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L'atrofia corticale posteriore, chiamata anche sindrome di Benson, è una malattia neurodegenerativa del cervello che produce una serie di sintomi visivi. La perdita delle capacità visive è l'effetto predominante di questa condizione. Se a te o a una persona cara viene diagnosticata un'atrofia corticale posteriore, gli effetti possono essere frustranti.Poiché i cambiamenti visivi della sindrome di Benson sono complicati, potrebbe essere necessario del tempo prima che il tuo team medico raggiunga la diagnosi corretta. Non esiste una cura efficace per l'atrofia corticale posteriore e le strategie di assistenza e coping di supporto sono la pietra angolare per affrontare questa condizione.
Sintomi
L'atrofia corticale posteriore colpisce gli adulti di età superiore ai 50 anni e spesso inizia prima dei 65 anni. Dopo l'inizio dei sintomi, la condizione progredisce lentamente. I cambiamenti visivi sono le caratteristiche più importanti dell'atrofia corticale posteriore. Possono svilupparsi anche depressione, ansia, demenza e perdita di alcune capacità cognitive, specialmente negli ultimi stadi della malattia.
Può essere difficile riconoscere i sintomi dell'atrofia corticale posteriore perché sono legati alle capacità visive piuttosto che a deficit visivi puri. Questi cambiamenti sono descritti come una perdita delle capacità visuoperceptual e visuospaziali e non come cecità o perdita della vista.
La vista può essere perfettamente normale nell'atrofia corticale posteriore, ma la capacità di sapere ciò che si vede è compromessa.
Gli effetti dell'atrofia corticale posteriore includono:
- Difficoltà a leggere o scrivere
- Compromissione del riconoscimento di oggetti o persone
- Problemi con la percezione delle distanze
- Diminuzione del riconoscimento degli oggetti
- Incapacità di identificare gli oggetti in movimento o di discernere che gli oggetti si stanno muovendo
- Confusione quando si guardano più oggetti
- Allucinazioni visive
- Depressione
- Un senso di impotenza
- Ansia
- Difficoltà a ricordare le parole
- Problemi con i calcoli
L'atrofia corticale posteriore è spesso considerata una variante della malattia di Alzheimer, sebbene la perdita di memoria di solito non si sviluppi fino ad anni dopo l'inizio della malattia.
Se tu o una persona cara sviluppate atrofia corticale posteriore, gli effetti possono essere particolarmente disabilitanti se avete anche altre condizioni neurologiche come un ictus o il morbo di Parkinson.
Cause
L'atrofia corticale posteriore è causata dalla neurodegenerazione, che è la perdita di neuroni. In questa condizione, i neuroni nella regione posteriore del cervello si deteriorano nel corso degli anni, provocando atrofia (restringimento) della corteccia cerebrale posteriore.
La corteccia cerebrale posteriore del cervello comprende i lobi occipitali sinistro e destro, che sono adiacenti l'uno all'altro. I lobi occipitali mediano la percezione visiva, consentendo alle persone di comprendere e riconoscere ciò che vedono gli occhi.
Non esiste una causa nota o un fattore scatenante per l'atrofia corticale posteriore e non esiste un particolare modello di ereditarietà o gene associato alla condizione.
Variante della malattia di Alzheimer
L'atrofia corticale posteriore è stata considerata un tipo di malattia di Alzheimer. Ci sono alcune somiglianze e differenze tra l'atrofia corticale posteriore e la malattia di Alzheimer.
Entrambe le condizioni hanno caratteristiche simili negli studi di ricerca post mortem (dopo la morte). Nell'atrofia corticale posteriore e nella malattia di Alzheimer, il cervello contiene placche amiloidi e grovigli neurofibrillari. Queste sono proteine che vengono prodotte nel processo di neurodegenerazione.
