Come viene organizzata la leucemia linfatica cronica (LLC)

Contenuto

• Staging e metodi prognostici
• Esame fisico
• Laboratori e test
• Imaging

La diagnosi di leucemia linfocitica cronica (LLC) rischia di lasciarti con più domande che risposte. Dopo la diagnosi, cosa succede dopo? Molto di ciò che accade dipende dallo stadio della tua LLC. La stadiazione è importante in quanto la progressione naturale della LLC è altamente variabile con la sopravvivenza che va da un paio di anni a più di 20. La stadiazione è tipicamente identificata attraverso l'esame obiettivo e il lavoro di laboratorio.

Due sistemi sono comunemente usati per aiutare a determinare lo stadio della tua LLC. Il sistema Rai, comunemente utilizzato negli Stati Uniti, esiste dal 1975 e successivamente modificato nel 1987. Il sistema Binet, comunemente utilizzato in Europa, è stato sviluppato nel 1977 ed è simile al sistema di messa in scena Rai. Entrambi questi sistemi si basano sia sull'esame fisico che sui dati di laboratorio per lo stadio di LLC.

Questi due sistemi di stadiazione da soli spesso non sono sufficienti per fornire una prognosi, poiché alcune persone con LLC in stadio iniziale progrediscono più velocemente di altre.Per questo motivo, il medico può scegliere di eseguire altri test per identificare ulteriormente la prognosi.

Staging e metodi prognostici

Il Rai Staging System

Il sistema di stadiazione Rai creato dal Dr. Kanti Rai nel 1975 è un sistema di classificazione in cinque fasi che è anche collegato a una stratificazione del rischio a tre livelli. A causa delle cinque fasi che si collegano a sole tre categorie di rischio di sopravvivenza, potresti sentirlo descritto come categorie di rischio piuttosto che fasi.

A basso rischio:

• Fase 0-Linfocitosi (aumento dei linfociti nel sangue) senza ingrossamento degli organi.

Rischio intermedio:

• Fase 1-Linfocitosi con ingrossamento dei linfonodi. Conta dei globuli rossi (RBC) e delle piastrine da normale a leggermente bassa.
• Fase 2-Linfocitosi con milza ingrossata. Anche i linfonodi e il fegato possono essere ingrossati. Conta dei globuli rossi (RBC) e delle piastrine da normale a leggermente bassa.

Alto rischio:

• Fase 3-Linfocitosi in presenza di anemia (basso numero di globuli rossi). Può o non può avere ingrossamento della milza, del fegato o dei linfonodi. La conta piastrinica rimarrà vicina al normale.
• Fase 4-Linfocitosi in presenza di trombocitopenia (bassa conta piastrinica). Può o non può avere anemia o ingrossamento della milza, del fegato o dei linfonodi.

In genere si progredisce da una fase all'altra con la prognosi che peggiora a ogni avanzamento. Con il trattamento, puoi regredire a stadi di rischio inferiori con il miglioramento della tua prognosi.

Il Binet Staging System

Il Dr. J.L. Binet ha fondato il sistema di messa in scena Binet nel 1977, due anni dopo la creazione del sistema di messa in scena Rai. Questo sistema si concentra principalmente sul numero di strutture linfoidi che vengono ingrandite. I siti possono trovarsi su un solo lato del corpo o su entrambi i lati del corpo e contano comunque come un'area se si tratta della stessa struttura. Sebbene ci siano molti siti linfoidi nel corpo, i seguenti cinque vengono valutati nel sistema di stadiazione Binet:

• Linfonodo cervicale
• Linfonodo ascellare
• Linfonodo inguinale
• Milza
• Fegato

Il sistema di stadiazione Binet è costituito dalle seguenti 3 categorie:

• Stadio A-Meno di tre siti linfoidi ingrossati senza anemia (basso numero di globuli rossi) o trombocitopenia (basso numero di piastrine).
• Stadio B-Tre o più siti linfoidi ingrossati senza anemia o trombocitopenia.
• Stadio C-Anemia e trombocitopenia con o senza ingrossamento dei siti linfoidi

La combinazione del sistema di stadiazione Rai o Binet con altri test prognostici può aiutarti a comprendere meglio la gravità della tua LLC e la tua prognosi generale.

