Contenuto
- Le cause
- Sintomi
- Esami e test
- Trattamento
- Outlook (prognosi)
- Possibili complicazioni
- Quando contattare un professionista medico
- Nomi alternativi
- immagini
- Riferimenti
- Data di revisione 16/05/2018
L'amiloidosi cardiaca è una malattia causata da depositi di una proteina anormale (amiloide) nel tessuto cardiaco. Questi depositi rendono difficile il corretto funzionamento del cuore.
Le cause
L'amiloidosi è un gruppo di malattie in cui si formano accumuli di proteine chiamati amiloidi nei tessuti corporei. Nel tempo, queste proteine sostituiscono il tessuto normale, portando al fallimento dell'organo coinvolto. Esistono molte forme di amiloidosi.
L'amiloidosi cardiaca ("sindrome del cuore rigida") si verifica quando i depositi di amiloide prendono il posto del normale muscolo cardiaco. È il tipo più tipico di cardiomiopatia restrittiva. L'amiloidosi cardiaca può influenzare il modo in cui i segnali elettrici si muovono attraverso il cuore (sistema di conduzione). Questo può portare a battiti cardiaci anormali (aritmie) e segnali cardiaci difettosi (blocco cardiaco).
La condizione può essere ereditata. Questo è chiamato amiloidosi cardiaca familiare. Può anche svilupparsi come risultato di un'altra malattia come un tipo di tumore osseo e del sangue, o come risultato di un altro problema medico che causa l'infiammazione. L'amiloidosi cardiaca è più comune negli uomini che nelle donne. La malattia è rara nelle persone sotto i 40 anni.
Sintomi
Alcune persone potrebbero non avere sintomi. Quando presenti, i sintomi possono includere:
- Minzione eccessiva durante la notte
- Affaticamento, ridotta capacità di esercizio
- Palpitazioni (sensazione di sensazione di battito cardiaco)
- Mancanza di respiro con l'attività
- Gonfiore dell'addome, delle gambe, delle caviglie o di altre parti del corpo
- Difficoltà a respirare stando sdraiati
Esami e test
I segni di amiloidosi cardiaca possono essere correlati a diverse condizioni. Ciò può rendere difficile la diagnosi del problema.
I segni possono includere:
- Suoni anormali nei polmoni (crepiti polmonari) o un soffio al cuore
- Pressione sanguigna bassa o caduta quando ti alzi
- Vene del collo allargate
- Fegato gonfio
I seguenti test possono essere fatti:
- TAC del torace o dell'addome (considerato il "gold standard" per diagnosticare questa condizione)
- Angiografia coronarica
- Elettrocardiogramma (ECG)
- ecocardiogramma
- Risonanza magnetica (MRI)
- Scansioni cardiache nucleari (MUGA, RNV)
- Tomografia ad emissione di positroni (PET)
Un ECG può mostrare problemi con il battito cardiaco o segnali cardiaci. Potrebbe anche mostrare segnali bassi (chiamati "bassa tensione").
Una biopsia cardiaca viene utilizzata per confermare la diagnosi. Spesso viene eseguita anche una biopsia di un'altra area, come l'addome, il rene o il midollo osseo.
Trattamento
Il vostro medico potrebbe dirvi di apportare modifiche alla vostra dieta, compreso il sale e i liquidi limitanti.
Potrebbe essere necessario assumere pillole idriche (diuretici) per aiutare il corpo a liberarsi del liquido in eccesso. Il fornitore potrebbe dirti di pesarti ogni giorno. Un aumento di peso di 3 o più libbre (1 chilogrammo o più) in 1 o 2 giorni può significare che c'è troppa fluidità nel corpo.
Farmaci come digossina, calcio-antagonisti e beta-bloccanti possono essere usati nelle persone con fibrillazione atriale. Tuttavia, i farmaci devono essere usati con cautela e il dosaggio deve essere attentamente monitorato. Le persone con amiloidosi cardiaca possono essere estremamente sensibili agli effetti collaterali di questi farmaci.
Altri trattamenti possono includere:
- Chemioterapia
- Cardioverter defibrillatore impiantabile (AICD)
- Pacemaker, se ci sono problemi con i segnali cardiaci
- Prednisone, una medicina anti-infiammatoria
Un trapianto di cuore può essere considerato per le persone con alcuni tipi di amiloidosi che hanno una funzione cardiaca molto povera. Le persone con amiloidosi ereditaria possono aver bisogno di un trapianto di fegato.
Outlook (prognosi)
In passato si pensava che l'amiloidosi cardiaca fosse una malattia intrattabile e rapidamente fatale. Tuttavia, il campo sta cambiando rapidamente. Diversi tipi di amiloidosi possono influenzare il cuore in modi diversi. Alcuni tipi sono più gravi di altri. Molte persone ora possono aspettarsi di sopravvivere e sperimentare una buona qualità della vita per diversi anni dopo la diagnosi.
Possibili complicazioni
Le complicazioni possono includere:
- Fibrillazione atriale o aritmie ventricolari
- Insufficienza cardiaca congestizia
- Accumulo di liquidi nell'addome (ascite)
- Maggiore sensibilità alla digossina
- Bassa pressione sanguigna e vertigini da minzione eccessiva (a causa di farmaci)
- Sindrome del seno malato
- Malattia sintomatica del sistema di conduzione cardiaca (aritmie legate alla conduzione anormale degli impulsi attraverso il muscolo cardiaco)
Quando contattare un professionista medico
Chiama il tuo fornitore se hai questo disturbo e sviluppa nuovi sintomi come:
- Capogiri quando cambi posizione
- Guadagno di peso eccessivo (fluido)
- Eccessiva perdita di peso
- Incantesimi di svenimento
- Gravi problemi respiratori
Nomi alternativi
Amiloidosi - cardiaca; Amiloidosi cardiaca primaria - tipo AL; Amiloidosi cardiaca secondaria - Tipo AA; Sindrome di cuore rigida; Amiloidosi senile
immagini
Cuore, sezione centrale
Cardiomiopatia dilatativa
Catetere per biopsia
Riferimenti
Falk RH e Hershberger RE. Le cardiomiopatie dilatate, restrittive e infiltrative. In: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Malattia di cuore di Braunwald: un libro di testo di medicina cardiovascolare. 11 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: capitolo 77.
McKenna WJ, Elliott P. Malattie del miocardio e dell'endocardio. In: Goldman L, Schafer AI, eds. Medicina Goldman-Cecil. 25 ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: cap. 60.
Data di revisione 16/05/2018
Aggiornato da: Michael A. Chen, MD, PhD, Professore associato di Medicina, Divisione di Cardiologia, Harborview Medical Center, Università di Washington Medical School, Seattle, WA. Anche recensito da David Zieve, MD, MHA, direttore medico, Brenda Conaway, direttore editoriale e A.D.A.M. Team editoriale