Una delle principali differenze tra le condizioni è che la malattia di Alzheimer è solitamente caratterizzata da atrofia delle porzioni mediali dei lobi temporali, con conseguente difficoltà con la memoria a breve termine nelle prime fasi del decorso della malattia. D'altra parte, la perdita delle capacità visive, la caratteristica distintiva dell'atrofia corticale posteriore, non è tipica della malattia di Alzheimer.
Diagnosi
L'atrofia corticale posteriore viene diagnosticata sulla base dei sintomi clinici, dell'esame obiettivo e dei test diagnostici. Se tu o una persona cara sviluppate questa condizione, potreste non lamentarvi specificamente di cambiamenti visivi. Potresti invece lamentarti di cambiamenti comportamentali o confusione.
Esame fisico
Il tuo esame fisico include un esame neurologico, che valuta la forza muscolare, i riflessi, la sensazione, la coordinazione, la deambulazione, la vista, la parola e la memoria. Questi possono essere normali nell'atrofia corticale posteriore, ma le difficoltà visuospaziali possono rendere difficile la cooperazione con l'esame.
Test di visione
Ulteriori valutazioni possono includere test dell'acuità visiva e un esame della vista, che di solito sono normali. Il test dell'acuità visiva misura la tua capacità di vedere chiaramente gli oggetti a distanza, in genere utilizzando un grafico di lettura. Questo test non implica il riconoscimento di relazioni complesse tra oggetti o la conoscenza dei nomi degli oggetti o per cosa vengono utilizzati.
Cosa aspettarsi durante un esame di visioneTest neuropsicologici
Potrebbe essere necessario sottoporsi a test che valutino specificamente la memoria, la concentrazione, le capacità di risoluzione dei problemi e il giudizio. Questi test sono generalmente interattivi, coinvolgono la tua partecipazione e possono richiedere ore. I test neuropsicologici possono essere utili quando si tratta di individuare i tuoi deficit neurologici esatti.
Test di imaging
Esiste un'alta probabilità di eseguire un test di imaging cerebrale, come la tomografia computerizzata (TC) o la risonanza magnetica (MRI). Questi test possono identificare lesioni nel cervello come ictus, lesioni cerebrali traumatiche e aree di atrofia.
Nell'atrofia corticale posteriore, i lobi occipitali sono più piccoli di quanto normalmente ci si aspetterebbe e questo di solito è evidente alla TC cerebrale e agli esami MRI.
Analisi del sangue
Potresti anche avere alcuni esami del sangue, inclusi un esame emocromocitometrico completo (CBC) e test degli elettroliti. Questi test possono aiutare a determinare se hai un altro problema, come un'infezione o un problema metabolico che potrebbe causare i tuoi sintomi.
Puntura lombare
Una puntura lombare (LP), spesso chiamata anche puntura spinale, è un test diagnostico invasivo. Se hai questo test, un medico posizionerà un ago nella parte bassa della schiena per raccogliere il liquido spinale. La procedura dura dai cinque ai 10 minuti ed è un po 'scomoda, ma è sicura e la maggior parte delle persone è facilmente in grado di tollerarla.
Un LP può identificare le prove di un'infezione o infiammazione (come nella sclerosi multipla). I risultati sarebbero tipicamente normali nell'atrofia corticale posteriore.
Diagnosi differenziale
Esistono diverse condizioni mediche che possono causare effetti simili a quelli dell'atrofia corticale posteriore e può essere difficile dire la differenza nelle prime fasi della malattia.
Cecità / perdita della vista: La visione ridotta può manifestarsi con sintomi simili a quelli dell'atrofia corticale posteriore. I test della vista possono distinguere la vera perdita della vista dall'atrofia corticale posteriore.
Schizofrenia: La psicosi è spesso associata ad allucinazioni, che sono falsi stimoli visivi o uditivi. La schizofrenia causa tipicamente cambiamenti comportamentali e allucinazioni e può simulare l'atrofia corticale posteriore. Un'attenta anamnesi e un esame fisico possono distinguere la differenza tra queste condizioni. La schizofrenia non è associata all'atrofia cerebrale.
