Contenuto
- Le cause
- Sintomi
- Esami e test
- Trattamento
- Outlook (prognosi)
- Possibili complicazioni
- Quando contattare un professionista medico
- Prevenzione
- Nomi alternativi
- immagini
- Riferimenti
- Data di revisione 22/02/2018
La valvola polmonare assente è un difetto raro in cui la valvola polmonare è mancante o mal formata. Il sangue povero di ossigeno scorre attraverso questa valvola dal cuore ai polmoni, dove raccoglie ossigeno fresco. Questa condizione è presente alla nascita (congenita).
Le cause
La valvola polmonare assente si verifica quando la valvola polmonare non si forma o si sviluppa correttamente mentre il bambino si trova nel grembo materno. Quando è presente, si presenta spesso come parte di una condizione cardiaca chiamata tetralogia di Fallot. Si trova in circa il 3% al 6% delle persone che hanno la tetralogia di Fallot.
Quando la valvola polmonare manca o non funziona bene, il sangue non scorre in modo efficiente ai polmoni per ottenere abbastanza ossigeno.
Nella maggior parte dei casi, c'è anche un foro tra i ventricoli sinistro e destro del cuore (difetto del setto ventricolare). Questo difetto porterà anche alla fuoriuscita di sangue a basso tenore di ossigeno nel corpo.
La pelle avrà un aspetto blu (cianosi), perché il sangue del corpo contiene una bassa quantità di ossigeno.
La valvola polmonare assente risulta anche in arterie polmonari ramificate molto dilatate (le arterie che trasportano il sangue ai polmoni per raccogliere ossigeno). Possono diventare così ingranditi da premere sui tubi che portano l'ossigeno nei polmoni (bronchi). Ciò causa problemi respiratori.
Altri difetti cardiaci che possono verificarsi con la valvola polmonare assente includono:
- Valvola tricuspide anomala
- Difetto del setto atriale
- Ventricolo destro doppia uscita
- Dteroarteriosi
- Difetto del cuscino endocardico
- Sindrome di Marfan
- Atresia tricuspide
- Assente arteria polmonare sinistra
I problemi cardiaci che si verificano con la valvola polmonare assente possono essere dovuti a difetti in alcuni geni.
Sintomi
I sintomi possono variare a seconda di quali altri difetti ha il bambino, ma possono includere:
- Colorazione blu per la pelle (cianosi)
- tosse
- Mancato successo
- Scarso appetito
- Respirazione rapida
- Insufficienza respiratoria
- Respiro sibilante
Esami e test
La valvola polmonare assente può essere diagnosticata prima che il bambino nasca con un test che utilizza le onde sonore per creare un'immagine del cuore (ecocardiogramma).
Durante un esame, il medico può sentire un soffio nel torace del bambino.
I test per la valvola polmonare assente includono:
- Un test per misurare l'attività elettrica del cuore (elettrocardiogramma)
- TC del cuore
- Radiografia del torace
- ecocardiogramma
- Risonanza magnetica (MRI) del cuore
Trattamento
I neonati che hanno sintomi respiratori in genere hanno bisogno di un intervento chirurgico subito. I bambini senza sintomi gravi hanno più spesso un intervento chirurgico nei primi 3-6 mesi di vita.
A seconda del tipo di altri difetti cardiaci del bambino, la chirurgia può comportare:
- Chiudere il buco nel muro tra i ventricoli sinistro e destro del cuore (difetto del setto ventricolare)
- Chiusura di un vaso sanguigno che collega l'aorta all'arteria polmonare (dteroarteriosi)
- Ingrandimento del flusso dal ventricolo destro ai polmoni
I tipi di intervento chirurgico per la valvola polmonare assente includono:
- Spostando l'arteria polmonare verso la parte anteriore dell'aorta e lontano dalle vie aeree
- Ricostruzione della parete arteriosa nei polmoni per ridurre la pressione sulle vie aeree (plicatura polmonare e arterioplastica di riduzione)
- Ricostruzione della trachea e tubi respiratori ai polmoni
- Sostituzione della valvola polmonare anormale con una presa da tessuto umano o animale
I neonati con sintomi respiratori gravi possono aver bisogno di ottenere ossigeno o essere posti su un respiratore (ventilatore) prima e dopo l'intervento chirurgico.
Outlook (prognosi)
Senza chirurgia, la maggior parte dei bambini che hanno gravi complicanze polmonari morirà.
In molti casi, la chirurgia può trattare la condizione e alleviare i sintomi. I risultati sono spesso molto buoni.
Possibili complicazioni
Le complicazioni possono includere:
- Infezione cerebrale (ascesso)
- Collasso polmonare (atelettasia)
- Polmonite
- Insufficienza cardiaca destra
- Ictus
Quando contattare un professionista medico
Chiama il tuo fornitore se il tuo bambino ha sintomi di valvola polmonare assente. Se hai una storia familiare di difetti cardiaci, parla con il tuo medico prima o durante la gravidanza.
Prevenzione
Sebbene non ci sia modo di prevenire questa condizione, le famiglie possono essere valutate per determinare il loro rischio di difetti congeniti.
Nomi alternativi
Sindrome della valvola polmonare assente; Assenza congenita della valvola polmonare; Agenesia della valvola polmonare; Cardiopatia cianotica - valvola polmonare; Cardiopatia congenita - valvola polmonare; Cuore di difetto alla nascita - valvola polmonare
immagini
Valvola polmonare assente
Cyanotic 'Tet spell'
Tetralogia di Fallot
Riferimenti
Bernstein D. Cardiopatia congenita acianotica: lesioni rigurgitanti. In: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 20 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: cap 428.
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Scholz T, Reinking BE. Cardiopatia congenita. In: Gleason CA, Juul SE, eds. Le malattie di Avery del neonato. Decimo ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: cap. 55.
Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Cardiopatia congenita nel paziente adulto e pediatrico. In: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Malattia di cuore di Braunwald: un libro di testo di medicina cardiovascolare. 11 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: capitolo 75.
Data di revisione 22/02/2018
Aggiornato da: Michael A. Chen, MD, PhD, Professore associato di Medicina, Divisione di Cardiologia, Harborview Medical Center, Università di Washington Medical School, Seattle, WA. Anche recensito da David Zieve, MD, MHA, direttore medico, Brenda Conaway, direttore editoriale e A.D.A.M. Team editoriale