Contenuto
- Le cause
- Sintomi
- Esami e test
- Trattamento
- Outlook (prognosi)
- Possibili complicazioni
- Quando contattare un professionista medico
- Prevenzione
- Nomi alternativi
- immagini
- Riferimenti
- Data di revisione 22/02/2018
L'anomalia di Ebstein è un raro difetto cardiaco in cui parti della valvola tricuspide sono anormali. La valvola tricuspide separa la camera cardiaca inferiore destra (ventricolo destro) dalla camera cardiaca superiore destra (atrio destro). Nell'anomalia di Ebstein, il posizionamento della valvola tricuspide e il modo in cui funziona per separare le due camere è anormale.
La condizione è congenita, il che significa che è presente alla nascita.
Le cause
La valvola tricuspide è normalmente composta da tre parti, chiamate volantini o lembi. Le foglioline si aprono per consentire al sangue di spostarsi dall'atrio destro (camera superiore) al ventricolo destro (camera inferiore) mentre il cuore si rilassa. Si chiudono per impedire al sangue di spostarsi dal ventricolo destro all'atrio destro mentre il cuore pompa.
Nelle persone con anomalia di Ebstein, i volantini sono posizionati più in profondità nel ventricolo destro invece che nella posizione normale. I volantini sono spesso più grandi del normale. Il difetto causa spesso il malfunzionamento della valvola e il sangue può andare nel modo sbagliato. Invece di fluire verso i polmoni, il sangue torna nell'atrio destro. Il backup del flusso sanguigno può causare l'allargamento del cuore e l'accumulo di liquidi nel corpo. Potrebbe anche esserci un restringimento della valvola che conduce ai polmoni (valvola polmonare).
In molti casi, le persone hanno anche un buco nel muro che separa le due camere superiori del cuore (difetto del setto atriale) e il flusso di sangue attraverso questo foro può causare sangue povero di ossigeno al corpo. Questo può causare cianosi, una tinta blu alla pelle causata da sangue povero di ossigeno.
L'anomalia di Ebstein si verifica quando un bambino si sviluppa nell'utero. La causa esatta è sconosciuta. L'uso di determinati farmaci (come il litio o le benzodiazepine) durante la gravidanza può avere un ruolo. La condizione è rara. È più comune nei bianchi.
Sintomi
L'anormalità può essere lieve o molto grave. Pertanto, i sintomi possono variare da lievi a molto gravi. I sintomi possono svilupparsi subito dopo la nascita e possono includere labbra e unghie di colore bluastro a causa dei bassi livelli di ossigeno nel sangue. Nei casi più gravi, il bambino sembra molto malato e ha difficoltà a respirare. Nei casi lievi, la persona affetta può essere asintomatica per molti anni, a volte anche in modo permanente.
I sintomi nei bambini più grandi possono includere:
- Tosse
- Incapacità di crescere
- Fatica
- Respirazione rapida
- Mancanza di respiro
- Battito cardiaco molto veloce
Esami e test
I neonati che hanno una grave perdita attraverso la valvola tricuspide avranno un livello molto basso di ossigeno nel sangue e un significativo allargamento del cuore. Il medico può sentire suoni cardiaci anormali, come un soffio, quando si ascolta il torace con uno stetoscopio.
I test che possono aiutare a diagnosticare questa condizione includono:
- Radiografia del torace
- Risonanza magnetica (MRI) del cuore
- Misurazione dell'attività elettrica del cuore (ECG)
- Ultrasuoni del cuore (ecocardiogramma)
Trattamento
Il trattamento dipende dalla gravità del difetto e dai sintomi specifici. Le cure mediche possono includere:
- Farmaci per aiutare con insufficienza cardiaca, come i diuretici.
- Ossigeno e altro supporto respiratorio.
- Intervento chirurgico per correggere la valvola.
- Sostituzione della valvola tricuspide. Questo può essere necessario per i bambini che continuano a peggiorare o che hanno complicanze più gravi.
Outlook (prognosi)
In generale, i primi sintomi si manifestano, più grave è la malattia.
Alcune persone potrebbero non avere sintomi o sintomi molto lievi. Altri possono peggiorare nel tempo, sviluppando colorazione blu (cianosi), insufficienza cardiaca, blocco cardiaco o ritmi cardiaci pericolosi.
Possibili complicazioni
Una grave fuoriuscita può portare a gonfiore del cuore e del fegato e insufficienza cardiaca congestizia.
Altre complicazioni possono includere:
- Ritmi cardiaci anormali (aritmie), compresi ritmi anormalmente veloci (tachiaritmie) e ritmi anormalmente lenti (bradiaritmie e blocco cardiaco)
- Coaguli di sangue dal cuore ad altre parti del corpo
- Ascesso cerebrale
Quando contattare un professionista medico
Chiama il tuo fornitore se il tuo bambino sviluppa sintomi di questa condizione. Consultare immediatamente un medico se si verificano problemi di respirazione.
Prevenzione
Non vi è alcuna prevenzione nota, se non parlare con il proprio medico prima di una gravidanza se si stanno assumendo medicinali che si ritiene siano correlati allo sviluppo di questa malattia. Potresti essere in grado di prevenire alcune delle complicazioni della malattia. Ad esempio, l'assunzione di antibiotici prima della chirurgia dentale può aiutare a prevenire l'endocardite.
Nomi alternativi
L'anomalia di Ebstein; La malformazione di Ebstein; Difetto cardiaco congenito - Ebstein; Cuore di difetti alla nascita - Ebstein; Cardiopatia cianotica - Ebstein
immagini
L'anomalia di Ebstein
Riferimenti
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Data di revisione 22/02/2018
Aggiornato da: Michael A. Chen, MD, PhD, Professore associato di Medicina, Divisione di Cardiologia, Harborview Medical Center, Università di Washington Medical School, Seattle, WA. Anche recensito da David Zieve, MD, MHA, direttore medico, Brenda Conaway, direttore editoriale e A.D.A.M. Team editoriale