Malattia di Kawasaki

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Autore: Lewis Jackson
Data Della Creazione: 13 Maggio 2021
Data Di Aggiornamento: 1 Maggio 2024
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La malattia di Kawasaki è una condizione rara che coinvolge l'infiammazione dei vasi sanguigni. Si verifica nei bambini


Le cause

La malattia di Kawasaki si verifica più spesso in Giappone, dove è stata scoperta per la prima volta. La malattia è vista più spesso nei ragazzi che nelle ragazze. La maggior parte dei bambini che sviluppano questa condizione ha meno di 5 anni.

La malattia di Kawasaki non è ben compresa e la causa è ancora sconosciuta. Potrebbe essere una malattia autoimmune. Il problema interessa le mucose, i linfonodi, le pareti dei vasi sanguigni e il cuore.

Sintomi

La malattia di Kawasaki inizia spesso con una febbre di 102 ° F (38.9 ° C) o superiore che non va via. La febbre è spesso alta fino a 104 ° F (40 ° C). Una febbre che dura almeno 5 giorni è un sintomo comune della malattia. La febbre può durare fino a 2 settimane. La febbre spesso non scende con dosi normali di paracetamolo (Tylenol) o ibuprofene.

Altri sintomi spesso includono:

  • Occhi iniettati di sangue o rossi (senza pus o drenaggio)
  • Labbra rosse, screpolate o screpolate
  • Le mucose rosse nella bocca
  • Lingua "fragola", con rivestimento bianco sulla lingua, o dossi rossi visibili sul dorso della lingua
  • Mani rosse e gonfie delle mani e la pianta dei piedi
  • Eruzioni cutanee al centro del corpo, NON simili a vesciche
  • Peeling della pelle nella zona genitale, mani e piedi (principalmente intorno alle unghie, palme e suole)
  • Linfonodi ingrossati nel collo (spesso solo un linfonodo è gonfio)
  • Dolori alle articolazioni e gonfiore, spesso su entrambi i lati del corpo

Ulteriori sintomi possono includere:


  • Irritabilità
  • Diarrea, vomito e dolore addominale
  • Tosse e naso che cola

Esami e test

I test da soli non possono diagnosticare la malattia di Kawasaki. La maggior parte delle volte, l'operatore sanitario diagnostica la malattia quando un bambino presenta la maggior parte dei sintomi comuni.

In alcuni casi, un bambino può avere la febbre che dura più di 5 giorni, ma non tutti i sintomi comuni della malattia. A questi bambini può essere diagnosticata una malattia atipica di Kawasaki.

Tutti i bambini con febbre che dura più di 5 giorni devono essere controllati dalla malattia di Kawasaki da un fornitore. I bambini con la malattia hanno bisogno di un trattamento precoce per un buon risultato.

I seguenti test possono essere fatti:

  • Radiografia del torace
  • Emocromo completo
  • Proteina C-reattiva (CRP)
  • Tasso di sedimentazione degli eritrociti (ESR)
  • ferritina
  • Siero albumina
  • Siero transaminasi
  • Analisi delle urine: può mostrare pus nelle urine o nelle urine
  • ecocardiogramma
  • Elettrocardiogramma

Test come ECG ed ecocardiografia vengono eseguiti per cercare segni di miocardite, pericardite e infiammazione delle arterie coronarie. Artrite e meningite asettica possono anche verificarsi.


Trattamento

I bambini con malattia di Kawasaki hanno bisogno di cure ospedaliere. Il trattamento deve essere avviato immediatamente per prevenire danni alle arterie coronarie e al cuore.

La gamma globulina endovenosa è il trattamento standard. È dato in dosi elevate. Le condizioni del bambino spesso migliorano notevolmente entro 24 ore dal trattamento con IV gamma globulina.

L'aspirina ad alte dosi viene spesso somministrata insieme alla gamma IV globulina.

Anche con un trattamento standard, fino a 1 bambino su 4 può ancora sviluppare problemi nelle arterie coronarie. Nei bambini più malati o in quelli con segni di cardiopatia, può essere utile aggiungere steroidi o inibitori del fattore di necrosi tumorale (TNF) come infliximab (Remicade) o etanercept (Enbrel) alla normale routine di trattamento. Tuttavia, devono ancora esserci test migliori per dire quali bambini trarranno beneficio da ulteriori forme di trattamento.

Outlook (prognosi)

La maggior parte dei bambini può guarire completamente quando la malattia viene catturata e curata precocemente. Circa 1 su 100 bambini muoiono per problemi cardiaci causati dalla malattia. Le persone che hanno avuto la malattia di Kawasaki dovrebbero avere un ecocardiogramma ogni 1 o 2 anni per lo screening dei problemi cardiaci.

Possibili complicazioni

La malattia di Kawasaki può causare l'infiammazione dei vasi sanguigni nelle arterie, specialmente nelle arterie coronarie. Questo può portare ad aneurisma. Raramente, può portare ad un attacco di cuore in giovane età o più tardi nella vita.

Quando contattare un professionista medico

Chiama il tuo fornitore se si sviluppano i sintomi della malattia di Kawasaki. Cracking, labbra rosse e gonfiore e rossore si sviluppano nelle zone colpite come i palmi delle mani e le piante dei piedi. Se questi problemi si verificano insieme a una febbre alta continua che non si abbassa con paracetamolo o ibuprofene, il bambino deve essere controllato da un fornitore.

Prevenzione

Non ci sono modi noti per prevenire questo disturbo.

Nomi alternativi

Sindrome del linfonodo mucocutaneo; Poliarterite infantile

immagini


  • Malattia di Kawasaki - edema della mano

  • Malattia di Kawasaki, desquamazione della punta delle dita

Riferimenti

Mason JC. Malattie reumatiche e sistema cardiovascolare. In: Mann DL, Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Braunwald E, eds. Malattia di cuore di Braunwald: un libro di testo di medicina cardiovascolare. Decimo ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015: capitolo 84.

McCrindle BW, Rowley AH, Newburger JW, et al. Diagnosi, trattamento e gestione a lungo termine della malattia di Kawasaki: una dichiarazione scientifica per gli operatori sanitari dell'American Heart Association. Circolazione. 2017; 135 (17): e927-E999. PMID: 28356445 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28356445.

Raees M. Cardiologia. In: Hughes HK, Kahl LK, eds. Manuale di Harriet Lane. 21 ° ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: cap 7.

Son MBF, Newburger JW. Malattia di Kawasaki In: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 20 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: capitolo 166.

Data di revisione 24/04/2017

Aggiornato da: Gordon A. Starkebaum, MD, Professore di Medicina, Divisione di Reumatologia, Scuola di Medicina dell'Università di Washington, Seattle, WA. Anche recensito da David Zieve, MD, MHA, direttore medico, Brenda Conaway, direttore editoriale e A.D.A.M. Team editoriale