Demenza: Diversi tipi di demenza, tra cui la demenza da corpi di Lewy, il morbo di Pick, la demenza vascolare e il morbo di Alzheimer, possono causare cambiamenti comportamentali.
A seconda del modello dei deficit neurologici, questi tipi di demenza possono essere scambiati l'uno per l'altro o per atrofia corticale posteriore nelle prime fasi del processo diagnostico. Generalmente hanno caratteristiche diverse e man mano che progrediscono la differenza tra loro diventa più chiara.
Poiché ciascuno di questi tipi di demenza continua a peggiorare, tuttavia, possono diventare così gravi che alcuni dei loro effetti in fase avanzata possono essere quasi indistinguibili.
Ictus: Un ictus è una lesione cerebrale improvvisa che si verifica a causa di un insufficiente afflusso di sangue al cervello. Un ictus può causare una varietà di effetti diversi, a seconda della posizione di afflusso di sangue alterato.
Un ictus occipitale può causare sintomi simili a quelli dell'atrofia corticale posteriore, ma i sintomi si verificano all'improvviso e non progrediscono. Inoltre, i test di imaging possono in genere identificare gli ictus.
Infezione: Qualsiasi infezione nel cervello, come la meningite (un'infezione della copertura meningea protettiva del cervello) o l'encefalite (un'infezione del cervello), può causare sintomi comportamentali. Queste infezioni causano tipicamente febbre e LP anormale.
Encefalopatia: Le condizioni sistemiche che colpiscono il corpo possono compromettere la funzione cerebrale, producendo una varietà di sintomi, compresi i cambiamenti visivi. L'encefalopatia di Wernicke, l'insufficienza epatica, le malattie renali e il cancro sono tutti esempi di malattie che possono causare cambiamenti visivi.
Queste condizioni sono più comuni dell'atrofia corticale posteriore e potrebbero essere diagnosticate erroneamente nelle prime fasi del decorso della malattia. L'analisi del sangue è tipicamente normale nell'atrofia corticale posteriore e anormale nell'encefalopatia metabolica.
Infiammazione: Condizioni infiammatorie come il lupus possono avere effetti neurologici che possono simulare l'atrofia corticale posteriore. Tuttavia, nella maggior parte dei disturbi infiammatori sono presenti altri sintomi sistemici, che aiutano a confermare la diagnosi.
Trattamento
Non esiste un unico trattamento definitivo per l'atrofia corticale posteriore. Tuttavia, ci sono alcune misure che puoi adottare per ottimizzare le tue capacità e la qualità della vita.
Terapia
La riabilitazione specializzata e la terapia della vista possono essere utili, soprattutto se non si hanno sintomi di demenza. È importante essere pazienti e persistenti quando si tratta di terapia e cercare di lavorare con un terapeuta che abbia familiarità con il trattamento della menomazione visuospaziale.
Assistenza e caregiving
Potresti aver bisogno di assistenza per le tue attività quotidiane da un caregiver professionista o dai tuoi familiari. Come per la terapia riabilitativa, è importante che i caregiver acquisiscano familiarità con gli effetti dell'atrofia corticale posteriore e imparino come allertarti in situazioni potenzialmente dannose.
Una parola da Verywell
Se a te oa una persona cara è stata diagnosticata un'atrofia corticale posteriore, non c'è dubbio che possa essere difficile. Anche la sicurezza può essere un problema ed è fondamentale che tu e la tua famiglia prestiate attenzione a rendere la vostra casa e l'ambiente circostante il più sicuri possibile.
Non solo la condizione in sé è difficile da convivere, ma il fatto che sia così rara rende anche difficile trovare guida e supporto. È importante che tu non esiti a chiedere aiuto quando ne hai bisogno. Il tuo team medico può aiutarti a indirizzarti verso la terapia giusta per la tua condizione.