Contenuto
- Cos'è un VSD?
- Perché i VSD sono importanti?
- Cosa causa i VSD?
- VSD nei neonati e nei bambini
- Sintomi di VSD nei bambini
- Valutazione del VSD nei bambini
- Trattamento di VSD nei bambini
- VSD negli adulti
- Sintomi di VSD negli adulti
- Valutazione del VSD negli adulti
- Trattamento di VSD negli adulti
- Una parola da Verywell
La gravità dei VSD può variare notevolmente da persona a persona. In molti, è un problema relativamente minore che richiede solo l'osservazione nel tempo. Ma in altri, un VSD è un problema grave che deve essere corretto nella prima infanzia.
Nella maggior parte dei casi, i VSD vengono rilevati nelle prime settimane di vita. Tuttavia, a volte un VSD potrebbe non essere diagnosticato fino all'età adulta, quando un VSD relativamente moderato inizia finalmente a produrre conseguenze. Inoltre, sebbene non comune, una persona nata con un cuore normale può sviluppare un VSD in età adulta, a seguito di una cardiopatia acquisita o come complicazione di una procedura chirurgica cardiaca.
Cos'è un VSD?
Normalmente, le due principali camere di pompaggio del cuore, i ventricoli destro e sinistro, sono separate l'una dall'altra da una parete muscolare chiamata setto ventricolare. Un difetto del setto ventricolare è un'apertura anormale nel setto ventricolare, essenzialmente un foro. Questa apertura consente al sangue di fluire direttamente da un ventricolo all'altro.
Quando un'anomalia cardiaca consente al sangue di fluire tra il lato sinistro del cuore e il lato destro del cuore, si parla di "shunt". Con un VSD, lo shunt anormale del sangue dal ventricolo sinistro al ventricolo destro può causare una serie di problemi cardiovascolari.
Perché i VSD sono importanti?
Un'apertura nel setto ventricolare consente al sangue di deviare tra i ventricoli destro e sinistro. Poiché la pressione nel ventricolo sinistro è più alta che nel ventricolo destro, un VSD produrrà uno "shunt da sinistra a destra", ovvero uno shunt in cui parte del sangue nel ventricolo sinistro fluisce nel ventricolo destro.
Un grande VSD produrrà un ampio shunt da sinistra a destra e, di conseguenza, il ventricolo destro e la circolazione polmonare (il sangue pompato nei vasi sanguigni che forniscono i polmoni) si sovraccaricano di sangue e il ventricolo sinistro è " sovraccarico ”con lavoro extra.
Le persone con un VSD di grandi dimensioni in genere sviluppano sintomi gravi di congestione polmonare e / o insufficienza cardiaca molto rapidamente, quindi il trattamento (medico e molto probabilmente chirurgico) è obbligatorio.
In qualcuno con VSD di dimensioni moderate, i sintomi possono svilupparsi abbastanza gradualmente, spesso per diversi anni. Il sovraccarico cronico della circolazione polmonare in queste persone può alla fine produrre ipertensione polmonare fissa (permanente). Quindi è importante monitorare attentamente le persone con VSD moderato nel tempo e trattarle in modo aggressivo se si sviluppano segni di ipertensione polmonare.
I VSD piccoli possono produrre uno shunt minimo o nullo, quindi è improbabile che producano congestione polmonare o insufficienza cardiaca. Inoltre, nei neonati, è probabile che i piccoli VSD si chiudano completamente man mano che il bambino cresce.
Inoltre, un VSD di qualsiasi dimensione produce almeno una certa turbolenza all'interno del cuore, il che aumenta in qualche modo il rischio di endocardite infettiva.
Cosa causa i VSD?
La grande maggioranza dei VSD è congenita. Derivano da un fallimento del setto ventricolare per completare la sua normale formazione nel feto.
Sono state identificate numerose anomalie genetiche che aumentano il rischio di VSD. Alcune di queste anomalie sono associate a condizioni genetiche ben definite come la sindrome di Down e la sindrome di DiGeorge.
Più spesso, il VSD sembra essere correlato a mutazioni geniche sporadiche che non sono ereditate dai genitori. Di solito, un VSD in una determinata persona non può essere attribuito a nessuna anomalia genetica specifica.
