Come viene trattata la fibrosi cistica

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Autore: Joan Hall
Data Della Creazione: 25 Gennaio 2021
Data Di Aggiornamento: 20 Novembre 2024
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FIBROSI CISTICA-La storia di Alessandra
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Contenuto

Sebbene non esista una cura per la fibrosi cistica (CF), i progressi nel trattamento hanno esteso sia l'aspettativa di vita che la qualità della vita delle persone che convivono con la malattia. Il trattamento può comportare una varietà di procedure e farmaci, comprese tecniche di eliminazione delle vie aeree, antibiotici, una dieta ipercalorica, fluidificanti del muco, broncodilatatori, enzimi pancreatici e farmaci di nuova generazione noti come modulatori CFTR. I casi gravi possono richiedere un trapianto di polmone.

I capisaldi di un piano di trattamento includono la prevenzione delle infezioni respiratorie, il mantenimento della funzione polmonare e l'uso di aiuti dietetici per compensare il malassorbimento dei nutrienti nell'intestino.

Con il tempo, saranno senza dubbio necessari degli aggiustamenti.

Negli anni '80, le persone con FC avevano un'aspettativa di vita media inferiore a 20 anni. Grazie allo screening neonatale e ai progressi nel trattamento, coloro che convivono con la malattia possono aspettarsi di vivere ben oltre i 40 anni, e forse anche di più, se il trattamento è iniziato presto e gestito in modo coerente.


Cura di sé e stile di vita

Mentre molta eccitazione è stata incentrata sull'introduzione di nuovi farmaci per la fibrosi cistica, la cura di sé rimane ancora il fondamento del trattamento della FC. Ciò comporta tecniche di rimozione delle vie aeree per rimuovere il muco dai polmoni, esercizio per mantenere la capacità e la forza polmonare e interventi dietetici per migliorare l'assorbimento di grassi e sostanze nutritive.

Tecniche di liberazione delle vie aeree

Le tecniche di clearance delle vie aeree (ACT) comunemente utilizzate dalle persone con malattia polmonare ostruttiva cronica (BPCO) sono altrettanto efficaci nel trattamento della malattia polmonare CF. Le tecniche mirano a rimuovere il muco dalle sacche d'aria del polmone in modo da poterlo espellere con la tosse. Questi possono essere eseguiti più volte al giorno a seconda della gravità della tua condizione.

Esistono numerose tecniche comunemente utilizzate, alcune delle quali possono essere più facili per gli adulti rispetto ai bambini piccoli:

  • Huff tosse può esibirsi da solo. Al contrario della tosse attiva, che può logorarti, la tosse soffocante comporta inalazioni profonde e controllate in modo che abbastanza aria possa entrare dietro il muco nei polmoni per rimuoverlo. In questo modo, non devi esercitare tanta energia per espellerlo. Inspira profondamente, trattieni il respiro ed espira con forza per rimuovere il muco.
  • Percussioni al petto, noto anche come percussione posturale e drenaggio, viene eseguito con un partner che batte ritmicamente la schiena e il petto con le mani a coppa mentre si modificano le posizioni. Una volta che il muco è sciolto, puoi espellerlo con la tosse sbuffata.
  • L'oscillazione della parete toracica funziona in modo simile al drenaggio posturale ma utilizza un dispositivo portatile non elettrico che vibra e scioglie il muco. Alcuni dei dispositivi possono essere collegati a un nebulizzatore per combinare l'oscillazione con l'erogazione di farmaci inalatori.
  • Oscillazione del torace ad alta frequenza comporta un giubbotto gonfiabile collegato a un generatore di impulsi d'aria. La macchina fa vibrare meccanicamente il torace ad alte frequenze per sciogliere e rilasciare il muco.

Esercizio


L'esercizio fisico è qualcosa che non puoi permetterti di evitare se hai la FC. L'esercizio fisico non solo aiuta a mantenere la funzione polmonare, ma riduce il rischio di complicanze correlate alla FC come diabete, malattie cardiache e osteoporosi.

