Cardiomiopatia ipertrofica

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Autore: Clyde Lopez
Data Della Creazione: 19 Agosto 2021
Data Di Aggiornamento: 12 Maggio 2024
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CARDIOMIOPATIA IPERTROFICA
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Cos'è la cardiomiopatia ipertrofica?

La cardiomiopatia ipertrofica, o HCM, è una malattia che causa l'ispessimento (ipertrofia) del muscolo cardiaco. Le cellule del muscolo cardiaco si ingrandiscono più di quanto dovrebbero e spesso si sviluppano cicatrici tra le cellule.

I ventricoli sinistro e destro sono le 2 camere inferiori del cuore. Una parete muscolare chiamata setto separa questi 2 ventricoli. Con l'HCM, le pareti dei ventricoli e del setto possono ispessirsi in modo anomalo.

Il setto ispessito può sporgere nel ventricolo sinistro e bloccare parzialmente il flusso sanguigno verso il corpo. Questa è chiamata cardiomiopatia ipertrofica ostruttiva. Quando ciò accade, il cuore deve lavorare di più per far uscire il sangue al corpo.

A causa del muscolo cardiaco ispessito, l'interno del ventricolo sinistro è più piccolo, quindi contiene meno sangue del normale. Il ventricolo può anche diventare molto rigido. Di conseguenza, è meno in grado di rilassarsi e riempirsi di sangue.

L'HCM può anche danneggiare la valvola mitrale, che può aumentare la pressione nei ventricoli. Ciò può causare l'accumulo di liquido nei polmoni. Le cellule cardiache anormali nell'HCM possono anche innescare ritmi cardiaci anormali.


L'HCM è una condizione comune. Colpisce lo stesso numero di uomini e donne. Nella maggior parte dei casi, i sintomi compaiono per la prima volta durante l'adolescenza o la giovane età adulta.

Quali sono le cause della cardiomiopatia ipertrofica?

L'HCM è un problema genetico che erediti dai tuoi genitori. Porta all'ispessimento del ventricolo sinistro. Come esattamente ciò avvenga non è ancora chiaro.

L'HCM è autosomica dominante. Ciò significa che hai bisogno di un gene anormale da uno solo dei tuoi genitori per averlo. Ma anche se hai un gene anormale, potresti non sviluppare la CMI. I ricercatori stanno ancora cercando di capire quali altri fattori aumentano le possibilità di contrarre la malattia.

Chi è a rischio di cardiomiopatia ipertrofica?

Avere un parente di primo grado con HCM ti mette a rischio di malattia. Un genitore con un gene anormale per questa condizione, ha una probabilità del 50% di dare quel gene a un bambino. Se qualcuno dei tuoi parenti stretti ha l'HCM, devono essere seguiti protocolli di screening specifici. Lo screening include tipicamente una storia, un esame fisico, un elettrocardiogramma (ECG) e un ecocardiogramma. Sono disponibili test genetici, ma non sono raccomandati di routine per lo screening e la diagnosi.


Quali sono i sintomi della cardiomiopatia ipertrofica?

La maggior parte delle persone con HCM ha pochi o nessun sintomo. I sintomi compaiono più comunemente durante l'adolescenza o la giovane età adulta. L'insorgenza e la gravità dei sintomi varia tra quelli con la condizione. Questi possono includere:

  • Mancanza di respiro con l'attività
  • Mancanza di respiro quando si è sdraiati
  • Dolore al petto, soprattutto con l'attività
  • Svenimento o quasi svenimento
  • Spiacevole consapevolezza del battito cardiaco (palpitazioni)
  • Fatica
  • Gonfiore alle gambe e ai piedi
  • Ritmi cardiaci anormali

Come viene diagnosticata la cardiomiopatia ipertrofica?

Il tuo medico prenderà la tua storia medica ed eseguirà un esame fisico, rilevando eventuali soffi cardiaci. Diversi test possono anche aiutare nella diagnosi. Questi test includono:

  • Elettrocardiogramma (ECG). Questo test viene eseguito per cercare anomalie nel ritmo cardiaco.
  • Ecocardiogramma (ECHO). Questo test può confermare la diagnosi. L'ecocardiogramma fornirà informazioni più dettagliate sulla struttura e la funzione del cuore.
  • Ecocardiogramma da stress (ECHO). Questo test prevede l'esercizio su un tapis roulant o una cyclette con un ecocardiogramma. Questo esamina in dettaglio la risposta del cuore allo sforzo.
  • Monitoraggio continuo dell'elettrocardiogramma portatile. Questo è un ECG portatile in grado di registrare ritmi cardiaci anormali durante il giorno.
  • Altri test. Questi possono includere MRI del cuore, cateterismo cardiaco o angiografia coronarica (meno comune).
  • Test genetici. In rari casi, il tuo medico può eseguire test genetici.

Se una persona ha HCM, altri membri della famiglia dovrebbero essere testati. Ciò include tutti i fratelli, i genitori e i figli della persona a cui è stata diagnosticata la malattia.


Come viene trattata la cardiomiopatia ipertrofica?

