Contenuto
- Cosa sono i disturbi parkinsoniani atipici?
- Quali sono i sintomi dei disturbi parkinsoniani atipici?
- Quali sono i fattori di rischio per i disturbi parkinsoniani atipici?
- Diagnosi di parkinsonismo atipico
- Trattamento del parkinsonismo atipico
Cosa sono i disturbi parkinsoniani atipici?
I disturbi parkinsoniani atipici sono malattie progressive che si presentano con alcuni dei segni e dei sintomi della malattia di Parkinson, ma che generalmente non rispondono bene al trattamento farmacologico con levodopa. Sono associati ad un accumulo anomalo di proteine all'interno delle cellule cerebrali.
Il termine si riferisce a diverse condizioni, ognuna delle quali colpisce particolari parti del cervello e mostra un decorso caratteristico:
- Demenza con corpi di Lewy, caratterizzato da un accumulo anomalo della proteina alfa-sinucleina nelle cellule cerebrali ("sinucleinopatia")
- Paralisi sopranucleare progressiva, che coinvolge l'accumulo di proteine tau ("tauopatia") che colpisce i lobi frontali, il tronco cerebrale, il cervelletto e la substantia nigra
- Atrofia multisistemica, un'altra sinucleinopatia che colpisce il sistema nervoso autonomo (la parte del sistema nervoso che controlla le funzioni interne come battito cardiaco, pressione sanguigna, digestione minzionale), substantia nigra e talvolta il cervelletto
- Sindrome corticobasale, una rara tauopatia che tipicamente colpisce un lato del corpo più dell'altro e rende difficile per i pazienti vedere e navigare nello spazio
Quali sono i sintomi dei disturbi parkinsoniani atipici?
Come il morbo di Parkinson classico, i disturbi parkinsoniani atipici causano rigidità muscolare, tremore e problemi di deambulazione / equilibrio e coordinazione motoria fine.
I pazienti con parkinsonismo atipico hanno spesso un certo grado di difficoltà a parlare o deglutire e sbavare può essere un problema. Anche disturbi psichiatrici come agitazione, ansia o depressione possono far parte del quadro clinico.
Demenza con corpi di Lewy (DLB) può causare cambiamenti nell'attenzione o nella vigilanza nell'arco di ore o giorni, spesso con lunghi periodi di sonno (due ore o più) durante il giorno. Le allucinazioni visive, tipicamente di piccoli animali o bambini, o ombre in movimento alla periferia del campo visivo, sono comuni nella DLB. La DLB è seconda solo al morbo di Alzheimer come causa di demenza negli anziani e colpisce più comunemente i pazienti di 60 anni.
Pazienti con paralisi sopranucleare progressiva (PSP) può avere difficoltà con i movimenti degli occhi, in particolare quando si guarda verso il basso e con l'equilibrio, ad esempio quando si scendono le scale. Le cadute all'indietro sono comuni e possono verificarsi durante il decorso precoce della malattia. La PSP non è solitamente associata a tremore, a differenza del morbo di Parkinson.
Atrofia multisistemica (MSA) può influenzare la funzione autonomica, con urgenza urinaria, ritenzione e incontinenza, stipsi, vertigini in posizione eretta (ortostasi) e disfunzione erettile significativa altrimenti inspiegabile negli uomini. I pazienti possono sperimentare variazioni di colore e temperatura nelle mani e nei piedi, come arrossamento e freddo. Quando la MSA colpisce il cervelletto, i pazienti possono avere atassia, caratterizzata da un'andatura instabile su base ampia e mancanza di coordinazione nelle mani, nei piedi o in entrambi.
I sintomi di sindrome corticobasale (CBS) spesso appaiono solo su un lato del corpo. Possono verificarsi distonia (postura anormale degli arti) e mioclono (spasmi improvvisi). Alcuni pazienti possono avere difficoltà con l'aritmetica semplice all'inizio. I pazienti possono soffrire di un'incapacità di dimostrare o riconoscere l'uso di oggetti comuni. Ad esempio, un malato di CBS potrebbe non essere in grado di mostrare come viene utilizzato un martello per colpire un chiodo o come un cucchiaio raccoglie il cibo e lo dirige verso la bocca. Un altro sintomo insolito della CBS è il fenomeno degli arti alieni, in cui il paziente sperimenta il suo braccio o la sua gamba come una struttura estranea su cui il paziente non ha alcun controllo. I pazienti possono premere ripetutamente bottoni o cerniere sui loro vestiti senza rendersene conto. Il fenomeno degli arti alieni può causare ai pazienti grande paura e angoscia.
Quali sono i fattori di rischio per i disturbi parkinsoniani atipici?
Attualmente non si ritiene che i disturbi parkinsoniani atipici siano genetici. La maggior parte dei casi deriva da cause sconosciute, anche se alcuni possono essere associati a traumi o esposizione a farmaci a lungo termine.
Diagnosi di parkinsonismo atipico
Per diagnosticare un disturbo parkinsoniano atipico in un paziente che presenta sintomi, il medico inizierà con un'anamnesi completa e un esame neurologico e determinerà la prossima linea di condotta se la terapia farmacologica della malattia di Parkinson non risolverà il problema.
Può utilizzare tecniche di imaging come la tomografia a emissione di positroni (PET), la risonanza magnetica (MRI) o metodi che tracciano il trasporto della dopamina nel cervello (DAT-SPECT.)
Trattamento del parkinsonismo atipico
Sebbene la ricerca stia approfondendo la comprensione medica di questi disturbi, i disturbi parkinsoniani atipici sono progressivi e ancora non ci sono trattamenti che effettuano una cura.
Le terapie fisiche e occupazionali di supporto possono aiutare i pazienti ad affrontare i loro sintomi e massimizzare la capacità del paziente di deglutire è particolarmente importante. Le manifestazioni psichiatriche e altre manifestazioni specifiche di queste malattie possono rispondere ai farmaci.