I programmi di esercizio devono essere personalizzati in base all'età e allo stato di salute e idealmente progettati con il fisioterapista o il team di assistenza medica. I test di fitness possono essere eseguiti in anticipo per stabilire il livello di allenamento di base.

I piani di fitness dovrebbero includere esercizi di stretching (per promuovere la flessibilità), allenamento aerobico (per migliorare la resistenza e la salute cardiorespiratoria) e l'allenamento di resistenza (per aumentare la forza e la massa muscolare). All'inizio, potresti inizialmente mirare a sessioni da cinque a 10 minuti, eseguire tre o più giorni alla settimana e gradualmente costruire sessioni da 20 a 30 minuti.

In termini di programmi, non esiste un "allenamento per la fibrosi cistica". Invece, tu e il tuo fisioterapista dovreste trovare le attività (incluso andare in bicicletta, nuotare, camminare o yoga) e gli esercizi (come fasce di resistenza, allenamento con i pesi o cross-training) che potete sostenere a lungo termine con l'obiettivo di aumentando l'intensità e la durata dei tuoi allenamenti man mano che diventi più forte.


Un programma fisso per un bambino di solito non è necessario, dato quanto i bambini attivi tendono ad essere naturalmente. Detto questo, se tuo figlio ha la FC, è consigliabile parlare con il tuo pneumologo per avere una migliore percezione dei limiti di tuo figlio, quali attività possono essere migliori di altre e quali precauzioni potrebbero essere necessarie per prevenire l'infezione da altri bambini e persino attrezzature sportive condivise.

Dieta

La fibrosi cistica colpisce la digestione ostruendo i dotti nel pancreas che producono enzimi digestivi. Senza questi enzimi, l'intestino è meno in grado di abbattere e assorbire i nutrienti dal cibo. Anche la tosse e la lotta alle infezioni possono farti sentire a disagio, bruciando calorie e lasciandoti prosciugato e affaticato.

Per compensare questa perdita e mantenere un peso sano, è necessario intraprendere una dieta ricca di grassi e ipercalorica, in modo da avere le riserve energetiche per combattere meglio le infezioni e rimanere in salute.

Un medico determinerà quale dovrebbe essere il peso di voi o di vostro figlio. Le misure cliniche possono includere:

  • Peso per lunghezza per bambini sotto i 2 anni
  • Percentili dell'indice di massa corporea (BMI) per persone di età compresa tra 2 e 20 anni (poiché l'altezza può variare in modo significativo durante questo periodo)
  • BMI numerico per persone con più di 20 anni

Sulla base della tua età, livello di forma fisica e salute generale, un dietista specializzato può aiutarti a progettare una dieta con il giusto equilibrio di proteine, carboidrati e grassi.

La Cystic Fibrosis Foundation raccomanda il seguente apporto calorico giornaliero per donne, uomini, bambini piccoli, bambini e adolescenti, a seconda degli obiettivi di peso:

Mantenere il pesoPrendere peso
Donne2.500 cal / giorno3.000 cal / giorno
Uomini3.000 cal / giorno3.700 cal / giorno
Bambini da 1 a 3 anniDa 1.300 a 1.900 cal / giornoParla con uno specialista
Bambini da 4 a 6 anniDa 2.000 a 2.800 cal / giornoParla con uno specialista
Bambini da 6 a 12 anni200% dell'apporto calorico giornaliero raccomandato per etàParla con uno specialista
AdolescentiDa 3.000 a 5.000 cal / giornoParla con uno specialista

Rimedi da banco

La fibrosi cistica è associata all'infiammazione cronica dovuta all'aumento dello stress posto sui polmoni e sul pancreas dal muco accumulato.

L'infiammazione causa tanto danno ai polmoni quanto l'infezione ricorrente e può portare a danni al pancreas, ai reni, al fegato e anche ad altri organi vitali.

