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La miosite da corpi di inclusione (IBM) è una malattia muscolare progressiva acquisita e uno dei diversi tipi di miopatie infiammatorie. Provoca infiammazione che danneggia i muscoli, soprattutto degli arti. IBM si sviluppa nel tempo ed è più comunemente diagnosticato negli uomini di età superiore ai 50 anni.Nei pazienti con IBM, le cellule infiammatorie si infiltrano nei muscoli del corpo, specialmente nelle mani, nelle braccia, nelle gambe e nei piedi. Una volta che si accumulano, i "corpi" proteici scartati dalle cellule si accumulano e causano il degrado del muscolo, portando a sintomi progressivi di debolezza e deperimento (atrofia). La presenza di questi dannosi "corpi di inclusione" nei muscoli dà il nome alla condizione.
Sintomi
I sintomi di IBM di solito richiedono tempo per svilupparsi, piuttosto che manifestarsi all'improvviso. Può darsi che i pazienti che in seguito scoprono di avere l'IBM guardino indietro ai mesi precedenti, o addirittura anni, e si rendano conto che alcuni sintomi che avevano manifestato erano correlati alla condizione.
Inizialmente, le persone con IBM potrebbero notare di avere problemi ad afferrare o trattenere oggetti. Se i muscoli delle gambe sono colpiti, i pazienti possono inciampare, inciampare o persino cadere. A volte le persone con IBM sperimentano solo sintomi legati alla debolezza su un lato del corpo. In circa la metà dei pazienti sono coinvolti i muscoli dell'esofago, che possono rendere difficile la deglutizione (disfagia).
Altri sintomi comuni di IBM includono:
- Difficoltà a camminare
- Difficoltà a salire le scale
- Difficoltà ad alzarsi da una sedia
- Debolezza delle dita, delle mani, delle braccia, delle gambe e dei piedi
- Debolezza nei muscoli del viso, in particolare delle palpebre
- Difficoltà con compiti come allacciare un bottone o afferrare oggetti
- Alcuni pazienti avvertono dolore all'aumentare del danno muscolare
- Sensazione di "caduta del piede" che può portare a inciampare, inciampare e cadere
- Modifiche alla grafia o difficoltà a usare una penna o una matita
- Un cambiamento nell'aspetto dei muscoli quadricipiti della coscia (deperimento)
Anche se i muscoli del cuore e dei polmoni sono colpiti da altri tipi di miopatia, non lo sono nei pazienti con IBM.
I sintomi dell'IBM si sviluppano lentamente, di solito nel corso di diversi mesi o addirittura anni. Si ritiene che più un paziente è anziano quando inizia a manifestare i sintomi, più la condizione progredirà in modo aggressivo.
Molte persone che hanno IBM alla fine avranno bisogno di aiuto per la vita quotidiana, il più delle volte entro 15 anni dalla ricezione di una diagnosi. Ciò potrebbe includere ausili per la mobilità come bastoni, deambulatori o sedie a rotelle.
Sebbene l'IBM possa portare alla disabilità, non sembra ridurre la durata della vita di una persona.
Cause
La causa di IBM non è nota. I ricercatori ritengono che, come per molte condizioni, una combinazione di fattori legati allo stile di vita, all'ambiente e al sistema immunitario di una persona abbia un ruolo. Alcune ricerche hanno suggerito che l'esposizione a determinati virus può far sì che il sistema immunitario inizi ad attaccare il tessuto muscolare normale e sano. In altri studi, si è ritenuto che l'assunzione di determinati farmaci contribuisse al rischio di vita di una persona di sviluppare IBM.
I ricercatori non pensano che l'IBM sia una condizione ereditaria, ma la genetica è probabilmente coinvolta insieme ad altri fattori. Alcune persone potrebbero avere geni che, sebbene non causino l'IBM, potrebbero aumentare le probabilità di sviluppare la condizione nel corso della loro vita (predisposizione genetica).
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Diagnosi
L'IBM è considerata una malattia ad esordio adulto. I bambini non ottengono l'IBM e la condizione viene raramente diagnosticata nelle persone di età inferiore ai 50 anni. La malattia è più comunemente diagnosticata negli uomini, sebbene colpisca anche le donne.
Un medico farà una diagnosi di IBM dopo un esame fisico approfondito e un'attenta considerazione dei sintomi e della storia medica di un paziente. A volte ordinano test che valutano il funzionamento dei nervi dei muscoli (elettromiografia o studio della conduzione nervosa). Possono anche prelevare campioni del tessuto muscolare per l'esame al microscopio (biopsia).
Può essere utilizzato anche un test di laboratorio che misura i livelli di creatina chinasi (CK) nel sangue. CK è un enzima rilasciato dai muscoli che sono stati danneggiati. Mentre i livelli di CK possono essere elevati nei pazienti con miopatie, i pazienti con IBM spesso hanno livelli di CK solo leggermente elevati o addirittura normali.
Poiché l'IBM è una condizione in cui il corpo attacca i propri tessuti, un medico può anche ordinare test per cercare gli anticorpi che si trovano comunemente nei pazienti con malattia autoimmune. Sebbene i trattamenti tipicamente utilizzati per le condizioni autoimmuni non funzionino costantemente per tutti i pazienti con IBM, i ricercatori non sono ancora sicuri che l'IBM sia veramente una malattia infiammatoria.
Cosa sono le malattie autoimmuni?Trattamento
Attualmente non esiste una cura per la miosite da corpi inclusi. Anche con il trattamento, la malattia peggiorerà nel tempo, sebbene la progressione sia generalmente lenta. Le persone a cui è stata diagnosticata l'IBM spesso traggono vantaggio dal lavorare con terapisti fisici o occupazionali per rafforzare i loro muscoli. Anche lo sviluppo di strategie per evitare le cadute, compreso l'uso di ausili per la mobilità, è importante per aiutare i pazienti a rimanere al sicuro.
Non esiste un trattamento standard che funzioni per gestire i sintomi in ogni paziente, quindi ogni paziente con IBM dovrà collaborare con il proprio medico per decidere quale trattamento vorrebbe provare. A volte vengono utilizzati farmaci che sopprimono il sistema immunitario (come gli steroidi come il prednisone), ma non funzionano per tutti i pazienti e tendono ad avere effetti collaterali.
Una parola da Verywell
La miosite da corpi inclusi è un disturbo muscolare progressivo e uno dei diversi tipi di miopatie infiammatorie. Viene generalmente diagnosticato negli uomini di età superiore ai 50 anni, ma anche le donne possono esserne colpite. Provoca danni ai muscoli che portano a debolezza che si sviluppa lentamente, di solito nel corso di mesi o anni. I ricercatori non sono sicuri di cosa causi IBM, ma si ritiene che l'ambiente e la genetica probabilmente giochino un ruolo. Anche se attualmente non esiste una cura per IBM e può portare a disabilità, la condizione non è pericolosa per la vita e non sembra ridurre la durata della vita di una persona.
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