Contenuto
- Le cause
- Sintomi
- Esami e test
- Trattamento
- Outlook (prognosi)
- Possibili complicazioni
- Quando contattare un professionista medico
- Prevenzione
- Nomi alternativi
- immagini
- Riferimenti
- Data di revisione 2/27/2018
I disturbi dell'immunodeficienza si verificano quando la risposta immunitaria del corpo è ridotta o assente.
Le cause
Il sistema immunitario è costituito da tessuto linfoide nel corpo, che comprende:
- Midollo osseo
- Linfonodi
- Parti della milza e del tratto gastrointestinale
- Timo
- tonsille
Anche le proteine e le cellule del sangue fanno parte del sistema immunitario.
Il sistema immunitario aiuta a proteggere il corpo dalle sostanze nocive chiamate antigeni. Esempi di antigeni includono batteri, virus, tossine, cellule tumorali e sangue o tessuti estranei di un'altra persona o specie.
Guarda questo video su: Immune response
Quando il sistema immunitario rileva un antigene, risponde producendo proteine chiamate anticorpi che distruggono le sostanze nocive. La risposta del sistema immunitario coinvolge anche un processo chiamato fagocitosi. Durante questo processo, alcuni globuli bianchi inghiottono e distruggono i batteri e altre sostanze estranee. Le proteine chiamate complemento aiutano con questo processo.
Guarda questo video su: Fagocitosi
I disordini da immunodeficienza possono interessare qualsiasi parte del sistema immunitario. Molto spesso, queste condizioni si verificano quando speciali globuli bianchi chiamati linfociti T o B (o entrambi) non funzionano normalmente o il tuo corpo non produce abbastanza anticorpi.
I disturbi da immunodeficienza ereditaria che colpiscono le cellule B includono:
- Ipogammaglobulinemia, che di solito porta a infezioni respiratorie e gastrointestinali
- Agammaglobulinemia, che provoca infezioni gravi all'inizio della vita ed è spesso mortale
I disturbi di immunodeficienza ereditaria che colpiscono le cellule T possono causare infezioni ripetute da Candida (lievito). Immunodeficienza combinata ereditaria colpisce sia le cellule T che le cellule B. Potrebbe essere mortale entro il primo anno di vita se non viene trattato in anticipo.
Si dice che le persone siano immunosoppresse quando hanno un disturbo da immunodeficienza a causa di medicinali che indeboliscono il sistema immunitario (come i corticosteroidi). L'immunosoppressione è anche un effetto collaterale comune della chemioterapia per il trattamento del cancro.
L'immunodeficienza acquisita può essere una complicazione di malattie come l'HIV / AIDS e la malnutrizione (specialmente se la persona non mangia abbastanza proteine). Molti cancri possono anche causare immunodeficienza.
Le persone a cui è stata rimossa la milza hanno un'immunodeficienza acquisita e sono più a rischio di infezione da parte di alcuni batteri che la milza normalmente aiuta a combattere. Le persone con diabete sono anche a più alto rischio per alcune infezioni.
Quando si invecchia, il sistema immunitario diventa meno efficace. I tessuti del sistema immunitario (specialmente il tessuto linfoide come il timo) si restringono e il numero e l'attività dei globuli bianchi diminuiscono.
Le seguenti condizioni e malattie possono portare a un disturbo da immunodeficienza:
- Atassia-telangiectasia
- Carenze del complemento
- Sindrome di DiGeorge
- ipogammaglobulinemia
- Sindrome di lavoro
- Difetti di adesione dei leucociti
- agammaglobulinemia
- Sindrome di Wiskott-Aldrich
Sintomi
Il tuo medico potrebbe pensare di avere un disturbo da immunodeficienza se hai:
- Infezioni che continuano a tornare o non vanno via
- Grave infezione da batteri o altri germi che di solito non causano gravi infezioni
Altri segni includono:
- Scarsa risposta al trattamento per le infezioni
- Recupero ritardato o incompleto dalla malattia
- Alcuni tipi di cancro (come il sarcoma di Kaposi o il linfoma non Hodgkin)
- Alcune infezioni (incluse alcune forme di polmonite o infezioni ripetute di lievito)
I sintomi dipendono dal disturbo. Ad esempio, quelli con livelli ridotti di IgA combinati con bassi livelli di certe sottoclassi di IgG hanno probabilmente problemi con polmoni, seni paranasali, orecchie, gola e tratto digestivo.
