, ma il miglioramento è spesso transitorio.
• Iniezioni: Iniezioni locali di Botox, anestetici locali o onabotulinumotossina di tipo A possono interrompere il segnale nervoso che causa la vasocostrizione.

Medicina complementare e alternativa

Le terapie mente e corpo che combattono lo stress aiutano alcune persone a ridurre la frequenza degli attacchi di Raynaud, tra cui:

• Meditazione o preghiera
• Yoga
• Qigong
• Immagini guidate
• Biofeedback

Un piccolo studio coreano ha esaminato il Ginkgo biloba come una potenziale terapia alternativa, ma ha scoperto che non era utile quanto la nifedipina per il trattamento dei sintomi. integratori dietetici ed erboristici sono state valutate, ma la ricerca è ancora giovane.

Ci sono alcune prime prove che gli acidi grassi e altri integratori alimentari potrebbero essere utili. La niacina (vitamina B3) dilata i vasi sanguigni (al contrario della costrizione dei vasi che porta ai sintomi di Raynaud) ma effetti collaterali come diarrea e vampate di calore possono limitarne l'uso.

Prognosi

La prognosi della sindrome di Raynaud dipende dal fatto che sia primaria o secondaria e dai processi sottostanti quando quest'ultima. La maggior parte delle persone con una forma lieve della malattia sta molto bene e le complicanze sono rare.

Alcune persone scoprono che la condizione scompare da sola nel tempo. Altri possono avere sintomi che peggiorano progressivamente (come spostarsi su tutte le dita di una mano anziché solo sulla punta del dito). Per altri con Raynaud, non esiste un chiaro schema di progressione.

Affrontare

Affrontare la sindrome di Raynaud può essere frustrante, poiché può indurre le persone a limitare significativamente le attività per evitare gli attacchi. Con il fenomeno secondario di Raynaud, anche la malattia sottostante può essere impegnativa. Assumere un ruolo attivo nella tua cura può aiutarti a sentirti più responsabile della tua malattia. Prenditi del tempo per conoscere la tua malattia. Affidati alla tua famiglia e ai tuoi amici per ricevere supporto.

Con condizioni come la sindrome di Raynaud, può essere molto utile entrare in contatto con altri che stanno anche affrontando la malattia. Organizzazioni come la Raynaud's Association forniscono supporto e istruzione a molte persone affette da questa condizione.

Per coloro che sono attivi sui social media, l'hashtag #Raynauds può aiutarti a trovare altri che hanno domande simili e conoscere ciò che ha aiutato gli altri a far fronte. Sono disponibili anche diversi gruppi Facebook.

Una parola da Verywell

Una diagnosi accurata della sindrome di Raynaud è importante sia per controllare i sintomi che per prevenire le complicanze. La valutazione di ciò che inizialmente si ritiene essere la malattia di Raynaud primaria può anche portare alla diagnosi di una condizione sottostante che può quindi essere trattata.

Se ti è stata diagnosticata, prestare attenzione ai dettagli dei tuoi sintomi e ai loro fattori scatenanti è inestimabile. Questi indizi possono aiutarti a sapere quali adattamenti dello stile di vita possono aiutarti di più.