Contenuto
La sindrome di Parsonage-Turner è una malattia neurologica che causa forti dolori alla spalla e al braccio e può causare danni permanenti a muscoli, nervi e legamenti nelle aree colpite. La PTS si verifica comunemente all'interno del plesso brachiale, una rete nervosa sotto il braccio che collega i nervi cervicali del collo lungo la clavicola e si estende nel braccio. PTS può anche riferirsi ad altre forme di disturbi dei nervi periferici in altre parti del corpo. Si ritiene che la PTS sia causata da un disturbo immunitario, forse secondario a una comune infezione virale, ma le cause esatte non sono ancora chiare.L'effetto globale duraturo del PTS varia ampiamente da individuo a individuo.Sintomi
La sindrome di Parsonage-Turner (PTS) è una malattia neurologica che causa un forte dolore alla spalla e al braccio, tipicamente su un lato del corpo. Questo dolore può coincidere con l'indebolimento e la perdita di massa muscolare nelle aree colpite per un periodo di settimane. La PTS colpisce 1,64 persone su 100.000 all'anno, sebbene l'incidenza di PTS possa essere sottodiagnosticata e leggermente superiore.
I sintomi associati alla PTS possono essere suddivisi in fasi acute, croniche e di recupero.
Fase acuta
Il segno iniziale di PTS è di solito un dolore improvviso a una o entrambe le spalle, che spesso colpisce il lato corrispondente del collo o del braccio, sebbene il dolore unilaterale sia molto più comune. Questo dolore iniziale può essere acuto, bruciore o dolore sordo e pulsante. Può anche presentarsi come un cambiamento nella sensazione nell'area. Dal livello di dolore iniziale, il dolore può aumentare rapidamente in alcune persone o può aumentare gradualmente.
Fase cronica
Dopo la fase acuta, che può durare da ore a poche settimane, il dolore alla fine diminuirà. In alcuni casi può scomparire completamente o rimanere a un'intensità inferiore.
Anche dopo che i sintomi acuti di PTS sono diminuiti, il danno ai nervi può precludere alcuni movimenti e usi muscolari. Sollevamento, flessione e altre attività possono causare dolore ai nervi delle aree muscolari interessate. Oltre al dolore, il danno duraturo ai muscoli e ai nervi varia da una debolezza appena percettibile alla completa perdita di movimento. Nelle zone colpite, questa debolezza può causare:
- Atrofia muscolare
- Diminuzione della sensazione o intorpidimento
- Sensazione di punture di spilli o bruciore
- Maggiore sensibilità al tatto
Strutturalmente, l'atrofia può causare cambiamenti nella posizione e nella funzione di:
- Le spalle
- Braccia
- Polsi
- Mani
Fase di recupero
Durante o dopo la fase cronica, può verificarsi una complicanza secondaria con atrofia chiamata sublussazione, una lussazione dell'articolazione della spalla. Quando alcuni tendini nell'area della spalla cambiano posizione, una certa mobilità dell'articolazione della spalla può essere persa a causa del dolore cronico e infiammazione che colpisce il tessuto connettivo. Il danno e la perdita di movimento alla capsula articolare della spalla possono riflettere una condizione infiammatoria nota come capsulite adesiva.
Altri sintomi duraturi includono problemi circolatori. La pelle delle mani e delle braccia può gonfiarsi (edema) e scolorirsi con macchie rosse, viola o macchie. La crescita dei capelli e delle unghie può accelerare. Potrebbe anche esserci un'eccessiva sudorazione o una scarsa risposta della temperatura nelle braccia, nelle mani o nelle dita al cambiamento di temperatura nell'ambiente.
Altre forme di PTS che interessano diverse parti del corpo possono portare a dolore e disfunzione localizzata a nervi specifici:
- Plesso lombosacrale (dolore lombare che si irradia alle gambe)
- Nervo frenico (l'indebolimento del diaframma può causare mancanza di respiro)
- Nervo laringeo ricorrente (raucedine della voce dovuta a debolezza o paralisi parziale delle corde vocali)
- Nervi facciali o cranici (raramente affetti da menomazioni uniche)
Cause
La causa dell'inizio del PTS non è completamente compresa, ma ci sono molti potenziali fattori ambientali che possono indurlo, tra cui:
- Chirurgia del plesso brachiale
- Parto
- Esercizio insolitamente faticoso
- Trauma fisico
- Immunizzazione recente
- Infezione batterica, virale o parassitaria
- Anestesia
- Malattia reumatologica o infiammazione dei tessuti
- Disturbi autoimmuni
Amiotrofia nevralgica ereditaria
La PTS è talvolta nota anche come amiotrofia nevralgica idiopatica e questo nome indica una causa non genetica o sconosciuta. L'amiotrofia nevralgica ereditaria (HNA) è una forma ereditaria di PTS.
