La storia di Joseph Merrick

Contenuto

• Come Joseph Merrick divenne l'Elephant Man
• La diagnosi sbagliata 
• Sindrome di Proteus
• Come è finita la storia

Quando aveva solo due anni, la madre di Joseph Merrick notò che alcune aree della sua pelle cominciavano a cambiare. Stavano comparendo delle escrescenze cutanee scurite e scolorite, che cominciavano a sembrare irregolari e ruvide. I noduli iniziarono a crescere sotto la pelle del ragazzo, sul collo, sul petto e sulla parte posteriore della testa. Mary Jane Merrick iniziò a preoccuparsi per suo figlio, Joseph, e gli altri ragazzi cominciavano a prenderlo in giro. Man mano che cresceva, Joseph cominciò a sembrare ancora più strano. Il lato destro della sua testa cominciò a crescere, così come il braccio e la mano destra. Quando aveva 12 anni, la mano di Joseph era talmente deformata da diventare inutile. Le escrescenze sulla sua pelle erano ora grandi e repellenti per la maggior parte delle persone.

Come Joseph Merrick divenne l'Elephant Man

Negli anni successivi e con la scomparsa di sua madre, Joseph lasciò la casa, provò a lavorare in una fabbrica ma subì abusi da parte dei lavoratori e alla fine finì in uno spettacolo strano. Ormai la sua faccia era distorta dalla metà ricoperta di vegetazione della sua testa, e anche la carne intorno al naso era cresciuta, portando il promotore dello spettacolo a doppiare Joseph "The Elephant Man".

La diagnosi sbagliata 

La maggior parte delle persone conosce il resto della storia del film del 1980, L'uomo elefante, interpretato da John Hurt: come, all'inizio, un medico, poi altri inclusi i reali, sono venuti a vedere l'uomo intelligente e sensibile dietro le deformità grottesche. Le persone sono state commosse dal messaggio universale di tolleranza delle differenze riscontrate nella storia di Joseph Merrick. Ma quello che la maggior parte delle persone non sa è che ci sono voluti 100 anni prima che i medici identificassero correttamente le sue condizioni mediche.

All'epoca in cui visse Joseph Carey Merrick (1862-1890), le principali autorità dichiararono che soffriva di elefantiasi. Questo è un disturbo del sistema linfatico che fa gonfiare parti del corpo a dimensioni enormi. Nel 1976, un medico postulò che Merrick soffrisse di neurofibromatosi, una malattia rara che causa la crescita di tumori sul sistema nervoso. Le foto di Merrick, tuttavia, non mostrano le macchie di pelle marrone caratteristiche del disturbo. Inoltre, la sua deturpazione non proveniva da tumori ma dalla crescita eccessiva di ossa e pelle. Sfortunatamente, anche oggi le persone chiamano ancora (erroneamente) la neurofibromatosi "la malattia di Elephant Man".

Non è stato fino al 1996 che è stata trovata la risposta a ciò che ha colpito Merrick. Un radiologo, Amita Sharma, del National Institutes of Health (Stati Uniti), ha esaminato i raggi X e le scansioni TC dello scheletro di Merrick (conservato al Royal London Hospital dalla sua morte). Il dottor Sharma ha stabilito che Merrick aveva la sindrome di Proteus, una malattia estremamente rara, identificata a sua volta solo nel 1979.

Sindrome di Proteus

Chiamato per il dio greco che potrebbe cambiare la sua forma, questo raro disturbo ereditario è caratterizzato da:

• lesioni multiple dei linfonodi (lipolfoemangiomi)
• crescita eccessiva di un lato del corpo (emiipertrofia)
• una testa anormalmente grande (macrocefalia)
• gigantismo parziale dei piedi e macchie o nei (nevi) scuriti sulla pelle.

L'aspetto di Merrick, e in particolare il suo scheletro, portano tutti i segni distintivi del disturbo, anche se apparentemente un caso estremamente grave. La sua testa era così grande che il cappello che indossava misurava tre piedi di circonferenza.

Come è finita la storia

Più di ogni altra cosa, Joseph Merrick voleva essere come le altre persone. Spesso desiderava potersi sdraiare mentre dormiva, ma a causa delle dimensioni e del peso della sua testa doveva dormire seduto. Una mattina del 1890 fu trovato sdraiato a letto sulla schiena, morto. L'immenso peso della sua testa gli aveva slogato il collo e gli aveva schiacciato il midollo spinale. Aveva 27 anni.

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