destrocardia

Contenuto

• Le cause
• Sintomi
• Esami e test
• Trattamento
• Outlook (prognosi)
• Possibili complicazioni
• Quando contattare un professionista medico
• Prevenzione
• Nomi alternativi
• immagini
• Riferimenti
• Data di revisione 16/05/2018

La destrocardia è una condizione in cui il cuore è puntato verso il lato destro del torace. Normalmente, il cuore punta verso sinistra. La condizione è presente alla nascita (congenita).

Le cause

Durante le prime settimane di gravidanza, il cuore del bambino si sviluppa. A volte, gira in modo che punti verso il lato destro del petto invece del lato sinistro. Le ragioni di questo non sono chiare.

Esistono diversi tipi di destrocardia. Molti tipi coinvolgono altri difetti del cuore e dell'area dell'addome.

Nel più semplice tipo di destrocardia, il cuore è un'immagine speculare del cuore normale e non ci sono altri problemi. Questa condizione è rara. Quando ciò accade, gli organi dell'addome e dei polmoni saranno spesso disposti in un'immagine speculare. Ad esempio, il fegato sarà sul lato sinistro invece che sul lato destro.

Alcune persone con destrocardia speculare hanno un problema con i capelli fini (ciglia) che filtrano l'aria che entra nel loro naso e passaggi d'aria. Questa condizione è chiamata sindrome di Kartagener.

Nei tipi più comuni di destrocardia sono presenti anche altri difetti cardiaci. I più comuni di questi includono:

• Doppio ventricolo destro (l'aorta si connette al ventricolo destro invece che al ventricolo sinistro)
• Difetto del cuscino endocardico (le pareti che separano tutte le 4 camere del cuore sono scarsamente formate o assenti)
• Stenosi polmonare (restringimento della valvola polmonare) o atresia (la valvola polmonare non si forma correttamente)
• Ventricolo singolo (invece di due ventricoli, c'è un singolo ventricolo)
• Trasposizione delle grandi navi (l'aorta e l'arteria polmonare sono commutate)
• Difetto del setto ventricolare (foro nella parete che separa i ventricoli destro e sinistro del cuore)

Gli organi addominali e toracici nei bambini con destrocardia possono essere anormali e potrebbero non funzionare correttamente. Una sindrome molto grave che compare con destrocardia si chiama eterotassia. In questa condizione, molti degli organi non si trovano nei loro soliti posti e potrebbero non funzionare correttamente. Ad esempio, la milza potrebbe essere completamente mancante. La milza è una parte importante del sistema immunitario, quindi i bambini nati senza questo organo sono in pericolo di gravi infezioni batteriche e morte. In un'altra forma di eterotassia esistono diverse piccole milze, ma potrebbero non funzionare correttamente.

L'eterotassia può anche includere:

• Sistema anormale della cistifellea
• Problemi ai polmoni
• Problemi con la struttura o la posizione dell'intestino
• Gravi difetti cardiaci
• Anomalie dei vasi sanguigni

I possibili fattori di rischio per la destrocardia includono una storia familiare della condizione.

Sintomi

Non ci sono sintomi di destrocardia se il cuore è normale.

Le condizioni che possono includere la destrocardia possono causare i seguenti sintomi:

• Pelle bluastra
• Respirazione difficoltosa
• Mancata crescita e aumento di peso
• Fatica
• Ittero (pelle e occhi gialli)
• Pelle pallida (pallore)
• Infezioni ripetute del seno o del polmone

Esami e test

L'operatore sanitario effettuerà un esame fisico e chiederà informazioni sui sintomi.

I test per diagnosticare la destrocardia includono:

• Radiografia del torace
• TAC del cuore
• Elettrocardiogramma
• Risonanza magnetica del cuore
• ecocardiogramma

Trattamento

Una destrutturazione dell'immagine speculare completa senza difetti cardiaci non richiede alcun trattamento. È importante, tuttavia, far sapere al medico di fiducia del bambino che il cuore si trova sul lato destro del torace. Questa informazione può essere importante in alcuni esami e test.