Si stima che l'85% delle volte l'HNA sia causato da una mutazione nel gene SEPT9, che produce una proteina importante per la divisione cellulare.La perdita della funzione della proteina SEPT9 prevede anche rischi di cancro più elevati. La mutazione di SEPT9 è espressa in modo dominante, quindi i sintomi di HNA possono verificarsi anche quando è presente solo una copia del gene. Sono disponibili test genetici mirati per il gene SEPT9. Gli indicatori familiari della forma ereditaria di PTS sono:
- Bassa statura
- Pieghe in eccesso sulla pelle del collo e delle braccia
- Palato leporino
- Ugola divisa
- Dita delle dita o dei piedi parzialmente palmate
- Occhi posizionati vicini
- Palpebre leggermente aperte
- Bocca stretta
- Asimmetria facciale
Diagnosi
La PTS può essere diagnosticata da un medico come un neurologo utilizzando l'anamnesi del paziente e i sintomi riportati e test specializzati tra cui una risonanza magnetica del plesso brachiale e un elettromiogramma (EMG) o uno studio della conduzione nervosa (NCS) per identificare la fonte e l'intensità dei sintomi.
Test
I test possono includere l'elettromiografia (EMG) per misurare la salute dei muscoli e dei nervi. Se i nervi non conducono impulsi elettrici normalmente quando stimolati dagli elettrodi, uno specialista neuromuscolare può identificare quali nervi specifici sono interessati da una lesione da PTS.
Una risonanza magnetica del plesso brachiale nel braccio può essere utilizzata per identificare le cause del dolore alla spalla, trovare i muscoli affetti da atrofia e identificare dove si è verificato il danno che interessa i nervi più grandi.
In alcuni casi, una radiografia o una TAC possono essere utilizzate per escludere altre cause di dolore o perdita di movimento che possono interessare la spalla, oltre a PTS, e ciò che potrebbe essere responsabile.
Trattamento
Lo scopo dei trattamenti PTS è quello di alleviare i sintomi che influenzano la qualità della vita e il recupero e, se necessario, ripristinare la normale funzione del braccio e della spalla colpiti.
Durante la fase acuta e intensa del PTS, le persone potrebbero aver bisogno di assumere farmaci per ridurre il dolore. Comunemente, l'uso di prescrizione di FANS o farmaci oppioidi per il dolore può alleviare il disagio. La terapia fisica e il sollievo dal dolore terapeutico, come i trattamenti caldo-freddo, possono essere utilizzati anche per ridurre il dolore e per mantenere la massa muscolare e la mobilità. L'uso di un'unità TENS, una macchina che applica impulsi elettrici ai muscoli attraverso la superficie della pelle, può essere un'ulteriore opzione terapeutica utile, riducendo il dolore in alcune persone.
Per il dolore nervoso cronico che è estremo e che non risponde ad altri trattamenti, la chirurgia (inclusi innesti nervosi e trasferimenti di tendini) può offrire soluzioni che riducono il dolore e ripristinano il movimento. La sostituzione del tendine danneggiato può aiutare a recuperare la perdita di movimento nella spalla, in particolare due o più anni dopo l'inizio iniziale del PTS se i nervi e i muscoli sono danneggiati e non hanno risposto ad altre forme di trattamento.
La terapia con immunoglobuline endovenose (IVIG) può essere un trattamento efficace, ma sono necessarie ulteriori ricerche.
Affrontare
Il dolore residuo e l'immobilità possono essere un problema nelle attività quotidiane ripetitive e nel lavoro manuale. Sebbene la maggior parte delle persone riacquisti la maggior parte, se non tutte, delle proprie forze entro due o tre anni, la gestione del dolore durante le fasi acute e croniche del PTS è importante.
Sintomi avanzati, come paralisi parziale e dolore intrattabile, possono richiedere terapia fisica e intervento chirurgico.Queste soluzioni possono aiutare a prevenire la completa perdita delle funzioni di nervi e muscoli durante le prime fasi, o aiutare a ripristinarle nella fase di recupero.
Prognosi
È difficile prevedere come il PTS influenzerà un individuo. Dopo il primo attacco di PTS, c'è una probabilità del 25% di un attacco ricorrente e circa il 10-20% delle persone con PTS può avere dolore persistente o problemi con il movimento della spalla.
Una parola da Verywell
Le condizioni che causano dolore cronico sono spesso frustranti e confuse. I risultati del PTS variano ed è importante discutere un piano con il team sanitario per gestire il sollievo dal dolore e le terapie fisiche. Con sintomi più avanzati, come la paralisi parziale o l'atrofia muscolare, la chirurgia può essere un'opzione importante se si considerano le esigenze del proprio stile di vita. È difficile prevedere per quanto tempo possono persistere le fasi acute e croniche, quindi lavora a stretto contatto con i tuoi operatori sanitari per assicurarti che la condizione sia gestita in modo ottimale.