I farmaci antinfiammatori non steroidei (FANS), come Advil (ibuprofene) e Aleve (naprossene), sono comunemente prescritti per ridurre l'infiammazione nelle persone con FC. Una revisione degli studi del Montreal Children’s Hospital ha concluso che l'uso quotidiano di Advil può rallentare in modo significativo la progressione della malattia polmonare CF, specialmente nei bambini. Gli effetti collaterali includono nausea, disturbi di stomaco, vomito e ulcere gastriche. Un uso eccessivo può causare danni intestinali.

Altri farmaci da banco possono essere utilizzati per supportare una dieta ipercalorica.

Per aiutare l'assorbimento dei nutrienti, il medico può prescrivere un integratore di enzimi pancreatici.

Questi sono disponibili in forma di capsule e vengono ingeriti interi dopo un pasto o uno spuntino. Sebbene siano disponibili al banco, devono essere adattati alla dose dal medico in base al peso e alle condizioni. Gli effetti collaterali includono gonfiore, diarrea, costipazione, mal di testa e crampi.

Gli enzimi pancreatici possono essere prescritti anche ai bambini, se appropriato. La capsula può essere aperta, misurata e cosparsa sul cibo se la dose deve essere aggiustata o il bambino non è in grado di deglutire le pillole.

Il medico può anche raccomandare integratori vitaminici o minerali se gli esami del sangue rivelano carenze significative. Gli integratori vitaminici liposolubili, come le vitamine A, D, E e K, essenziali per la crescita e l'assorbimento dei grassi, sono comuni.

Guida alla discussione del medico sulla fibrosi cistica

Ottieni la nostra guida stampabile per il tuo prossimo appuntamento dal medico per aiutarti a porre le domande giuste.

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Prescrizioni

Le terapie farmacologiche su prescrizione vengono utilizzate per gestire i sintomi della malattia e rallentare il declino del danno d'organo. I farmaci possono essere suddivisi in quattro classi:

  • Broncodilatatori
  • Mucolitici
  • Antibiotici
  • Modulatori CFTR

I farmaci possono essere somministrati per via orale, per iniezione, per via endovenosa (in una vena sanguigna) o inalati con un nebulizzatore, un inalatore dosatore (MDI) o un inalatore a polvere secca (DPI), a seconda del farmaco.

Broncodilatatori

I broncodilatatori sono farmaci che rilassano le vie aeree ristrette e consentono più aria nei polmoni. Sono più comunemente forniti con un MDI, che include un contenitore aerosol e un boccaglio chiamato distanziatore. Le opzioni di farmaci includono albuterolo e Xopenex (levalbuterolo).

I broncodilatatori vengono inalati da 15 a 30 minuti prima di iniziare la clearance delle vie aeree. Non solo aumentano la quantità di muco che puoi espellere con la tosse, ma ti aiutano ad inalare altri farmaci, come mucolitici e antibiotici, più in profondità nei polmoni.

Gli effetti collaterali includono nausea, tremori, battito cardiaco accelerato, nervosismo e vertigini.

Mucolitici

I mucolitici, noti anche come diluenti del muco, sono farmaci inalatori che fluidificano il muco nei polmoni in modo che tu possa espellerli più facilmente. Esistono due tipi comunemente usati nella terapia per la FC:

  • La soluzione salina ipertonica, una soluzione salina sterile, può essere inalata con un nebulizzatore dopo aver assunto un broncodilatatore. Il contenuto di sale attira l'acqua dal tessuto circostante e, così facendo, assottiglia il muco nei polmoni.
  • Pulmozyme (dornase alfa) è un enzima purificato che assottiglia il muco accumulato e aumenta la viscosità (scivolosità) nei polmoni. Gli effetti collaterali possono includere mal di gola, lacrimazione, naso che cola, vertigini, eruzione cutanea e un temporaneo cambiamento o perdita della voce.

Antibiotici

Gli antibiotici sono farmaci che uccidono i batteri. Con la fibrosi cistica, l'accumulo di muco nei polmoni fornisce ai batteri il terreno fertile perfetto per l'infezione. Per questo motivo, le infezioni polmonari ricorrenti sono comuni nelle persone. Più infezioni hai, più danni subiranno i tuoi polmoni.

