Contenuto
- Cancro di origine primaria sconosciuta
- Come questo accade
- L'origine del cancro influisce sul trattamento e sulla prognosi
- Cosa fare
Cancro di origine primaria sconosciuta
Ma per circa tre pazienti su 100, il sito del cancro originale non viene mai trovato. Cioè, il paziente presenta nuovi sintomi (come dolore, sanguinamento o un nodulo) o è asintomatico (non ha sintomi) ma è trovato su un esame fisico, una radiografia di routine o un altro studio per avere il cancro.
Ciò che viene effettivamente diagnosticato è una metastasi del cancro, un tumore (o tumori) che è cresciuto da cellule che hanno viaggiato dal cancro primario ora non identificabile e hanno invaso un altro sito (o siti) all'interno del corpo. La metastasi viene sottoposta a biopsia, viene diagnosticato il cancro e viene avviata una ricerca per il tumore primario, una valutazione completa di solito fortemente dipendente da studi di imaging radiologico come le scansioni TC. Ma il tumore maligno primario originale non viene mai trovato. E dato che etichettiamo tutti i malati di cancro, si dice che questo gruppo unico soffra di "cancro di origine primaria sconosciuta (CUP)".
Come questo accade
Allora, come è possibile non trovare il tumore canceroso originale? Dopotutto, anche nei pazienti il cui cancro ha già metastatizzato in altri siti (come il fegato, i polmoni, le ossa e / o il cervello), l'origine delle metastasi, il tumore primario, è spesso grande e praticamente sempre identificato come una massa su una mammografia, un nodulo su un esame della prostata, una crescita riscontrata durante la colonscopia. Allora come può scomparire il tumore primario?
Ci sono diverse possibili spiegazioni. Alcuni tumori primari possono superare il loro apporto di sangue e morire o ridursi a dimensioni non rilevabili, scomparendo mentre le metastasi del cancro a distanza continuano a crescere. In altri pazienti, un tumore primario insospettato può essere rimosso chirurgicamente durante una procedura per trattare una condizione benigna. Ad esempio, la Food & Drug Administration statunitense sconsiglia l'uso di uno strumento chirurgico minimamente invasivo ("laparoscopico") utilizzato nell'esecuzione di un'isterectomia (rimozione dell'utero) per tumori benigni chiamati fibromi. Si scopre che, all'insaputa di chiunque in quel momento, una donna su 350 sottoposta a isterectomia per questa condizione non cancerosa ospita un cancro uterino chiamato sarcoma, e l'uso di questo specifico strumento chirurgico (un morcellatore) può diffondere le cellule tumorali insospettate , a scapito del paziente.
L'origine del cancro influisce sul trattamento e sulla prognosi
Ma importa se il cancro primario non viene trovato? Sfortunatamente per i pazienti con CUP, è molto importante. Ancora una volta, l'effettiva origine del cancro di un individuo ha un grande significato in termini di opzioni di trattamento e prognosi (inclusa la sopravvivenza). Pertanto, mentre molti tumori hanno origine in tipi simili di tessuti (ad esempio, seno, tiroide, prostata e altri tumori si sviluppano tutti da tessuti ghiandolari), ci sono differenze cellulari significative e clinicamente significative tra i tipi di tessuto ghiandolare (seno contro tiroide, per esempio).
Nei pazienti con CUP, iniziamo classificando le cellule tumorali in uno dei quattro gruppi in base al loro aspetto e ad altre caratteristiche cellulari: Adenocarcinoma (tessuti ghiandolari; circa il 60% dei casi di CUP); Carcinoma scarsamente differenziato (cellule cancerose aggressive che non assomigliano chiaramente a nessun tipo di tessuto specifico; dal 25% al 30% circa dei casi di CUP); Carcinoma squamoso (che rappresenta meno del 10% dei casi di CUP; simile alla pelle e alle cellule che rivestono alcuni organi); e carcinoma neuroendocrino (raro; cellule simili a quelle sparse in tutto il corpo che producono ormoni). E oggi, possiamo anche sottoporre le cellule tumorali a una miriade di test molecolari, cercando nel loro DNA un'impronta genetica che suggerisca più chiaramente la loro esatta origine dei tessuti.
Con quante più informazioni possibili sul tipo di cellula, i medici oncologici fanno un'ipotesi plausibile sul regime di trattamento che ha maggiori probabilità di avere un impatto sul cancro e di avvantaggiare il paziente con CUP. Sfortunatamente, poiché la CUP per definizione si presenta con malattia metastatica (diffusa), e dato che non sappiamo con certezza l'origine esatta della neoplasia del paziente CUP, la prognosi complessiva è molto sfavorevole. La sopravvivenza mediana (metà sopravvive più a lungo e metà più breve) per i pazienti con CUP è inferiore a quattro mesi; a un anno dalla diagnosi, meno del 25% dei pazienti con CUP è vivo e a cinque anni meno del 10%.
Cosa fare
Quindi cosa dovresti fare se a te o a una persona cara viene diagnosticato un cancro, ma la neoplasia primaria non può essere identificata? Trasferisci immediatamente le tue cure a un importante istituto per il cancro (un centro oncologico riconosciuto a livello nazionale o una grande struttura accademica). La CUP è una condizione maligna rara che richiede esperienza, competenza e tecnologia per valutare e trattare e le istituzioni oncologiche sono piene di esperienza, competenza e tecnologia. Tale istituzione eseguirà studi avanzati di imaging radiologico e test molecolari nel tentativo di identificare il tumore primario e somministrare un trattamento mirato. E se la diagnosi di CUP rimane invariata, le istituzioni oncologiche offrono le maggiori probabilità di trattamento di impatto e cure specialistiche e compassionevoli per il paziente CUP e i suoi cari.