VSD nei neonati e nei bambini
La grande maggioranza delle persone con VSD viene diagnosticata durante l'infanzia o la prima infanzia quando un neonato o un bambino di sviluppo normale inizia ad avere sintomi o viene rilevato un soffio al cuore.
La maggior parte dei bambini con VSD si sviluppa normalmente alla nascita. Questo perché la presenza di un VSD non ha alcun impatto sulla crescita del feto. Poiché le pressioni all'interno dei ventricoli destro e sinistro sono quasi uguali in utero, c'è poco o nessun shunt attraverso un VSD prima della nascita.
Immediatamente dopo la nascita, tuttavia, quando il bambino inizia a respirare e la circolazione del cuore destro viene diretta nei vasi sanguigni polmonari a bassa resistenza, la pressione all'interno del lato destro del cuore diminuisce. Se è presente un VSD, inizia lo shunt da sinistra a destra e se il VSD è abbastanza grande, compaiono i sintomi.
Sintomi di VSD nei bambini
I sintomi prodotti da un VSD nei neonati e nei bambini sono correlati alle dimensioni del VSD e, di conseguenza, alla quantità di sangue che viene deviato attraverso il VSD dal ventricolo sinistro a quello destro.
Un VSD di grandi dimensioni provoca molti smistamenti e sovraccarica la circolazione polmonare. Ciò fa sì che il neonato sviluppi problemi tra cui tachipnea (respirazione rapida), sudorazione, scarsa alimentazione e una generale mancanza di crescita. Il bambino può anche avere un ingrossamento del fegato (a causa dell'ingorgo sanguigno), un battito cardiaco accelerato e può grugnire ad ogni respiro (indicando un aumento del travaglio respiratorio).
I piccoli VSD, d'altra parte, molto spesso non producono alcun sintomo. Tuttavia, con un piccolo VSD, un soffio cardiaco di solito diventa evidente entro la prima settimana circa di vita. Infatti, poiché lo shunt su un VSD piccolo provoca più turbolenze del sangue rispetto a uno grande, il soffio al cuore di un VSD è spesso più forte con un VSD piccolo.
I VSD di dimensioni moderate produrranno sintomi che si trovano da qualche parte tra questi due estremi.
Valutazione del VSD nei bambini
Se un medico sospetta che possa essere presente un VSD, a causa dei sintomi o perché viene rilevato un soffio al cuore, la valutazione è generalmente piuttosto semplice. Un ECG può mostrare una frequenza cardiaca accelerata e segni di ipertrofia ventricolare (muscolo cardiaco ispessito). Una radiografia del torace può mostrare un aumento del flusso sanguigno vascolare polmonare e segni di allargamento delle camere cardiache del lato destro.
Ma l'ecocardiogramma è il test che di solito rivela definitivamente un VSD e, inoltre, consente al medico di stimare la dimensione dello shunt da sinistra a destra.
Trattamento di VSD nei bambini
Il trattamento ottimale di un VSD dipende dalle sue dimensioni e dal grado di shunt che sta producendo.
Nei bambini con piccoli VSD che producono un piccolo shunt, la riparazione chirurgica non è raccomandata. Una percentuale sostanziale di questi piccoli VSD si chiuderà spontaneamente entro i primi 12 mesi di vita e fino al 60% si chiuderà entro pochi anni.
Se un piccolo VSD persiste ma continua a non produrre sintomi, il trattamento chirurgico non è ancora raccomandato, poiché le possibilità che un piccolo VSD possa mai portare a problemi cardiovascolari sono piuttosto ridotte. I bambini con piccoli VSD e senza sintomi dovrebbero essere periodicamente valutati da un cardiologo. Se mai dovessero sviluppare sintomi, hanno bisogno di una valutazione cardiaca completa per cercare altre potenziali cause.
I neonati con VSD grandi o moderati necessitano di un attento monitoraggio e osservazione durante le prime settimane di vita, poiché è più probabile che l'insufficienza cardiaca si sviluppi durante questo primo periodo. Il bambino deve essere osservato da vicino segni o sintomi di insufficienza cardiaca (in particolare tachipnea, mancato aumento di peso o sudorazione durante l'alimentazione).