Gli antibiotici possono essere usati per trattare i sintomi acuti della FC (chiamati esacerbazione) o prescritti a scopo profilattico per prevenire il verificarsi di infezioni. Sono forniti oralmente o con un nebulizzatore o DPI. Le infezioni gravi possono richiedere un trattamento endovenoso.

Tra le opzioni:

  • Antibiotici orali può essere utilizzato per trattare infezioni croniche più lievi e riacutizzazioni. Zithromax (azitromicina) è un antibiotico ad ampio spettro comunemente usato per questo. Le infezioni batteriche gravi possono richiedere una classe specifica e mirata di farmaci antibiotici.
  • Antibiotici per via inalatoria sono usati a scopo profilattico per prevenire l'infezione batterica ma possono essere usati anche durante le riacutizzazioni acute. Ci sono due antibiotici usati per questo: Cayston (aztreonam) e Tobi (tobramicina). Gli antibiotici per via inalatoria vengono utilizzati solo dopo aver utilizzato un broncodilatatore e un mucolitico e aver eseguito la clearance delle vie aeree.
  • Antibiotici per via endovenosa sono riservati ai casi gravi. La scelta dell'antibiotico sarebbe basata sul tipo di infezione batterica che hai. Questi possono includere penicilline, cefalosporine, sulfonamidi, macrolidi o tetracicline.

Indipendentemente dal tipo di farmaco somministrato, è importante assumere il farmaco antibiotico come prescritto anche se non si hanno più sintomi. Se non lo fai e ti fermi presto, tutti i batteri rimasti nel tuo sistema possono diventare resistenti all'antibiotico, rendendo più difficile il trattamento se l'infezione ritorna.

Modificatori CFTR

Il gene del recettore transmembrana della fibrosi cistica (CTFR) produce la proteina CFTR, che regola il movimento di acqua e sale dentro e fuori le cellule. Se il gene CTFR è mutato, come nel caso di questa malattia, la proteina che produce sarà difettosa e causerà un ispessimento anomalo del muco in tutto il corpo.

Negli ultimi anni, gli scienziati hanno sviluppato farmaci, chiamati modulatori CFTR, in grado di migliorare la funzione CFTR in persone con mutazioni specifiche. Ce ne sono più di 2.000 che possono causare la FC e circa l'80% dei casi è associato a una specifica mutazione nota come deltaF508. I farmaci non funzionano per tutti e richiedono di sottoporsi a test genetici per identificare quali mutazioni CFTR hai .

Esistono tre modulatori CFTR approvati per l'uso dalla Food and Drug Administration (FDA) statunitense:

  • Kalydeco (ivacaftor) è un farmaco che si lega alla proteina CFTR difettosa e "tiene aperto il cancello" in modo che l'acqua e il sale possano fluire dentro e fuori le cellule. Kalydeco può essere utilizzato negli adulti e nei bambini dai 2 anni in su.
  • Orkambi (lumacaftor + ivacaftor) può essere utilizzato solo in persone con due copie della mutazione deltaF508. Avere due copie deltaF508 causa la grave deformità della proteina. Orkambi agisce correggendo la forma della proteina e ripristinando la sua funzione intracellulare. Orkambi può essere utilizzato negli adulti e nei bambini dai sei anni in su.
  • Symdeko (tezacaftor + ivacaftor) è anche un farmaco correttore progettato per le persone con due mutazioni deltaF508. È usato nelle persone che non tollerano Orkambi. Può anche migliorare la funzione CFTR associata ad altre 26 mutazioni CFTR comuni. Symdeko può essere utilizzato negli adulti e nei bambini dai 12 anni in su.

I farmaci sono disponibili sotto forma di compresse e assunti ogni 12 ore. Per i bambini piccoli è disponibile una formulazione in polvere di Kalydeco, che può essere spruzzata sul cibo. Gli effetti collaterali includono mal di testa, nausea, vertigini, affaticamento, diarrea e congestione sinusale. La cataratta è stata segnalata anche nei bambini che usano questi farmaci.

