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La sindrome di Churg Strauss, nota anche come granulomatosi eosinofila con poliangioite (EGPA), è una rara condizione autoimmune che causa l'infiammazione dei vasi sanguigni (vasculite).Sintomi
La sindrome di Churg Strauss colpisce principalmente i polmoni ma può colpire molti sistemi di organi. I sintomi dipendono dagli organi colpiti, sebbene la maggior parte dei pazienti abbia l'asma o sintomi simili all'asma. Una caratteristica chiave della sindrome di Churg Strauss è un numero elevato di globuli bianchi chiamati eosinofili (ipereosinofilia).
Di solito, il corpo rilascia eosinofili durante reazioni allergiche e infezioni parassitarie. Nei pazienti con sindrome di Churg Strauss, un gran numero di cellule viene rilasciato e si accumula nei tessuti del corpo. I sintomi di un paziente corrisponderanno ai sistemi di organi in cui gli eosinofili sono più concentrati. Ad esempio, un numero elevato di eosinofili nei polmoni produrrà sintomi respiratori, mentre un numero elevato di cellule nell'intestino causerà sintomi gastrointestinali.
I sintomi di Churg Strauss sono raggruppati in tre fasi distinte, ma i pazienti potrebbero non vivere le fasi in ordine e non sempre sperimentano tutte e tre le fasi. In effetti, riconoscere le fasi dei sintomi di Churg Strauss è importante: se la condizione viene diagnosticata quando è in una fase precedente, il trattamento può aiutare a prevenire lo sviluppo di fasi successive.
Le tre fasi della sindrome di Churg Strauss sono:
- La fase prodromica: La prima fase può durare molti mesi, anni o addirittura decenni. Durante questa fase, una persona con Churg Strauss sviluppa tipicamente asma o sintomi simili all'asma.
- La fase eosinofila: La seconda fase inizia quando il corpo rilascia un numero elevato di eosinofili che iniziano ad accumularsi nei tessuti del corpo. Le cellule possono accumularsi nei polmoni, nell'intestino e / o nella pelle. Un paziente svilupperà sintomi che corrispondono al sistema di organi in cui si stanno accumulando le cellule.
- La fase vasculitica: La terza fase si verifica quando l'accumulo di eosinofili provoca un'infiammazione diffusa nei vasi sanguigni, una condizione chiamata vasculite. Oltre a causare sintomi di dolore e sanguinamento, un'infiammazione cronica e prolungata dei vasi sanguigni può indebolirli e mettere i pazienti a rischio di complicanze potenzialmente fatali come gli aneurismi.
I sintomi di Churg Strauss possono variare ampiamente, così come quando iniziano e per quanto tempo durano. I primi sintomi (che si manifestano durante la fase prodromica) sono generalmente respiratori. Questi sintomi iniziali possono includere:
- Prurito, naso che cola
- Pressione e dolore sinusale
- Polipi nasali
- Tosse o respiro sibilante
Nella seconda fase, i sintomi possono essere più generalizzati e includere:
- Fatica
- Sudorazioni notturne
- Dolore addominale
- Febbre
Durante la terza fase compaiono i sintomi infiammatori della vasculite e possono includere:
- Dolori articolari
- Perdita di peso
- Eruzioni cutanee
- Intorpidimento o formicolio
- Dolore muscolare
Sintomi più gravi possono svilupparsi se sono coinvolti organi particolari, come cuore e reni. Circa il 78% dei pazienti con Churg Strauss sperimenterà sintomi neurologici, inclusa la polineuropatia.
Cause
La causa esatta di Churg Strauss è sconosciuta. Come altre malattie autoimmuni, i ricercatori ritengono che diversi fattori, come la genetica e l'ambiente, svolgano un ruolo nell'attivazione del sistema immunitario.
La malattia è molto rara. Le stime variano da due a 15 persone per milione di diagnosi ogni anno. Si verifica allo stesso modo negli uomini e nelle donne. Mentre i sintomi di Churg Strauss possono iniziare a qualsiasi età, la maggior parte dei casi viene diagnosticata quando i pazienti hanno un'età compresa tra i 30 ei 50 anni.
Perché si verificano malattie autoimmuni?
Diagnosi
Churg Strauss viene diagnosticato sulla base di una storia completa dei sintomi di un paziente, raggi X e scansioni TC e analisi del sangue per controllare i livelli di eosinofili. A volte vengono eseguite biopsie tissutali per cercare alti livelli di eosinofili in organi specifici.
L'American College of Rheumatology ha stabilito i seguenti criteri diagnostici per Churg Strauss per aiutare i medici a differenziarlo da altri tipi di vasculite:
- Asma
- Eosinofilia
- Mono o polineuropatia
- Infiltrati polmonari non fissi
- Anomalia dei seni paranasali (ad es. Polipi nasali)
- Eosinofilia extra-vascolare
Trattamento
La sindrome di Churg Strauss può essere fatale se non trattata. Le complicanze della vasculite cronica possono aumentare il rischio di una persona di sviluppare condizioni gravi come aneurismi, malattie cardiache e ictus. Diagnosticare precocemente la condizione e iniziare il trattamento può aiutare a ridurre l'infiammazione e prevenire la progressione verso sintomi più gravi.
Il trattamento per Churg Strauss dipende dalla fase in cui si trova la condizione al momento della diagnosi, dai sistemi di organi interessati e dai sintomi individuali del paziente. La maggior parte dei pazienti inizierà il trattamento con farmaci che sopprimono il loro sistema immunitario, chiamati corticosteroidi. Uno dei corticosteroidi o steroidi più comunemente prescritti è il prednisone.
Più del 90% dei pazienti è in grado di gestire i propri sintomi e persino di ottenere una remissione completa con la sola terapia steroidea.
I pazienti con malattia avanzata possono anche aver bisogno di assumere farmaci citotossici come la ciclofosfamide o il metotrexato.
Una parola da Verywell
Anche se Churg Strauss non è una condizione molto comune, vengono diagnosticate solo circa 2 persone su un milione ogni anno, è una condizione molto grave che può avere complicazioni potenzialmente fatali se non trattata. Tuttavia, una volta diagnosticata, può essere trattata con successo utilizzando la terapia steroidea e molti pazienti ottengono una remissione completa dai loro sintomi.