CLL-Indice prognostico internazionale

Il CLL-International Prognostic Index (CLL-IPI) può essere utilizzato in aggiunta ai sistemi di stadiazione Rai o Binet. La CLL-IPI incorpora informazioni aggiuntive che sono disponibili attraverso test di laboratorio esaminando l'età, i risultati genetici, biochimici e fisici. Il punteggio dell'indice complessivo è la combinazione di punti dei seguenti fattori:

• TP53 cancellato o mutato-4 punti
• IGHV-2 non mutati
• Fase Rai (1-4) o fase Binet (B-C) -1 punto
• Età superiore a 65 anni: 1 punto

La raccomandazione di trattamento può quindi essere determinata dalle seguenti categorie guidate da punti:

• A basso rischio (0-1 punti) -Nessun trattamento
• Rischio intermedio (2-3 punti) -Nessun trattamento se non altamente sintomatico
• Alto rischio (4-6 punti) -Trattare a meno che non sia asintomatico (senza sintomi di malattia)
• Rischio molto alto (7-10 punti) -Se il trattamento utilizza nuovi farmaci o farmaci sottoposti a sperimentazione prima della chemioterapia

Esame fisico

Esame sui linfonodi

L'esame obiettivo è importante nella stadiazione dell'anemia linfocitica cronica poiché è uno dei due aspetti necessari per mettere in scena con precisione questa malattia. L'esame è relativamente semplice in quanto il tuo medico cercherà organi linfoidi ingrossati. Il tessuto linfoide contiene linfociti e macrofagi che compongono i nostri globuli bianchi che svolgono un ruolo importante nel nostro sistema immunitario.

Il medico si sposterà sistematicamente attraverso diversi linfonodi per identificare se è presente un ingrossamento. Un esame fisico approfondito per identificare il coinvolgimento dei linfonodi includerà la palpazione (esame al tatto) del collo (linfonodi cervicali), delle ascelle (linfonodi ascellari) e dell'inguine (linfonodi inguinali). Vorranno anche palpare la tua milza e il fegato.

Milza esame

La milza si trova nella parte superiore sinistra (quadrante) dell'addome. Per valutare un ingrossamento della milza, che viene indicato come splenomegalia, il medico può eseguire da uno a quattro diversi esami. Per eseguire ciò, ti verrà chiesto di sdraiarti sulla schiena e ti verrà chiesto di piegare le ginocchia. Non tutti i passaggi sono necessari per determinare se si dispone di una milza ingrossata.

1. Ispezione-In genere non dovresti essere in grado di vedere la milza, tuttavia, durante l'inspirazione potrebbe essere visibile una milza ingrossata.
2. Auscultazione-Se la tua milza non può essere vista durante l'inspirazione, il medico ascolterà con uno stetoscopio per uno sfregamento splenico. Uno sfregamento è un rumore di attrito che si verifica quando la milza viene ingrandita. Se soffri di dolore nella parte superiore dell'addome sinistro o nella parte superiore della sinistra quando inspiri, uno sfregamento splenico dovrebbe essere sicuramente auscultato per.
3. Palpazione-Con le ginocchia piegate, il medico sentirà sistematicamente intorno all'addome superiore sinistro. Premeranno profondamente e rilasceranno più volte e ti istruiranno su quando inspirare. Se il tuo medico non riesce a trovare la tua milza, potrebbe chiederti di girarti sul lato destro per continuare a palpare la tua milza. A meno che tu non sia un adulto giovane e magro, la tua milza non potrà essere palpata a meno che non sia ingrandita.
4. Percussione-Se il medico non è ancora sicuro di avere una milza ingrossata, potrebbe decidere di percuotere (picchiettare delicatamente) sull'addome. Nelle stesse posizioni della palpazione, il medico percuoterà l'addome in alto a sinistra sia durante l'inspirazione che durante l'espirazione. Se durante l'inspirazione si sente un suono sordo, ma non durante l'espirazione, la causa potrebbe essere una milza ingrossata.

Esame del fegato

Il fegato è l'organo più grande del corpo, ma anche se è grande, in genere non dovresti essere in grado di vederlo, poiché la maggior parte, se non tutto, del tuo fegato dovrebbe risiedere dietro la gabbia toracica destra. Poiché il tuo fegato è un organo linfoide, può ingrossarsi a causa della leucemia linfocitica cronica. Per questo esame fisico, ti verrà chiesto di sdraiarti sul lato sinistro, esponendo il lato destro per essere valutato dal medico. Dovresti cercare di rilassarti ed evitare di flettere l'addome, poiché renderà più difficile l'esame. Può essere utile piegare le ginocchia e / o posizionare un cuscino tra le gambe per sentirsi più a proprio agio. Puoi aspettarti questi possibili passaggi in un esame del fegato per determinare se hai un fegato ingrossato (epatomegalia); noterai che l'ordine è diverso da un esame della milza:

1. Ispezione-Quando il fegato è ingrandito, il medico potrebbe essere in grado di vedere i bordi del fegato sotto la gabbia toracica senza ulteriori ispezioni.
2. Percussione-Il medico può percuotere (battere) sul petto per determinare i bordi del fegato dove si noterà un suono sordo. In genere la parte superiore del fegato può essere identificata vicino al capezzolo destro e può essere identificata da forti percussioni. Il fondo del fegato è meglio identificato con una leggera percussione nella parte inferiore della gabbia toracica destra, che è anche conosciuta come il margine costale destro.
3. Palpazione-Il medico premerà sull'addome leggermente al di sotto del punto in cui è stato identificato il bordo del fegato durante la percussione. Quindi si solleveranno fino a quando non potranno palpare il fegato.