Esami e test
I test usati per diagnosticare un disturbo da immunodeficienza possono includere:
- Livelli di complemento nel sangue o altri test per misurare le sostanze rilasciate dal sistema immunitario
- Test HIV
- Livelli di immunoglobuline nel sangue
- Elettroforesi proteica (sangue o urina)
- Conteggio dei linfociti T (derivato dal timo)
- Conteggio dei globuli bianchi
Trattamento
L'obiettivo del trattamento è prevenire le infezioni e curare eventuali malattie e infezioni che si sviluppano.
Se hai un sistema immunitario indebolito, devi evitare il contatto con persone che hanno infezioni o disturbi contagiosi. Potrebbe essere necessario evitare le persone che sono state vaccinate con vaccini con virus vivi nelle ultime 2 settimane.
Se sviluppi un'infezione, il tuo fornitore ti tratterà in modo aggressivo. Questo può comportare l'uso a lungo termine di antibiotici o farmaci antifungini per prevenire il ritorno di infezioni.
L'interferone è usato per trattare le infezioni virali e alcuni tipi di cancro. È una medicina che fa funzionare meglio il sistema immunitario.
Le persone con HIV / AIDS possono assumere combinazioni di farmaci per ridurre la quantità di HIV nel loro sistema immunitario e migliorare la loro immunità.
Le persone che stanno per avere una rimozione della milza pianificata dovrebbero essere vaccinate 2 settimane prima dell'intervento contro batteri come Polmonite da streptococco e Haemophilus influenzae.
I trapianti di midollo osseo possono essere usati per trattare determinate condizioni di immunodeficienza.
L'immunità passiva (che riceve anticorpi prodotti da un'altra persona o animale) a volte può essere raccomandata per prevenire la malattia dopo che sono stati esposti a determinati batteri o virus.
Le persone con livelli bassi o assenti di alcune immunoglobuline possono essere aiutate con l'immunoglobulina per via endovenosa (IVIG), somministrata attraverso una vena.
Outlook (prognosi)
Alcuni disturbi di immunodeficienza sono lievi e causano malattie di volta in volta. Altri sono gravi e possono essere fatali. L'immunosoppressione causata dalle medicine spesso scompare quando il farmaco viene interrotto.
Possibili complicazioni
Le complicazioni dei disturbi da immunodeficienza possono includere:
- Malattia frequente o in corso
- Aumento del rischio di alcuni tumori o tumori
- Aumento del rischio di infezione
Quando contattare un professionista medico
Chiama subito il tuo fornitore se sei sottoposto a chemioterapia o corticosteroidi e sviluppi:
- Una febbre di 100,5 ° F (38 ° C) o superiore
- Una tosse con mancanza di respiro
- Mal di stomaco
- Altri nuovi sintomi
Vai al pronto soccorso o chiama il numero di emergenza locale (ad esempio 911) se hai il torcicollo e il mal di testa con la febbre.
Contattare il fornitore se si sono ripetute infezioni da lievito o mughetto orale.
Prevenzione
Non esiste un modo noto per prevenire i disturbi da immunodeficienza ereditaria. Se hai una storia familiare di disturbi da immunodeficienza, potresti voler cercare una consulenza genetica.
Praticare il sesso sicuro ed evitare la condivisione di fluidi corporei può aiutare a prevenire l'HIV / AIDS. Chiedete al vostro fornitore se un medicinale chiamato Truvada è giusto per voi per prevenire l'infezione da HIV.
Una buona alimentazione può prevenire l'immunodeficienza acquisita causata dalla malnutrizione.
Nomi alternativi
immunosoppressione; Immunodeepressa - immunodeficienza; Immunosopressi - immunodeficienza; Ipogammaglobulinemia - immunodeficienza; Agammaglobulinemia - immunodeficienza
immagini
anticorpi
Riferimenti
Abbas AK, Lichtman AH, Pillai S. Congenite e immunodeficienze acquisite. In: Abbas AK, Lichtman AH, Pillai S, eds. Immunologia cellulare e molecolare. 8 ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2018: cap. 21.
Cunningham-Rundles C. Malattie da immunodeficienza primaria. In: Goldman L, Schafer AI, eds. Medicina Goldman-Cecil. 25 ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: cap. 250.
Data di revisione 2/27/2018
Aggiornato da: Stuart I. Henochowicz, MD, FACP, Professore Associato di Medicina, Divisione di Allergia, Immunologia e Reumatologia, Georgetown University Medical School, Washington, DC. Anche recensito da David Zieve, MD, MHA, direttore medico, Brenda Conaway, direttore editoriale e A.D.A.M. Team editoriale