Altri modificatori CFTR sono attualmente in fase di sviluppo, inclusi due farmaci sperimentali noti come VX-659 e VX-445, che vengono studiati in combinazione con Symdeko. I primi risultati degli studi clinici di fase 3 hanno dimostrato che l'utilizzo di VX-659 o V-445 con Symdeko era superiore all'utilizzo di Symdeko da solo.

Terapie di supporto

Durante le riacutizzazioni gravi o in caso di malattia cronica, possono essere necessarie misure di supporto per assistere la respirazione o l'alimentazione. Ciò può comportare l'ossigenoterapia e la nutrizione enterale.

Ossigenoterapia

L'ossigenoterapia prevede l'uso di un serbatoio di ossigeno portatile con una maschera o punte nasali per fornire ossigeno concentrato ai polmoni.

Al momento, non ci sono linee guida sull'uso appropriato dell'ossigenoterapia a lungo termine (LTOT) nelle persone con FC e poche prove sui suoi benefici in un modo o nell'altro. Detto questo, l'attuale corpo di ricerca suggerisce che l'ossigenoterapia ha il suo posto nel trattamento a breve termine della malattia polmonare CF.

Le persone con FC che hanno un danno polmonare significativo inizieranno invariabilmente a sperimentare l'ipossiemia (bassa saturazione di ossigeno nel sangue). È una condizione associata a scarsa qualità del sonno, ridotta tolleranza all'esercizio fisico e perdita di massa muscolare.

È stato dimostrato che l'ossigeno supplementare durante la notte migliora la qualità del sonno, mentre l'ossigeno a basso flusso erogato durante l'esercizio può aumentare la durata e l'intensità degli allenamenti.

Data la natura degenerativa della fibrosi cistica, la LTOT può rendersi necessaria se la perdita della funzione polmonare causa disabilità e una bassa qualità della vita.

Nutrizione enterale

L'alimentazione enterale (alimentazione mediante sondino) prevede il posizionamento o l'impianto chirurgico di un tubo di alimentazione attraverso il quale viene erogato cibo liquido. Ti viene insegnato come eseguire le poppate a casa, di solito, con gli stessi integratori liquidi. Ha lo scopo di integrare il mangiare, non sostituirlo.

L'alimentazione mediante sondino è generalmente considerata se si sta perdendo peso nonostante una dieta ipercalorica, non si è in grado di tollerare il cibo o si sta cercando di aumentare di peso prima di un trapianto di polmone.

Ad esempio, se hai un'infezione polmonare, la forza richiesta per respirare può bruciare molta più energia di quella che puoi ottenere dal cibo. Anche se puoi mangiare, la compromissione del pancreas può soffocare la tua capacità di aumentare di peso nonostante i tuoi migliori sforzi.

Molti sono incerti al riguardo quando iniziano per la prima volta, ma la maggior parte delle persone (compresi i bambini) impara ad adattarsi.

I genitori di bambini con FC spesso affermano che l'alimentazione mediante sondino rimuove lo stress durante i pasti, aumenta il peso del loro bambino più velocemente e riduce le preoccupazioni per la salute e lo sviluppo a lungo termine del bambino.

L'alimentazione enterale può assumere diverse forme. Tra questi:

  • Alimentazione nasogastrica è la forma meno invasiva di alimentazione enterale in cui un sondino NG viene inserito nella narice, nella gola e nello stomaco. Il tubo può essere inserito ogni notte e rimosso al mattino.
  • Gastrostomia è un'opzione più permanente in cui un tubo a G viene inserito nello stomaco attraverso un'incisione nella pancia. Ciò consente al cibo di essere consegnato direttamente allo stomaco. In alcuni casi, il chirurgo può posizionare un pulsante a livello della pelle che consente di aprire e chiudere il tubo quando necessario (e nasconde il tubo sotto la camicia).
  • Digiunostomia è una procedura in cui un tubo a J viene inserito attraverso l'addome in una parte dell'intestino tenue chiamata digiuno. Questo è più spesso usato se non riesci a tollerare l'alimentazione nello stomaco.