Il tipo di trattamento necessario dipende dal cuore o dai problemi fisici che il bambino può avere in aggiunta alla destrocardia.

Se i difetti cardiaci sono presenti con destrocardia, il bambino molto probabilmente avrà bisogno di un intervento chirurgico. I bambini che sono molto malati possono aver bisogno di assumere medicinali prima che possano sottoporsi a un intervento chirurgico. Queste medicine aiutano il bambino a diventare più grande, quindi la chirurgia è più facile da eseguire.

Le medicine includono:

• Pillole d'acqua (diuretici)
• Farmaci che aiutano il muscolo cardiaco a pompare con più forza (agenti inotropi)
• Farmaci che abbassano la pressione sanguigna e facilitano il carico di lavoro sul cuore (ACE-inibitori)

Il bambino potrebbe anche aver bisogno di un intervento chirurgico per correggere i problemi negli organi dell'addome.

I bambini con la sindrome di Kartagener avranno bisogno di un trattamento ripetuto con antibiotici per le infezioni del seno.

I bambini con una milza mancante o anormale necessitano di antibiotici a lungo termine.

Tutti i bambini con difetti cardiaci potrebbero aver bisogno di assumere antibiotici prima di interventi chirurgici o trattamenti dentali.

Outlook (prognosi)

I bambini con semplice destrocardia hanno un'aspettativa di vita normale e non dovrebbero avere problemi legati alla posizione del cuore.

Quando la destrocardia appare con altri difetti nel cuore e in altre parti del corpo, quanto bene il bambino dipende dalla gravità degli altri problemi.

I bambini e i bambini senza milza possono avere frequenti infezioni. Questo è almeno parzialmente prevenibile con antibiotici giornalieri.

Possibili complicazioni

Le complicazioni dipendono dal fatto che la destrocardia faccia parte di una sindrome più ampia e che esistano altri problemi nel corpo. Le complicazioni includono:

• Intestino bloccato (a causa di una condizione chiamata malrotazione intestinale)
• Insufficienza cardiaca
• Infezione (eterotassia senza milza)
• Infertilità nei maschi (sindrome di Kartagener)
• Polmoniti ripetuti
• Infezioni sinusali ripetute (sindrome di Kartagener)
• Morte

Quando contattare un professionista medico

Chiama il tuo fornitore se il tuo bambino:

• Sembra avere infezioni frequenti
• Non sembra aumentare di peso
• Pneumatici facilmente

Cerca assistenza di emergenza se il tuo bambino ha:

• Un colore bluastro sulla pelle
• Problema respiratorio
• Pelle gialla (ittero)

Prevenzione

Alcune sindromi che includono la destrocardia possono essere eseguite in famiglie. Se hai una storia familiare di eterotassia, parla con il tuo medico prima di rimanere incinta.

Non ci sono modi noti per prevenire la destrocardia. Tuttavia, evitare l'uso di droghe illegali (soprattutto cocaina) prima e durante la gravidanza può ridurre il rischio di questo problema.

Parlate con il vostro fornitore se avete il diabete. Questa condizione può contribuire al rischio di avere un bambino con determinate forme di destrocardia.

Nomi alternativi

Difetto cardiaco cianotico - destrocardia; Difetto cardiaco congenito - destrocardia; Difetto alla nascita - destrocardia

immagini

• 

  
  destrocardia

Riferimenti

Park MK. Localizzazione della camera e malposizione cardiaca. In: Park MK, ed. Cardiologia pediatrica di Park per i professionisti. Sesto ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2014: cap. 17.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Cardiopatia congenita nel paziente adulto e pediatrico. In: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Malattia di cuore di Braunwald: un libro di testo di medicina cardiovascolare. 11 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: capitolo 75.

Data di revisione 16/05/2018

Aggiornato da: Michael A. Chen, MD, PhD, Professore associato di Medicina, Divisione di Cardiologia, Harborview Medical Center, Università di Washington Medical School, Seattle, WA. Anche recensito da David Zieve, MD, MHA, direttore medico, Brenda Conaway, direttore editoriale e A.D.A.M. Team editoriale