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Cos'è il pectus Excavatum?
Il pectus excavatum (PE), tradotto letteralmente come "torace scavato" e indicato anche come "petto incavato" o "torace a imbuto", è la deformità della parete toracica più comune osservata nei bambini. Una crescita eccessiva delle cartilagini costali prima e dopo la nascita provoca la caratteristica depressione dello sterno (sterno). La causa dell'EP non è nota, ma spesso la tendenza a sviluppare EP è familiare. A seconda della gravità del difetto, l'EP può causare una cattiva postura con spalle accasciate e un addome sporgente o "pancia piatta", nonché possibili problemi con la crescita e l'allineamento osseo più avanti nella vita. Nei casi più gravi, l'EP sposta il cuore sul lato sinistro del torace e comprime i polmoni, limitando la capacità del bambino di fare respiri profondi. Questo difetto peggiora comunemente durante la pubertà fino all'età di 18 anni, quando la maggior parte dello scatto di crescita è completa.
Sintomi
I bambini con EP di solito non hanno sintomi, ma il difetto diventa più pronunciato con la crescita del torace durante la pubertà. Alcuni adolescenti con EP lamentano mancanza di respiro con sforzo e dolore nella parte anteriore del torace e possono dire che si stancano facilmente.
Diagnosi
Il difetto viene misurato utilizzando le misurazioni della profondità toracica (TDM) per confrontare il lato destro con quello sinistro del difetto utilizzando una linea creata dal capezzolo alla colonna vertebrale. Differenze inferiori a 1 cm sono considerate una lieve deformità. I difetti TDM compresi tra 1 cm e 2,5 cm sono moderati e un difetto superiore a 2,5 cm è considerato una deformità grave. La riparazione chirurgica è consigliata nei bambini con difetti da moderati a gravi. Altri metodi di misurazione utilizzano la scansione TC per calcolare l'indice di Haller: questo numero confronta la profondità della cavità toracica sotto lo sterno con la larghezza della cavità toracica (da destra a sinistra). Il rapporto normale tra larghezza e profondità è di circa 2,5 a 1.
Trattamento
La riparazione sicura dell'EP viene eseguita al meglio nei bambini di età superiore ai cinque anni. L'età preferita per la riparazione è di circa 14 anni. L'operazione è più semplice e il recupero è più breve in questa fascia di età perché nella maggior parte dei casi è passata la maggior parte dello scatto di crescita puberale, ma le ossa delle costole sono ancora formate (ossificate). Ciò consente alla parete toracica di riformarsi in una forma più normale man mano che il bambino cresce dopo la riparazione. Anche gli adolescenti più grandi e gli adulti riferiscono buoni risultati con la riparazione. L'operazione per riparare l'EP è chiamata procedura di Nuss e prevede il posizionamento di una o più barre metalliche stabilizzanti appena all'interno della gabbia toracica per spostare lo sterno in avanti. Le barre vengono modellate al paziente durante l'operazione e rimangono in posizione per diversi anni per consentire alle costole di adattarsi alla nuova forma del torace. Le barre vengono quindi rimosse in un'operazione separata.
Recupero
Il miglioramento della parete toracica varia e dipende dalla gravità del difetto. Un problema comune derivante da questa procedura è uno pneumotorace (aria all'interno della cavità toracica ma fuori dai polmoni). Tuo figlio si sottoporrà a una radiografia la mattina dopo l'intervento per identificare eventuali problemi.
Pectus Excavatum | Domande e risposte con il chirurgo pediatrico David Hackam
David Hackam, chirurgo capo pediatrico del Johns Hopkins Children’s Center, risponde alle domande sul pectus excavatum. Fornisce informazioni sulla procedura chirurgica per riparare il pectus excavatum presso il Johns Hopkins Children’s Center, l'età appropriata per l'intervento chirurgico e il tempo di recupero.