Trapianto di polmone

Non importa quanto tu sia diligente con il trattamento, verrà un giorno in cui i tuoi polmoni saranno meno in grado di far fronte. Il danno subito nel corso della vita avrà il suo pedaggio, riducendo non solo la tua capacità di respirare ma la tua stessa qualità di vita. A questo punto, il tuo pneumologo potrebbe consigliarti un trapianto di polmone che potrebbe aggiungere anni alla tua vita.

Entrare in lista d'attesa

Ottenere un trapianto di polmone richiede una valutazione approfondita per valutare la tua salute, la tua idoneità finanziaria e la tua capacità di far fronte e mantenere buone pratiche sanitarie dopo aver subito il trapianto. Il processo prevede molti test che possono richiedere fino a una settimana per essere eseguiti.

In generale, verresti preso in considerazione per un trapianto solo se il risultato di un test di funzionalità polmonare, chiamato volume espiratorio forzato in un secondo (FEV1), scendesse al di sotto del 40 percento

Inoltre, le funzioni polmonari dovrebbero essere diminuite al punto in cui è necessaria la ventilazione meccanica per eseguire anche le attività più elementari.

Se vieni accettato, verrai inserito in una lista di attesa nazionale per i trapianti di polmone. Ai bambini idonei vengono offerti i polmoni in base all'ordine di arrivo. Agli adulti, al contrario, viene assegnato un punteggio di allocazione polmonare (LAS) da 0 a 100 in base alla gravità della loro condizione. Quelli con un LAS più elevato avranno la priorità.

Sebbene sia impossibile prevedere quanto potrebbe durare l'attesa, secondo una ricerca pubblicata su American Journal of Transplantation, il tempo di attesa mediano per un trapianto di polmone è di 3,7 mesi.

Alcuni destinatari potrebbero avere i polmoni più velocemente di così, mentre altri potrebbero dover aspettare anni.

Come viene eseguita la chirurgia

Una volta che un organo donatore è stato trovato e determinato a essere adatto a te, sei immediatamente programmato per un intervento chirurgico presso un ospedale specializzato esperto in trapianti. Nella maggior parte dei casi, verresti sottoposto a un doppio trapianto di polmone anziché a uno singolo.

Dopo aver fatto un elettrocardiogramma (ECG) e una radiografia del torace, vieni portato in sala operatoria e ti viene fornita una linea endovenosa nel braccio per l'anestesia. Altre linee IV sono posizionate nel collo, nel polso, nella clavicola e nell'inguine per monitorare la frequenza cardiaca e la pressione sanguigna.

Una volta che l'anestesia generale è stata erogata e ti sei addormentato, il trapianto richiede da sei a 12 ore per essere completato e prevede i seguenti passaggi:

  • Il chirurgo esegue un'incisione orizzontale sotto il seno da un lato all'altro del torace.
  • Vieni posto su una macchina cuore-polmone per assicurarti che ossigeno e sangue circolino continuamente attraverso il tuo corpo.
  • Un polmone viene rimosso, bloccando i principali vasi sanguigni e al suo posto viene inserito il nuovo polmone.
  • Il chirurgo quindi sutura i tubi delle vie aeree e ricollega i principali vasi sanguigni.
  • Il secondo polmone viene quindi trapiantato nello stesso modo.
  • Una volta completato il trapianto, vengono inseriti tubi toracici per drenare aria, fluido e sangue.
  • Alla fine, vieni rimosso dalla macchina cuore-polmone una volta che i tuoi polmoni stanno funzionando.

Cosa aspettarsi dopo l'intervento

Una volta completato l'intervento, vieni posto in un'unità di terapia intensiva per diversi giorni, dove sei tenuto su un respiratore e alimentato attraverso un tubo di alimentazione. I tubi toracici vengono tenuti in posizione per diversi giorni e rimossi una volta stabilizzati.

