Siringomielia

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Autore: Peter Berry
Data Della Creazione: 15 Agosto 2021
Data Di Aggiornamento: 17 Novembre 2024
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Siringomielia
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La siringomielia è una raccolta cistica di liquido cerebro-spinale (CSF) che si forma nel midollo spinale.Col tempo, danneggia il midollo spinale.


Le cause

La cisti piena di liquido è chiamata siringa. L'accumulo di liquido spinale può essere causato da:

  • Malformazioni alla nascita (in particolare malformazione di Chiari, in cui una parte del cervello spinge verso il basso sul midollo spinale alla base del cranio)
  • Trauma del midollo spinale
  • Tumori del midollo spinale

La cisti piena di liquido di solito inizia nella zona del collo. Si espande lentamente, facendo pressione sul midollo spinale e causando lentamente danni.

L'inizio della siringomielia è solitamente tra i 25 ei 40 anni. I maschi sono più colpiti rispetto alle femmine.

Sintomi

Se la condizione è dovuta a difetti alla nascita, potrebbero non esserci sintomi fino a 30-40 anni. I sintomi della siringomielia di solito compaiono lentamente e peggiorano per molti anni. In caso di trauma, l'insorgenza dei sintomi può essere già dai 2 ai 3 mesi di età. Se ci sono sintomi, possono includere:


  • Mal di testa
  • Scoliosi (nei bambini)
  • Perdita di massa muscolare (atrofia, atrofia), spesso nelle braccia e nelle mani
  • Perdita di riflessi negli arti superiori
  • Aumento dei riflessi negli arti inferiori
  • Spasmi o senso di oppressione alla gamba o alla mano e muscoli delle braccia
  • Perdita della funzione muscolare, perdita della capacità di usare braccia o gambe
  • Intorpidimento che diminuisce la sensazione di dolore o temperatura; abbassa la capacità di sentire quando viene toccata la pelle; si verifica nel collo, spalle, braccia e tronco in un modello a mantella; e lentamente peggiora nel tempo
  • Dolore lungo le braccia, il collo o nella parte centrale della schiena o delle gambe
  • Debolezza (diminuzione della forza muscolare) nelle braccia o nelle gambe
  • Bruciore o ferita indolore della mano
  • Difficoltà a camminare o camminare ai piedi nei bambini
  • Movimenti incontrollabili degli occhi (nistagmo)
  • Condizione che colpisce i nervi dell'occhio e del viso (sindrome di Horner)

Esami e test

L'operatore sanitario effettuerà un esame fisico e chiederà informazioni sui sintomi, concentrandosi sul sistema nervoso. I test che possono essere fatti includono:


  • Risonanza magnetica della testa e della colonna vertebrale
  • TAC spinale con mielogramma (può essere eseguita quando non è possibile una risonanza magnetica)

Trattamento

Non esiste un trattamento efficace noto per la siringomielia. Gli obiettivi del trattamento sono di fermare il danno del midollo spinale dal peggioramento e migliorare la funzione.

La chirurgia può essere necessaria per alleviare la pressione nel midollo spinale. La terapia fisica e occupazionale può essere necessaria per migliorare la funzione muscolare.

Può essere necessario lo shunt ventricolo-peritoneale o lo shuntososubaracnoideo. Questa è una procedura in cui viene inserito un catetere (tubo sottile e flessibile) per drenare l'accumulo di liquidi.

Outlook (prognosi)

Senza trattamento, la malattia può peggiorare molto lentamente. Nel tempo, può causare gravi disabilità.

La chirurgia di solito impedisce che la condizione peggiori. La funzionalità del sistema nervoso migliorerà in circa il 30% delle persone che hanno un intervento chirurgico.

Possibili complicazioni

Senza trattamento, la condizione può portare a:

  • Perdita della funzione del sistema nervoso
  • Disabilità permanente

Le possibili complicanze della chirurgia includono:

  • Infezione
  • Altre complicazioni della chirurgia

Quando contattare un professionista medico

Chiama il tuo fornitore se hai sintomi di siringomielia.

Prevenzione

Non esiste un modo noto per prevenire questa condizione, oltre a evitare lesioni al midollo spinale. Trattandosi subito rallenta il peggioramento della malattia.

Nomi alternativi

Syrinx

immagini


  • Sistema nervoso centrale

Riferimenti

Batzdorf U. Syringomyelia. In: Shen FH, Samartzis D, Fessler RG, eds. Libro di testo della colonna cervicale. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015: cap. 29.

Benglis DM, Jea A, Vanni S, Shah AH, Green BA. Siringomielia. In: Garfin SR, Eismont FJ, Bell GR, Fischgrund JS, Bono CM, eds. The Spine di Rothman-Simeone e Herkowitz. 7 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: capitolo 94.

Roguski M, Samdani AF, Hwang SW. Siringomielia adulta. In: Winn HR, ed. Youmans e Winn Neurological Surgery. 7 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: cap 301.

Data di revisione 30/04/2018

Aggiornato da: Amit M. Shelat, DO, FACP, Neurologo e assistente alla cattedra di Neurologia clinica, SUNY Stony Brook, School of Medicine, Stony Brook, NY. Revisione fornita da VeriMed Healthcare Network. Anche recensito da David Zieve, MD, MHA, direttore medico, Brenda Conaway, direttore editoriale e A.D.A.M. Team editoriale