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La distonia comporta la contrazione involontaria dei muscoli che normalmente lavorano in cooperazione in modo che una parte del corpo sia tenuta in una posizione insolita e spesso dolorosa di conseguenza. La distonia può colpire qualsiasi parte del corpo e può provocare sia imbarazzo che l'incapacità di svolgere le attività quotidiane. Fortunatamente, ci sono diversi modi in cui la distonia può essere migliorata.Terapia fisica e occupazionale
Vedere un fisioterapista o un terapista occupazionale può aiutare le persone con distonia a imparare a risolvere il loro disturbo, sebbene non tratti direttamente il problema. Molte persone con distonia scoprono anche di essere in grado di alleviare temporaneamente i sintomi toccando in qualche modo una parte del loro corpo. Questo è noto come geste antagoniste ed è uno degli aspetti più misteriosi della distonia.
Farmaci orali
Sfortunatamente, pochi farmaci sono completamente efficaci per il trattamento della distonia. Le eccezioni a questa regola includono l'uso di Benadryl per il trattamento della distonia acuta indotta da farmaci e l'uso della dopamina per trattare alcune forme di distonia ereditaria, come la sindrome di Segawa. Per questo motivo, tutti i bambini o gli adolescenti che hanno la distonia dovrebbero ricevere una prova di dopamina.
Artane (trihexyphenidyl) è uno dei farmaci meglio studiati per la distonia. Questo farmaco appartiene alla famiglia degli anticolinergici. I pazienti più giovani tendono a beneficiare maggiormente di questo farmaco. Gli adulti possono essere più sensibili agli effetti collaterali degli anticolinergici, inclusi secchezza delle fauci, confusione, sedazione, perdita di memoria e allucinazioni.
Le benzodiazepine, come il clonazepam, possono anche essere utilizzate, di solito anche in combinazione con un altro farmaco. Il baclofene, un miorilassante, generalmente non è molto utile nel trattamento della distonia, ma può essere utile nel trattamento della distonia delle gambe, soprattutto tra i bambini. Il principale effetto collaterale di questi farmaci è la sedazione.
Gli agenti che riducono la dopamina come la tetrabenazina sono l'esatto opposto della somministrazione di dopamina, ma possono anche avere un ruolo nel trattamento della distonia. Gli effetti collaterali includono depressione e disforia, oltre al parkinsonismo. Se vengono utilizzati questi farmaci, le dosi devono essere aumentate solo molto lentamente.
Farmaci iniettati
Nella distonia focale che colpisce solo una parte del corpo, possono essere utili le iniezioni di tossine botuliniche. Infatti, in alcuni tipi di distonia, come il blefarospasmo (eccessivo ammiccamento degli occhi) e il torcicollo cervicale (distonia del collo), l'iniezione di tossina botulinica è considerata la terapia di prima linea. Nel torcicollo, il 70-90% dei pazienti ha riportato alcuni benefici. Le iniezioni vengono ripetute ogni 12-16 settimane. In base a questo piano di trattamento, gli effetti possono rimanere robusti e sicuri per molti anni.
Le iniezioni di botulino agiscono bloccando il rilascio di acetilcolina, il neurotrasmettitore che segnala i nervi periferici ei muscoli. Questo porta ad un indebolimento del muscolo. Gli effetti collaterali delle iniezioni di tossina botulinica includono un'eccessiva debolezza, che può diventare particolarmente fastidiosa se si inietta intorno agli occhi per il blefarospasmo, o intorno al collo e alla gola, poiché ciò può portare a problemi di deglutizione. Le iniezioni devono essere mirate in modo molto preciso al fine di massimizzare i benefici riducendo al minimo il rischio di effetti collaterali.
Opzioni chirurgiche
Quando le opzioni mediche falliscono e se la distonia sta davvero compromettendo la vita di qualcuno, possono essere prese in considerazione le opzioni chirurgiche.
In passato, questi interventi chirurgici comportavano il danneggiamento intenzionale del nervo periferico che porta dal cervello ai muscoli interessati (indebolendo così i muscoli e alleviando la distonia) o l'ablazione di una parte del cervello. Ora, la maggior parte delle persone preferisce una soluzione meno permanente sotto forma di stimolazione cerebrale profonda (DBS).
La stimolazione cerebrale profonda è più indicata per la distonia generalizzata primaria refrattaria dal punto di vista medico. Le persone che soffrono di questo tipo di distonia tendono ad essere giovani, compresi i bambini. Le risposte alla stimolazione cerebrale profonda possono variare notevolmente. In generale, la risposta della distonia alla DBS è meno prevedibile della risposta della malattia di Parkinson e del tremore essenziale e il miglioramento può essere visto solo molti mesi dopo il trattamento.
Circa dodici mesi dopo la DBS, la maggior parte dei pazienti con distonia mostra un miglioramento del movimento di circa il 50%. I bambini e le persone che hanno avuto la distonia per un periodo di tempo relativamente breve tendono a stare meglio della media. La distonia secondaria non tende a rispondere in modo prevedibile alla stimolazione cerebrale profonda. Allo stesso modo, se la distonia ha portato a posture fisse invece di fluttuare in gravità, è meno probabile che la distonia risponda alla stimolazione cerebrale profonda.