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La vasculite reumatoide è una complicanza rara e grave dell'artrite reumatoide in cui l'infiammazione si diffonde ai vasi sanguigni di piccole o medie dimensioni nel corpo. Questa infiammazione provoca l'ispessimento e il restringimento delle pareti dei vasi sanguigni, compromettendo il flusso sanguigno. La vasculite reumatoide può coinvolgere più organi, inclusi la pelle, gli occhi, i nervi, il cuore, i polmoni, il cervello, i reni o il tratto gastrointestinale.Sintomi della vasculite reumatoide
Qualsiasi organo del corpo può essere influenzato dalla vasculite reumatoide. I sintomi dipendono dall'area del corpo interessata. La pelle e i nervi periferici (quelli che forniscono informazioni da e verso il sistema nervoso centrale, il cervello e il midollo spinale) sono più comunemente coinvolti.
I sintomi specifici dell'area includono:
- Occhi: Sclerite (infiammazione della parte bianca dell'occhio) che causa sensibilità alla luce e dolore
- Pelle: Rossore (porpora) e ulcere; le caviglie sono particolarmente vulnerabili alle ulcere cutanee
- Dita: Piaghe e arrossamenti intorno alle unghie, piccole cavità sulla punta delle dita e, nei casi più gravi, morte dei tessuti (necrosi) che può causare cancrena
- Gambe: Dolorosa eruzione cutanea rossa o lividi violacei (levido reticularis)
- Sistema nervoso: Debolezza, intorpidimento e formicolio, soprattutto alle mani e ai piedi. Con il sistema nervoso periferico, possono verificarsi interruzioni delle comunicazioni nervose dovute a danni ai nervi (neuropatie periferiche). Può verificarsi anche caduta della mano o del piede.
- Polmoni: Infiammazione della membrana che copre i polmoni e la cavità toracica (pleurite).
- Cuore: Infiammazione del sacco che circonda il cuore (pericardite)
- Grandi arterie: Mal di stomaco, dolore al petto e, nel peggiore dei casi, infarto o ictus. Il coinvolgimento delle arterie più grandi e una vasculite più sistemica può portare a sintomi più generalizzati come febbre, perdita di peso, perdita di appetito e perdita di energia
Sebbene il coinvolgimento di organi maggiori sia considerato meno comune, è associato a morbilità e mortalità significative.
Una panoramica sull'artrite reumatoide
Cause
Non sono note cause di vasculite reumatoide. L'artrite reumatoide, tuttavia, è una malattia autoimmune che causa infiammazione sistemica, quindi è possibile che possa attaccare i vasi sanguigni più piccoli.
I seguenti fattori aumentano il rischio di sviluppare vasculite reumatoide:
- Sesso: gli uomini hanno maggiori probabilità di sviluppare RV (1 su 9 maschi con artrite reumatoide)
- Fumo
- Presenza di noduli reumatoidi, noduli induriti che si formano sotto la pelle, il più delle volte intorno ai gomiti, talloni o nocche
- Età: più anziani all'esordio della malattia o di lunga durata dell'artrite reumatoide (più di 10 anni)
- Milza ingrossata
- Basso numero di globuli bianchi (sindrome di Felty)
Un minor numero di pazienti affetti da artrite reumatoide sta sviluppando vasculite reumatoide, probabilmente a causa di farmaci più efficaci come i farmaci antireumatici modificanti la malattia (DMARD) e farmaci biologici.
Diagnosi
La presenza di artrite reumatoide associata a sintomi di RV può essere sufficiente per un medico per sospettare e persino diagnosticare la vasculite reumatoide, ma per una diagnosi definitiva è necessaria una biopsia. La pelle interessata può essere campionata, così come parte di un muscolo o di un nervo all'interno di una regione colpita o di un organo colpito.
Alcuni esami del sangue possono anche essere coinvolti alla ricerca dei seguenti marcatori sierici correlati all'AR:
- Positivo per il fattore reumatoide
- Positivo per il peptide citrullinato anticiclico (anti-CCP)
- Livelli inferiori di proteine plasmatiche nel sangue (chiamate complemento), che vengono consumate quando si verifica un'infiammazione
Gli anticorpi anti-citoplasma dei neutrofili (ANCA) e gli anticorpi anti-mieloperossidasi e anti-proteinasi-3 associati sono tipicamente negativi nella vasculite reumatoide.
Trattamento
In primo luogo, se presente, l'artrite reumatoide deve essere trattata efficacemente utilizzando DMARD o farmaci biologici, come i bloccanti del TNF. Il controllo dell'infiammazione sia delle articolazioni che dei vasi sanguigni è essenziale. Il trattamento diretto della vasculite reumatoide stessa è in gran parte determinato da quali organi sono coinvolti.
La prima linea di trattamento per la vasculite reumatoide prevede l'uso di corticosteroidi (solitamente prednisone). Il prednisone può essere associato a metotrexato o azatioprina.
Con sintomi avanzati e grave coinvolgimento degli organi, uno sforzo più aggressivo per l'immunosoppressione può coinvolgere la ciclofosfamide insieme a dosi più elevate di prednisone.
Il rituxan (rituximab) è emerso anche come terapia per la vasculite reumatoide. Un piccolo studio del 2019 su 17 pazienti RV in terapia con rituximab ha mostrato che 13 pazienti hanno raggiunto la remissione completa e cinque hanno raggiunto la remissione parziale dopo 12 mesi.
Prognosi
Anche se la prevalenza della vasculite reumatoide sembra essere in diminuzione, si stima che meno del 5% della popolazione di pazienti affetti da artrite reumatoide sviluppa vasculite reumatoide.
La diagnosi precoce e il trattamento sono fondamentali per prevenire danni ai vasi sanguigni. Se la pelle è coinvolta senza altro coinvolgimento sistemico, la prognosi RV è generalmente buona.
Tuttavia, i casi gravi possono comportare una terapia immunosoppressiva in corso. Studi precedenti hanno mostrato tassi di mortalità RV a cinque anni tra il 30% e il 50% a causa di complicazioni e tossicità del trattamento. Tali tassi potrebbero essere migliorati con le nuove terapie, ma sono necessarie ulteriori ricerche.
Supporto e risorse per l'artrite reumatoideUna parola da Verywell
Mentre la vasculite reumatoide è una complicanza grave e preoccupante dell'artrite reumatoide, un trattamento efficace dell'AR e la vigilanza per i sintomi del RV possono consentire ai pazienti di identificare precocemente la condizione e iniziare il trattamento. Il tuo reumatologo guiderà il tuo trattamento e ti consiglierà sui potenziali fattori di rischio.