Una volta stabilizzato, vieni trasferito in una stanza d'ospedale per un periodo compreso tra una e tre settimane per iniziare il recupero. Per evitare il rigetto d'organo, sei sottoposto a farmaci immunosoppressori per tutta la vita.

Le complicanze del trapianto di polmone includono infezioni, sanguinamento e sepsi. L'esposizione a farmaci immunosoppressori può provocare un disturbo linfoproliferativo post-trapianto (PTLD), una forma di linfoma che può causare masse tumorali, infiammazione gastrointestinale e ostruzione intestinale.

Una volta a casa, il tempo medio di recupero è di circa tre mesi e prevede un'ampia riabilitazione in palestra con un fisioterapista.

I progressi nella cura post-trattamento hanno aumentato i tempi di sopravvivenza per i riceventi di trapianto di polmone da 4,2 anni negli anni '90 a 6,1 anni entro il 2008, secondo una ricerca pubblicata nel Journal of Thoracic Diseases.

Medicina complementare (CAM)

Le terapie complementari sono spesso adottate da persone con fibrosi cistica per migliorare la respirazione e aumentare l'appetito e la nutrizione. Se decidi di perseguire qualsiasi forma di medicina complementare o alternativa (CAM), è importante parlare con il tuo medico per assicurarti che non sia in conflitto con la tua terapia né provochi danni.

In generale, le CAM non sono regolamentate allo stesso modo dei farmaci o dei dispositivi medici e, in quanto tali, non possono essere approvate come mezzi di trattamento efficaci. Tuttavia, ci sono alcune CAM che sono più sicure di altre e alcune che possono persino essere utili per le persone con FC.

Buteyko Breathing

La respirazione Buteyko è una tecnica di respirazione che implica il controllo cosciente della frequenza e / o del volume del respiro. Alcuni ritengono che migliori la rimozione del muco senza il processo esaustivo della tosse.

La respirazione Buteyko incorpora la respirazione diaframmatica (nota come Adham pranayama nello yoga) e la respirazione nasale (Nadi shodhana pranayama). Sebbene la prova dei suoi benefici sia scarsamente supportata, non è considerata dannosa e può aiutare a ridurre lo stress, l'ansia e i problemi del sonno.

Ginseng

Il ginseng è un toccasana utilizzato nella medicina tradizionale cinese che spesso promette più di quanto offre. Detto questo, è stato dimostrato che l'uso orale di una soluzione di ginseng nei topi interrompe il biofilm protettivo delPseudomonas auruginosabatteri comunemente associati a infezioni polmonari da FC. (Lo stesso risultato non può essere garantito negli esseri umani, tuttavia.)

La ricerca dell'Università di Copenaghen suggerisce che l'interruzione del biofilm da parte del ginseng potrebbe impedire la colonizzazione batterica e supportare gli antibiotici nel controllo delle infezioni.

Curcuma

La curcuma contiene un potente composto antinfiammatorio chiamato curcumina che funziona in modo molto simile ai farmaci inibitori della COX. Non è chiaro se possa ridurre gli effetti infiammatori della FC poiché è così scarsamente assorbito nell'intestino ed è improbabile che raggiunga livelli terapeutici, secondo una ricerca pubblicata nel Journal of Genetic Syndromes and Genetic Therapies.

Sebbene generalmente considerato sicuro, l'uso eccessivo di curcuma può causare gonfiore e indigestione.

Marijuana

La marijuana medica, sebbene del tutto inappropriata per bambini e adolescenti, è nota per essere un potente stimolante dell'appetito per le persone con l'anoressia associata alla malattia o al trattamento. Tuttavia, non è chiaro quale effetto possa avere il fumo di marijuana sui polmoni già gravemente danneggiati dalla FC.

A tal fine, ci sono alcune prime prove che i farmaci orali contenenti il ​​principio attivo della marijuana, il tetraidrocannabinolo (THC), potrebbero non solo aiutare a ottenere un aumento di peso, ma migliorare il FEV1 nelle persone con FC. La ricerca è in corso.