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Un test Tensilon è un test diagnostico utilizzato per valutare la miastenia grave, che è una condizione neuromuscolare caratterizzata da debolezza muscolare. Il test prevede un'iniezione di Tensilon (edrofonio), dopo di che viene valutata la forza muscolare per determinare se la tua debolezza è causata o meno dalla miastenia grave.Scopo
Il motivo più comune per eseguire un test Tensilon è distinguere tra miastenia grave e altre condizioni che causano debolezza. La debolezza della miastenia grave tipicamente peggiora dopo l'attività fisica e migliora dopo il riposo.
I sintomi più comuni della miastenia grave includono visione doppia, palpebre cadenti, linguaggio confuso e debolezza e stanchezza delle braccia o delle gambe. I sintomi sono generalmente peggiori alla fine della giornata e la debolezza può influenzare anche i muscoli che controllano la tua capacità di respirare, il che significa che devi esercitare uno sforzo per respirare.
La condizione di solito inizia nell'età adulta, può colpire uomini e donne, ma può manifestarsi anche durante l'infanzia. Se hai la miastenia grave e non ti viene diagnosticata e trattata, continuerai a manifestare sintomi.
Altre condizioni
Le condizioni che producono sintomi simili a quelli della miastenia grave includono crisi colinergiche, che possono verificarsi a seguito di esposizione a tossine o sovradosaggio di anestetici, o sindrome di Lambert Eaton, una condizione neuromuscolare causata da un tumore maligno sottostante. Queste sono tutte condizioni rare.
Come funziona il test
Il motivo per cui un test Tensilon può aiutare nella diagnosi della miastenia grave è che Tensilon contrasta biochimicamente gli effetti della malattia. La malattia è una condizione autoimmune, il che significa che il corpo attacca se stesso.
Se hai la miastenia grave, il sistema immunitario del tuo corpo attacca la regione dei muscoli che normalmente dovrebbe essere attivata dai tuoi nervi. I nervi rilasciano tipicamente un neurotrasmettitore, l'acetilcolina, che si lega ai recettori dell'acetilcolina sui muscoli per attivarli.
Nella miastenia grave, il tuo sistema immunitario attacca i siti di legame dell'acetilcolina sui tuoi muscoli, impedendo loro di rispondere all'acetilcolina. Ciò impedisce ai muscoli di lavorare come dovrebbero normalmente, il che si manifesta come debolezza muscolare.
Poiché hai ancora alcuni recettori dell'acetilcolina intatti anche se hai la miastenia grave, la malattia non ti rende completamente paralizzato e invece ti fa indebolire dopo aver usato i muscoli per un po '.
Tensilon inverte i sintomi della miastenia grave. Agisce prevenendo la degradazione dell'acetilcolina. Inibisce l'enzima che normalmente scompone l'acetilcolina, l'acetilcolinesterasi, consentendo all'acetilcolina di legarsi il più possibile ai recettori esistenti. Tensilon funziona molto rapidamente e tu e il tuo medico potete osservare immediatamente gli effetti dell'iniezione.
Cosa aspettarsi
Questo è un test interventistico che richiede un'iniezione endovenosa (IV) del farmaco. Dovrai partecipare ad alcune azioni fisiche ripetitive e descrivere i tuoi sintomi affinché il tuo medico, solitamente un neurologo, possa valutare i risultati del tuo test Tensilon.
I passaggi del test includono:
- Preparazione: Se stai assumendo altri farmaci inibitori della colinesterasi, possono interferire con i risultati di un test Tensilon, quindi il tuo medico potrebbe chiederti di interrompere l'assunzione. Gli inibitori della colinesterasi Aricept (donepezil) ed Excelon (rivastigmina) sono usati per il trattamento della demenza. Non interrompere i farmaci prima di un test Tensilon senza prima parlare con il medico.
- Iniezione iniziale: Il medico inietterà inizialmente 2 milligrammi di Tensilon IV. Questa non è l'intera dose necessaria per il test e questa iniezione iniziale viene utilizzata per osservare gli effetti collaterali di Tensilon.
- Osservazione per gli effetti collaterali: Dopo che la dose parziale è stata iniettata, il medico la osserverà per circa due minuti per gli effetti collaterali, che possono includere respiro lento, battito cardiaco rallentato e pressione sanguigna bassa, prima di procedere con il resto del test.
- Completa l'iniezione: Se non si hanno effetti negativi dalla dose di prova iniziale, il medico inietterà i restanti 8 milligrammi di Tensilon per il test.
- Descrivi i tuoi sintomi: Se noti cambiamenti nella tua vista, forza, respirazione o senso dell'equilibrio, dovresti essere sicuro di descrivere questi effetti ai tuoi medici.
- Impegnarsi in attività fisica: Il medico può esaminare la tua forza muscolare e ti chiederà di eseguire alcune azioni fisiche, come alzarti ripetutamente da una posizione seduta, per valutare la tua forza muscolare.
- Annullamento del trattamento, se necessario: Se si verifica una reazione avversa al test, come un peggioramento della debolezza o un battito cardiaco lento, respiro rallentato o pressione sanguigna bassa, gli effetti possono essere rapidamente invertiti con un'iniezione di atropina, che agisce contro l'acetilcolina.
Risultati
I risultati di un test Tensilon possono essere valutati mediante una breve osservazione degli effetti del farmaco dopo l'iniezione. Non ci sono valori di laboratorio generalmente misurati e l'effetto di Tensilon dura solo circa 10 minuti.
Se la tua forza aumenta in risposta a Tensilon, è probabile che tu abbia la miastenia grave. Ci sono altre valutazioni che possono essere fatte per valutare i cambiamenti con un test Tensilon se si sospetta una miastenia grave, inclusa la valutazione della funzione di deglutizione con un test chiamato endoscopia che valuta i muscoli della deglutizione. Tuttavia, non tutti i soggetti con miastenia grave migliorano con un test di Tensilon.
Altre condizioni come il blefarospasmo e la distonia cervicale dovrebbero peggiorare con un test di Tensilon. Se hai la sindrome di Lambert Eaton o una crisi colinergica, non dovresti migliorare con un test di Tensilon e i tuoi sintomi potrebbero persino peggiorare.
Prossimi passi
Dopo il test Tensilon, se il test è diagnostico per miastenia grave, è probabile che il medico inizierà a prendere farmaci. I trattamenti per la miastenia grave comprendono steroidi per sopprimere il sistema immunitario, plasmaferesi per contrastare il processo autoimmune, Mestinon, Regonol (piridostigmina), che è un inibitore dell'anticolinesterasi, o timectomia (rimozione del timo), un intervento chirurgico per ridurre l'attività autoimmune.
Se il test non è stato diagnostico, il medico continuerà la valutazione diagnostica per identificare la causa della debolezza con test come l'elettromiografia (EMG), gli studi sulla conduzione nervosa (NCV) e gli esami del sangue.
Una parola da Verywell
Se hai bisogno di un test Tensilon, dovrai partecipare alle attività fisiche richieste durante il test e ti aiuterà nella tua diagnosi se spieghi come cambiano i tuoi sintomi durante il test. Non è necessario preoccuparsi dei problemi a lungo termine del test perché il farmaco ha un effetto solo per 10 minuti e gli effetti negativi possono essere rapidamente invertiti.
La miastenia grave è una malattia cronica che richiede un trattamento a lungo termine, ma alcune persone notano un miglioramento parziale della malattia nel tempo.
Modi per trattare la miastenia grave