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Il linfoma angioimmunoblastico a cellule T (AITL) è un tipo raro di linfoma non Hodgkin (NHL). Deriva dai linfociti T, che è il tipo di globuli bianchi che è responsabile della protezione del corpo dalle infezioni. Può essere abbreviato ATCL ed era precedentemente chiamato linfoadenopatia angioimmunoblastica.Cosa significa angioimmunoblastico?
Il termine angio si riferisce ai vasi sanguigni. Questo linfoma ha alcune caratteristiche insolite tra cui un aumento del numero di piccoli vasi sanguigni anormali nelle parti del corpo colpite. "Immunoblast" è un termine usato per una cellula immunitaria immatura (o cellula linfatica). Sono le cellule che normalmente maturano in linfociti, ma un certo numero di esse vive normalmente nel midollo osseo, pronte a proliferare quando sono necessari più linfociti. Se invece proliferano nella loro forma immatura e non maturano, sono cancerose. Le cellule T cancerose nella malattia AITL sono immunoblasti.
Chi influisce?
Il linfoma angioimmunoblastico a cellule T costituisce solo l'1% circa di tutti i linfomi non Hodgkin. Colpisce soggetti anziani, con un'età media alla diagnosi di circa 60 anni. È leggermente più comune negli uomini che nelle donne.
Sintomi
In AITL, ci sono i soliti sintomi di linfoma che includono un ingrossamento dei linfonodi (di solito sentito nel collo, ascelle e inguine), così come febbre, perdita di peso o sudorazione notturna.
Inoltre, il linfoma a cellule T angioimmunoblastico presenta una serie di sintomi insoliti. Questi includono eruzioni cutanee, dolori articolari e alcune anomalie del sangue. Questi sintomi sono legati a quella che viene chiamata una reazione immunitaria nel corpo, innescata da alcune proteine anomale prodotte dalle cellule tumorali. Spesso si verificano infezioni perché la malattia indebolisce il sistema immunitario.
Questo linfoma ha anche un decorso più aggressivo rispetto alla maggior parte degli altri linfomi non Hodgkin. Il coinvolgimento del fegato, della milza e del midollo osseo è più comune. Anche i sintomi B si vedono più frequentemente. Queste caratteristiche, purtroppo, possono segnalare un risultato peggiore dopo il trattamento.
Diagnosi e test
Come altri linfomi, la diagnosi di AITL si basa su una biopsia dei linfonodi. Dopo la diagnosi, è necessario eseguire una serie di test per identificare fino a che punto si è diffuso il linfoma. Questi includono scansioni TC o PET, un test del midollo osseo e ulteriori esami del sangue.
In caso di eruzioni cutanee, è possibile eseguire anche una biopsia sulla pelle per trovare alcune caratteristiche che aiutano a identificare questa malattia.
Trattamento
Il primo trattamento in questo linfoma è spesso diretto ai sintomi immunitari: eruzioni cutanee, dolori articolari e anomalie del sangue. Gli steroidi e molti altri agenti si sono rivelati utili per ridurre questi sintomi.
Una volta confermata la diagnosi e completate le indagini di stadiazione, viene avviata la chemioterapia. CHOP è il regime chemioterapico più comune utilizzato. Tuttavia, la ricaduta della malattia è comune e può verificarsi entro mesi dal controllo iniziale della malattia. L'ulteriore trattamento di questo linfoma è difficile. Sono stati tentati diversi approcci, inclusi trapianti di midollo osseo o di cellule staminali. Gli esiti della malattia sono tuttavia rimasti peggiori rispetto ai tipi più comuni di linfoma di alto grado.