Se il bambino sviluppa segni di insufficienza cardiaca, deve essere iniziato un trattamento medico, compresa la terapia diuretica, integratori alimentari per supportare la normale crescita e vaccinazioni per ridurre il rischio di infezioni come l'influenza e il virus respiratorio sinciziale. Se il bambino risponde a questo trattamento, i sintomi si risolvono e la crescita normale riprende, è comunque necessario eseguire ecocardiogrammi periodici per monitorare le dimensioni dello shunt e cercare segni di ipertensione polmonare.
La chiusura chirurgica del VSD deve essere eseguita se il bambino non risponde alla terapia medica o se sembra che si stia sviluppando l'ipertensione polmonare.
La riparazione chirurgica di un VSD viene solitamente eseguita con un intervento chirurgico a cuore aperto, utilizzando un cerotto per chiudere il difetto del setto. Sebbene sia stata sviluppata una procedura "minimamente invasiva" basata su catetere per la chiusura dei VSD, questa è una procedura tecnicamente difficile con un tasso di complicanze relativamente alto. La chiusura VSD transcatetere è generalmente riservata ai bambini che non sono candidati alla riparazione chirurgica a cielo aperto.
I bambini nati con VSD, indipendentemente dal fatto che richiedano o meno un trattamento chirurgico, necessitano di vaccinazioni per tutta la vita per proteggerli da infezioni, valutazioni mediche periodiche e consulenza medica continua in merito alla partecipazione agli sport. Le attuali linee guida non raccomandano la profilassi antibiotica per l'endocardite nelle persone con un VSD a meno che non sia stato utilizzato un cerotto chirurgico.
VSD negli adulti
I VSD isolati negli adulti rappresentano quasi sempre VSD congeniti che non si sono chiusi spontaneamente. Raramente, i VSD possono verificarsi anche negli adulti come complicanza della chirurgia cardiaca o come conseguenza di un infarto.
Un VSD acuto causato da un attacco di cuore è indicato come rottura del setto. La rottura del setto, che per fortuna è molto rara, è generalmente causata da un attacco cardiaco molto ampio che ha prodotto un notevole danno al muscolo cardiaco. Si manifesta con segni e sintomi improvvisi di insufficienza cardiaca e comporta un alto rischio di morte.
La grande maggioranza dei VSD negli adulti, tuttavia, sono VSD congeniti.
Sintomi di VSD negli adulti
La maggior parte dei VSD che persistono nell'età adulta sono VSD di piccole o medie dimensioni che non hanno causato sintomi durante l'infanzia o che hanno inizialmente causato sintomi di insufficienza cardiaca (tachipnea, dispnea, affaticamento e / o problemi di crescita), ma sono stati stabilizzati con un trattamento medico.
In molti di questi casi, man mano che il bambino cresce, anche i VSD persistenti diventano più piccoli e, di conseguenza, il grado di shunt cardiaco diminuisce ei sintomi scompaiono.
A volte, tuttavia, i VSD non corretti causano uno shunt sufficiente a produrre gradualmente ipertensione polmonare permanente. Se l'ipertensione polmonare si verifica in una persona con un VSD, la pressione elevata all'interno del lato destro del cuore può causare l'effettiva inversione dello shunt attraverso il VSD. Cioè, il sangue viene ora deviato dal ventricolo destro al ventricolo sinistro.
La condizione in cui lo smistamento si inverte (dallo smistamento da sinistra a destra a quello da destra a sinistra) è chiamata sindrome di Eisenmenger. La sindrome di Eisenmenger è spesso una situazione piuttosto disastrosa. Spesso produce cianosi (scolorimento bluastro della pelle causato da bassi livelli di ossigeno nel sangue), estrema stanchezza e dispnea, emottisi (tosse con sangue), mal di testa, sincope e gonfiore addominale. È associato alla mortalità precoce. Una volta che questa condizione si sviluppa, la chiusura chirurgica del VSD non solo sarà inefficace, ma sarebbe straordinariamente rischiosa.
Evitare l'ipertensione polmonare e la sindrome di Eisenmenger è l'obiettivo principale del monitoraggio cronologico delle persone con VSD.
