Contenuto
- Cos'è la sindrome da trasfusione da gemello a gemello?
- Quali sono i fattori di rischio della sindrome da trasfusione gemello-gemello?
- Diagnosi di sindrome da trasfusione da gemello a gemello
Cos'è la sindrome da trasfusione da gemello a gemello?
La sindrome da trasfusione da gemello a gemello (TTTS) è una rara condizione di gravidanza che colpisce gemelli identici o altri multipli. La TTTS si verifica nelle gravidanze in cui i gemelli condividono una placenta (placenta) e una rete di vasi sanguigni che forniscono ossigeno e sostanze nutritive essenziali per lo sviluppo nell'utero. Queste gravidanze sono note come monocoriale.
A volte le connessioni dei vasi all'interno della placenta non sono distribuite in modo uniforme e c'è uno squilibrio nello scambio sanguigno tra i gemelli. Un gemello - il gemello donatore - dona più sangue di quello che riceve in cambio e corre il rischio di malnutrizione e insufficienza d'organo. Il destinatario gemello riceve troppo sangue ed è suscettibile al lavoro eccessivo del cuore e ad altre complicazioni cardiache.
Trattamento della sindrome da trasfusione da gemello a gemello
Nei casi complicati di sindrome da trasfusione gemello-gemello (TTTS), la chirurgia mini-invasiva può offrire le migliori possibilità di avere due bambini sani. Questo intervento, noto come ablazione laser endoscopica, viene eseguito in utero e può correggere lo squilibrio di condivisione del sangue causato dalla TTTS. Questo filmato video chirurgico è presentato dal Dr. Ahmet Baschat, direttore del Johns Hopkins Center for Fetal Therapy.
Il gemello donatore
Il gemello donatore sperimenta una progressiva perdita di volume sanguigno (ipovolemia). Pertanto, i suoi reni non devono filtrare tanto fluido dal sangue e, di conseguenza, la minzione diminuisce. Ciò influisce sullo sviluppo della vescica e porta a bassi livelli di liquido amniotico.
Il liquido amniotico, che consiste nell'urina fetale, fornisce un cuscino nell'utero. Inoltre, man mano che un feto cresce, ingoia questo fluido. Questo aiuta nello sviluppo dei suoi sistemi respiratorio, urinario e gastrointestinale. Una riduzione anormale del liquido amniotico è nota come oligoidramnios. Se il liquido amniotico cessa di esistere questo è noto come anidramnios.
Se il volume del sangue nel sistema circolatorio del gemello donatore non raggiunge efficacemente il corpo, può verificarsi una disfunzione cardiovascolare. Questo mette il donatore a rischio di morte.
Il gemello destinatario
Il gemello ricevente è a rischio di aumentare successivamente il volume del sangue (ipervolemia). L'ipervolemia porta ad un aumento della minzione, a un riempimento più frequente della vescica e alla produzione di quantità maggiori di urina ogni volta che la vescica viene svuotata. Questo risulta in polidramnios - un aumento anormale del liquido amniotico.
Uno stato persistente di ipervolemia influisce in ultima analisi sulla funzione del muscolo cardiaco nel ricevente, che sta lavorando duramente per pompare la maggiore quantità di sangue. L'ipervolemia può superare la capacità del sistema cardiovascolare (il cuore e il sistema circolatorio dei vasi sanguigni) e può quindi portare a disfunzioni cardiovascolari e persino insufficienza cardiaca e morte.
Quali sono i fattori di rischio della sindrome da trasfusione gemello-gemello?
Essere incinta di gemelli o multipli identici mette una donna a rischio di avere una gravidanza complicata da TTTS. Tuttavia, la TTTS è una condizione indiscriminata, che si verifica in modo casuale nelle gravidanze monocoriali.
Diagnosi di sindrome da trasfusione da gemello a gemello
Un medico può sospettare la sindrome da trasfusione gemello-gemello sulla base dei risultati di un'ecografia prenatale di routine. Uno specialista in medicina materno-fetale può confermare la diagnosi conducendo test più dettagliati per misurare il volume del liquido amniotico, il riempimento della vescica e il flusso sanguigno nei gemelli riceventi e donatori.
Quando si verifica un rapido aumento del volume del liquido amniotico, anche la cavità uterina si espande a un ritmo accelerato, mettendo la madre a rischio di parto pretermine e di accorciamento della cervice. Questo può portare a parto pretermine o rottura pretermine delle membrane seguita dal parto. Per questo motivo, la valutazione materna del lunghezza cervicale e attività uterina è essenziale in tutte le donne che si presentano con sospetta TTTS.
Un fattore importante nel determinare la prognosi della TTTS è lo stato di disfunzione cardiovascolare nei gemelli. Questo è il motivo per cui una diagnosi di TTTS includerà un esame dettagliato del cuore fetale (ecocardiografia fetale) sia nel ricevente che nel donatore.
Sistema di stadiazione Quintero
I medici possono valutare la gravità di ogni caso di TTTS utilizzando il Messa in scena di Quintero sistema. Gli stadi Quintero I e II rappresentano stadi progressivi di squilibrio del volume sanguigno, mentre gli stadi III e IV indicano stadi progressivi di disfunzione cardiovascolare. Lo stadio V si riferisce alla morte di uno o entrambi i gemelli. La stadiazione Quintero è importante perché fornisce una stima prenatale standardizzata sulla gravità della malattia e sulla probabilità che la condizione peggiori.