È importante capire che anche con un fegato di dimensioni normali, potresti avvertire un lieve dolore momentaneo. Se hai un fegato ingrossato e infiammato, proverai un dolore momentaneo moderato. Il dolore diminuirà rapidamente e non causerà danni.

Laboratori e test

Emocromo completo

Un esame emocromocitometrico completo (CBC) è uno dei test più comuni che verranno eseguiti durante i test per la LLC. Un emocromo anormale può essere uno dei test che portano a ulteriori test nella diagnosi di leucemia linfatica cronica ed è anche un test importante nella stadiazione della leucemia linfocitica cronica. Un test CBC contiene informazioni relative a:

• Globuli rossi (RBC)-Cellule che trasportano ossigeno al tuo corpo
• Globuli bianchi (WBC)-Cellule che aiutano a combattere le infezioni e altri disturbi. Esistono cinque tipi di cellule che compongono i globuli bianchi: linfociti, neutrofili, basofili, eosinofili, monociti.
• Piastrine (plt)-Aiuta il tuo sangue a coagulare
• Emoglobina (Hgb)-Proteine ​​che trasporta l'ossigeno nei globuli rossi
• Ematocrito (Hct)-Percentuale di globuli rossi sul volume totale del sangue.

Un CBC standard conterrà solo le informazioni relative al conteggio totale dei globuli bianchi. Spesso sarà un CBC standard che mostra un numero elevato di globuli bianchi. Al fine di differenziare il tipo di cellula che sta aumentando il tuo GB, sarà necessario ordinare un emocromo con differenziale.I test futuri durante il trattamento saranno probabilmente anche un emocromo con differenziale per valutare l'efficacia della terapia o ulteriori stadiazione.

Test prognostici

Sebbene la stadiazione della LLC possa aiutare a capire dove ti trovi nel corso della leucemia, non fornisce informazioni specifiche sulla tua prognosi o sul decorso futuro della malattia e sull'aspettativa di vita. Tu e il tuo medico potreste volere ulteriori test per chiarire la vostra prognosi. Questi test hanno un successo variabile nel determinare la tua prognosi e ulteriori ricerche in questo settore sono in corso.

Studi genetici può essere esaminato per cercare geni specifici. I geni del (13q) e trisomia 12 sono stati associati a prognosi favorevole. Mentre d'altra parte, del (17p) e del (11q) sono stati associati a ricadute future e trattamenti inizialmente falliti. Con la ricerca genetica il trattamento migliorato di del (11q) ha specificamente dimostrato di rispondere meglio a Fludara (fludarabina), Cytoxan (ciclofosfamide) e Rituxan (rituximab). Sebbene del (17p) sia identificato anche con altre mutazioni del gene TP53 che rimangono resistenti al trattamento, è in corso una continua ricerca genetica per identificare migliori combinazioni di trattamento e comprendere la genetica in relazione alla prognosi.

Tempo di raddoppio dei linfociti (LDT) è un test di laboratorio che determina quanto tempo ci vuole per raddoppiare la conta dei linfociti. Tipicamente una LDT inferiore a 12 mesi indica una malattia più progressiva, mentre una LDT superiore a 12 mesi è associata a uno stato di progressione più lenta.

Stato della mutazione delle immunoglobuline della regione variabile della catena pesante (IGHV) è identificato come non mutato o mutato. L'IGHV non mutato è associato a un aumentato rischio di ricaduta dopo il trattamento, nonché a una prognosi complessivamente peggiore. Se hai IGHV non mutato, potresti anche essere più suscettibile ad altre complicazioni della LLC come malattie autoimmuni, infezioni e trasformazione di Richter. L'IGHV mutato è più favorevole. Questo test è un aspetto importante dell'indice prognostico internazionale della CLL.

Altri marker può essere usato per aiutare a chiarire la tua prognosi:

• Beta-2 Microglobulin-Aumento dei livelli associati ad un aumento del carico tumorale e a una prognosi peggiore.
• CD38-Rilevamento associato a una prognosi peggiore.
• ZAP-70-Aumento dei livelli associati a prognosi peggiore e spesso si riscontra se si ha IGHV non mutato.

Imaging

Gli studi di imaging come le scansioni TC, la risonanza magnetica, i raggi X e gli ultrasuoni sono di poca o nessuna utilità nella stadiazione o nella prognosi della leucemia linfatica cronica. La stadiazione si basa sui risultati dell'esame obiettivo che non richiedono alcuna valutazione radiologica. Tuttavia, se c'è difficoltà nel determinare se il fegato o la milza sono ingranditi, un'ecografia può essere utile per diagnosticare la splenomegalia o l'epatomegalia.

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