Contenuto
- Qual è la sequenza della policitemia dell'anemia gemellare?
- Quali sono i sintomi della sequenza di policitemia dell'anemia gemellare?
- Quali sono i fattori di rischio della sequenza di policitemia dell'anemia gemellare?
- Diagnosi di sequenza di policitemia di anemia gemellare
Qual è la sequenza della policitemia dell'anemia gemellare?
La sequenza di policitemia dell'anemia gemellare (TAPS) è una forma di sindrome da trasfusione da gemello a gemello (TTTS) che può complicare monocoriale gravidanze gemellari. In un monocoriale gravidanza, i gemelli identici condividono una placenta (placenta) e una rete di vasi sanguigni che forniscono ossigeno e sostanze nutritive essenziali per lo sviluppo nell'utero. Queste gravidanze sono suscettibili a complicazioni come la TTTS e la sequenza policitemia dell'anemia gemellare (TAPS).
RUBINETTI è una condizione rara che si verifica quando ci sono conteggi ematici disuguali tra i gemelli nell'utero. Una conta ematica disuguale fa sì che i gemelli soffrano di uno squilibrio nei globuli rossi e nell'emoglobina. Ciò significa che un gemello non riceve la quantità appropriata di ossigeno e sostanze nutritive di cui ha bisogno per svilupparsi correttamente. I RUBINETTI possono verificarsi casualmente o dopo un intervento chirurgico laser incompleto per il trattamento della TTTS.
A differenza del TTTS classico, il TAPS è causato dall'unione di alcune connessioni arteria-vena di piccolo calibro (Anastomosi AV). Le arterie sono i vasi sanguigni che trasportano il sangue ricco di ossigeno dal cuore al resto del corpo. Le vene sono i vasi attraverso i quali il sangue ritorna al cuore. Queste anastomosi AV sono tipicamente vicine al bordo della placenta e hanno un diametro inferiore a 1 mm.
Il gemello che perde sangue si chiama gemello donatore, mentre quello che riceve il sangue si chiama destinatario gemello. Quando si verifica TAPS, il gemello ricevente è a rischio di aumentare successivamente l'emocromo, chiamato policitemiae il gemello donatore per la progressiva perdita di sangue, o anemia.
TAPS differisce anche dalla classica TTTS in quanto i livelli di liquido amniotico rimangono normali durante la gravidanza.
Quali sono i sintomi della sequenza di policitemia dell'anemia gemellare?
Segni e sintomi correlati a TAPS includono sangue più denso del normale nel gemello ricevente e anemia nel gemello donatore. Se soffre di policitemia, il gemello ricevente può avere un flusso sanguigno lento nei piccoli vasi e può anche subire un blocco spontaneo del flusso sanguigno (trombosi).
Quali sono i fattori di rischio della sequenza di policitemia dell'anemia gemellare?
Gravidanza monocoriale: essere incinta di gemelli identici o multipli
Precedente chirurgia laser per TTTS
Diagnosi di sequenza di policitemia di anemia gemellare
Affinché un medico possa diagnosticare RUBINETTI, devono essere presenti due eventi:
Flusso sanguigno più lento del normale nel gemello ricevente accompagnato da policitemia
Flusso sanguigno più veloce del normale nel gemello donatore accompagnato da anemia
Questi eventi vengono rilevati in modo più affidabile dal Doppler, un tipo di ultrasuoni che esamina la circolazione sanguigna. Se c'è una diminuzione del flusso sanguigno nell'arteria cerebrale media di un feto e contemporaneamente un aumento del flusso sanguigno nell'altro feto, TAPS è confermato.
Sistema di stadiazione di Leida
Molte volte TAPS non viene sospettato fino a quando uno dei gemelli non è molto malato. Questo perché mancano i classici segni del TTTS. Allo stesso modo, il test diagnostico per TAPS non fa parte dell'esame di stadiazione standard eseguito per TTTS. Per contrastare ciò, è stato sviluppato il sistema di stadiazione di Leida. Il sistema di stadiazione di Leida è simile al sistema di stadiazione Quintero, ma incorpora il monitoraggio della velocità massima del flusso sanguigno attraverso un'arteria che alimenta il cervello.
Gli stadi I e II di Leida rappresentano stadi progressivi di squilibrio nel flusso sanguigno, mentre gli stadi III e IV indicano stadi progressivi di malattia cardiovascolare. Lo stadio V si riferisce alla morte di uno o entrambi i gemelli.