Il trattamento per l'HCM mira a ridurre i sintomi e la possibilità di complicanze. Il miglior trattamento per te dipenderà dai tuoi sintomi specifici. Alcuni tipi generali di trattamento includono:

  • Limitazione dell'attività: parla con il tuo medico di quali tipi di esercizio puoi fare. Potrebbe essere necessario evitare la maggior parte degli sport competitivi. Potrebbe anche essere necessario evitare l'esercizio isometrico (come il sollevamento pesi) e l'esercizio a raffica (come lo sprint).
  • Evitare la disidratazione
  • Medicinali per trattare la mancanza di respiro e il dolore al petto: alcuni esempi includono beta-bloccanti e calcio-antagonisti. Questi farmaci aiutano a migliorare il flusso sanguigno al cuore e a ridurre il bisogno di ossigeno del cuore. Miglioreranno la capacità del cuore di riempirsi di sangue e diminuiranno l'ostruzione del flusso sanguigno al corpo.
  • Medicinali per aiutare a prevenire ritmi cardiaci anormali: questi aiutano a modificare l'attività elettrica nel cuore.
  • Anticoagulanti: questi sono anche chiamati fluidificanti del sangue. Includono medicinali come il warfarin. Questi vengono utilizzati se si hanno determinati ritmi cardiaci anormali. Ciò riduce il rischio di ictus.
  • Miectomia settale: questo è un intervento chirurgico per rimuovere una porzione della parete del setto in modo che più sangue possa riempire il ventricolo ed essere pompato nel corpo.
  • Ablazione del setto alcolico: in questa procedura, l'alcol puro viene iniettato in alcuni vasi sanguigni per distruggere il segmento di muscolo che blocca il flusso sanguigno dal cuore.
  • Defibrillatore cardioverter impiantabile (ICD). Questo dispositivo impiantato monitora i ritmi cardiaci pericolosi e può ripristinare il ritmo normale con uno shock energetico. Viene somministrato a persone che sono particolarmente a rischio di ritmo cardiaco pericoloso e arresto cardiaco.

La miectomia settale e l'ablazione del setto con alcol possono essere eseguite in persone con sintomi o complicazioni gravi che non migliorano con i farmaci. Entrambe le procedure aiutano il sangue a uscire più facilmente dal ventricolo sinistro.

Quali sono le complicazioni della cardiomiopatia ipertrofica?

La maggior parte delle persone con HCM non ha complicazioni. Ma alcuni lo fanno, soprattutto se la loro malattia è più grave. Queste complicazioni possono includere:

  • Insufficienza cardiaca
  • Ictus
  • Ritmi cardiaci anormali
  • Infezione delle valvole cardiache (endocardite)
  • Aumento del rischio di complicanze durante la gravidanza
  • Morte cardiaca improvvisa (da un ritmo cardiaco pericoloso)

La morte improvvisa è rara nelle persone con HCM. Se sei a rischio di morte improvvisa, il tuo medico può raccomandare un defibrillatore cardioverter impiantabile (ICD).

Come gestisco la cardiomiopatia ipertrofica?

Il tuo medico potrebbe fornirti ulteriori istruzioni su come gestire il tuo HCM.

  • Potrebbe essere necessario evitare alcuni farmaci che possono peggiorare la tua CMI. Questi includono farmaci come gli ACE inibitori e alcuni farmaci per la disfunzione erettile.
  • Lavora a stretto contatto con il tuo medico se stai pianificando una gravidanza.
  • Il tuo medico potrebbe voler curarti per altre condizioni cardiache. Questo potrebbe includere farmaci per il colesterolo alto.
  • Il tuo medico potrebbe consigliare altri cambiamenti nello stile di vita, come perdere peso, smettere di fumare o migliorare la tua dieta.
  • Potrebbe essere necessario ridurre l'assunzione di alcol o caffeina. (Questi aumentano il rischio di anomalie del ritmo cardiaco.)

Quando dovrei chiamare il mio medico?

Rivolgiti immediatamente a un medico se hai sintomi gravi come dolore al petto, svenimento o grave mancanza di respiro. Se i tuoi sintomi stanno gradualmente aumentando, pianifica di vedere presto il tuo medico. Assicurati che tutti i tuoi operatori sanitari siano a conoscenza della tua storia medica.

Punti chiave

L'HCM provoca una crescita anormale del muscolo cardiaco. La maggior parte delle persone con HCM ha pochi o nessun sintomo. La maggior parte conduce una lunga vita. Ma l'HCM a volte causa gravi complicazioni, inclusa la morte cardiaca improvvisa.

  • Segui attentamente le istruzioni del tuo medico. Attenersi alle precauzioni di esercizio fornite. Prendi tutto il medicinale come prescritto.
  • Se si dispone di HCM, consultare regolarmente il proprio medico per il monitoraggio. Questo è importante anche se non hai alcun sintomo.
  • La maggior parte delle persone con HCM non richiede un trattamento esteso, sebbene sia importante un monitoraggio regolare. Alcune persone hanno bisogno di medicinali o procedure chirurgiche.
  • Informa il tuo medico se hai sintomi gravi o se i sintomi aumentano.
  • Altri membri della famiglia possono richiedere una valutazione per HCM.

Prossimi passi

Suggerimenti per aiutarti a ottenere il massimo da una visita al tuo medico:

  • Conosci il motivo della tua visita e cosa vuoi che accada.
  • Prima della tua visita, scrivi le domande a cui vuoi rispondere.
  • Porta qualcuno con te per aiutarti a porre domande e ricordare ciò che ti dice il tuo fornitore.
  • Durante la visita, annotare il nome di una nuova diagnosi e di eventuali nuovi farmaci, trattamenti o test. Annotare anche le nuove istruzioni fornite dal provider.
  • Scopri perché viene prescritto un nuovo medicinale o un nuovo trattamento e come ti aiuterà. Sappi anche quali sono gli effetti collaterali.
  • Chiedi se la tua condizione può essere trattata in altri modi.
  • Scopri perché è consigliato un test o una procedura e cosa potrebbero significare i risultati.
  • Sappi cosa aspettarti se non prendi il medicinale o non fai il test o la procedura.
  • Se hai un appuntamento di follow-up, annota la data, l'ora e lo scopo di quella visita.
  • Scopri come puoi contattare il tuo fornitore se hai domande.