Valutazione del VSD negli adulti
Come nei bambini, l'esecuzione di un ECG, una radiografia del torace e un ecocardiogramma completo sono generalmente sufficienti per rilevare un VSD e determinarne le dimensioni e il grado di shunt che sta producendo.
Inoltre, lo stress test viene spesso utilizzato negli adulti con un VSD per ottenere una misura oggettiva del fatto che il difetto stia causando limitazioni fisiche sostanziali. Gli adulti con VSD ridurranno spesso gradualmente e inconsciamente la loro attività fisica e quindi non segnaleranno alcuna limitazione all'esercizio al proprio medico. Lo stress test può fornire al medico una valutazione più accurata dell'idoneità cardiovascolare e può aiutare a formulare raccomandazioni a favore o contro la riparazione chirurgica.
Se si prende in considerazione un intervento chirurgico, viene spesso eseguito il cateterismo cardiaco per valutare lo stato delle arterie coronarie e per determinare l'entità di qualsiasi ipertensione polmonare fissa esistente.
Trattamento di VSD negli adulti
Come già notato, la riparazione chirurgica dei VSD nei bambini viene generalmente eseguita solo quando si è verificata un'insufficienza cardiaca che non è gestibile con il trattamento medico. Questa relativa riluttanza ad operare sui bambini è giustificabile, perché i VSD nei bambini spesso si chiudono spontaneamente, o almeno diventano sostanzialmente più piccoli col passare del tempo.
La situazione è diversa negli adulti. In una persona completamente adulta, non c'è possibilità che il VSD stesso diventi più piccolo nel tempo.
Poiché il VSD non diventerà più piccolo, la riparazione chirurgica del VSD è attualmente raccomandata per qualsiasi persona completamente adulta il cui VSD sta producendo sintomi o in cui la valutazione clinica (principalmente, l'ecocardiogramma) mostra segni che il ventricolo sinistro è sovraccarico di lavoro di conseguenza di shunt da sinistra a destra, una condizione chiamata "sovraccarico ventricolare".
Tuttavia, poiché la riparazione chirurgica di un VSD non è più sicura o efficace se si è già verificata un'ipertensione polmonare sostanziale, la chirurgia deve essere eseguita prima che si sviluppi l'ipertensione polmonare. Questo è il motivo per cui il monitoraggio permanente è necessario per chiunque sia nato con un VSD.
Con le tecniche moderne, la riparazione chirurgica di un VSD può essere eseguita in adulti che sono altrimenti sani con un rischio molto basso di morte chirurgica o postoperatoria.
La riparazione del VSD espone le persone a determinate complicazioni, tuttavia, alcune delle quali possono verificarsi molto tempo dopo l'intervento chirurgico. Questi includono VSD residuo (riparazione incompleta del VSD), rigurgito tricuspide (perdita della valvola tricuspide causata da un danno chirurgico al meccanismo della valvola) e aritmie cardiache.
Le aritmie cardiache tardive dopo la riparazione chirurgica possono includere PVC, tachicardia ventricolare, fibrillazione atriale e (specialmente se il VSD si trova in alto nel setto ventricolare, vicino al nodo AV e al fascio di His), blocco cardiaco.
Come nel caso dei bambini con VSD, la profilassi antibiotica non è raccomandata per gli adulti con VSD, a meno che non sia stato inserito un cerotto chirurgico nel cuore.
Gravidanza e VSD
Le donne con VSD piccoli o riparati chirurgicamente possono attraversare la gravidanza senza rischi aggiuntivi per se stesse o per i loro bambini.
Le donne che hanno VSD con shunt relativamente grandi o che hanno insufficienza cardiaca o ipertensione polmonare causata da un VSD, hanno un rischio sostanzialmente elevato associato alla gravidanza. I medici esortano queste donne a evitare del tutto la gravidanza.
Una parola da Verywell
Un difetto del setto ventricolare, un'apertura nel setto del cuore, è un difetto cardiaco congenito relativamente comune. Poiché un VSD in un neonato di solito diventa più piccolo nel tempo (o, in molti casi, si chiude completamente), la chirurgia nei bambini con VSD viene evitata a meno che il VSD non sia grave. Negli adulti con VSD di grandi o medie dimensioni, il VSD non si restringerà e diventerà meno grave nel tempo e di solito si consiglia la riparazione chirurgica.