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La fibrosi polmonare è una malattia polmonare interstiziale in cui la cicatrizzazione (fibrosi) del tessuto polmonare rende difficile per l'ossigeno raggiungere il sangue, con conseguente mancanza di respiro che peggiora nel tempo. Molti casi non hanno una causa nota, sebbene sia stata implicata l'esposizione a determinate tossine, farmaci, allergie e altri fattori. Non esiste una cura per la fibrosi polmonare, ma esistono trattamenti efficaci per gestire i sintomi e migliorare la qualità della vita.Sintomi della fibrosi polmonare
Il primo sintomo della fibrosi polmonare è solitamente mancanza di respiro con sforzo fisico che nel tempo progredisce fino a difficoltà respiratorie a riposo. Ulteriori sintomi della condizione includono:
- Una tosse secca
- Perdita di peso non intenzionale
- Disagio al petto
- Fatica
- Dolori muscolari e articolari
- Polpastrelli ingranditi e unghie ricurve (clubbing)
La progressione della malattia può variare in modo significativo. Per alcune persone, possono essere necessari molti anni prima che la respirazione diventi difficile anche senza attività, mentre altri possono avere un declino più rapido.
Cause
Nella fibrosi polmonare, le pareti degli alveoli (minuscole sacche d'aria nei polmoni) si cicatrizzano, impedendo loro di espandersi e contrarsi durante la respirazione. Per la maggior parte delle persone, la condizione non ha una causa distinguibile, nel qual caso è considerata fibrosi polmonare idiopatica. Ogni anno a circa 50.000 persone viene diagnosticata una fibrosi polmonare idiopatica.
Tra le potenziali cause note di fibrosi polmonare ci sono:
- Esposizione professionale alle tossine: Sono state implicate sostanze pericolose, come amianto, carbone e polvere di silice.
- Tossicità da farmaci: Alcuni farmaci sono stati associati alla fibrosi polmonare.
- Altre malattie: Condizioni come l'artrite reumatoide, la sclerodermia, la polmonite da ipersensibilità, la sarcoidosi e la sindrome di Sjögren possono indurre il sistema immunitario del corpo ad attaccare i polmoni. La malattia da reflusso gastroesofageo (GERD) può anche aumentare il rischio di fibrosi polmonare quando vengono inalate gocce di acido dallo stomaco, danneggiando i polmoni nel tempo.
- Radioterapia: Quando questo trattamento viene utilizzato per il cancro ai polmoni, al seno o al linfoma, può danneggiare i polmoni e portare a fibrosi polmonare.
Diagnosi
Il medico eseguirà prima un esame fisico e ascolterà i tuoi polmoni. Un suono scoppiettante può essere un segno che hai la fibrosi polmonare. Chiederanno informazioni su qualsiasi storia familiare o esposizione che potresti aver avuto a materiali pericolosi.
Il medico ordinerà una combinazione di test di imaging, come una scansione a raggi X e TC (tomografia computerizzata) del torace per confermare la diagnosi. Possono anche ordinare test per valutare il funzionamento dei polmoni, inclusi test di funzionalità polmonare, pulsossimetria, test da sforzo e un'emogasanalisi arteriosa.
Trattamento
Non esiste una cura per la riabilitazione polmonare, ma può essere gestita. Il trattamento si concentra sull'alleviare i sintomi e rallentare la progressione della malattia e si basa sulla causa della condizione e sulla sua gravità.
Il primo passo nel trattamento è affrontare la causa sottostante se è nota. Ciò potrebbe significare l'assunzione di farmaci per una condizione medica come GERD o l'interruzione dell'esposizione a una sostanza pericolosa come l'amianto.
Le strategie di trattamento per la fibrosi polmonare includono:
- Ossigenoterapia: Il medico può prescrivere l'ossigenoterapia se il livello di ossigeno è pari o inferiore all'88%. L'uso dell'ossigeno può aiutare ad alleviare sintomi come mancanza di respiro e affaticamento.
- Riabilitazione polmonare: I programmi di riabilitazione polmonare sono progettati per rafforzare i muscoli coinvolti nella respirazione, insegnare pratiche di esercizio sicure e migliorare la qualità della vita. Un tale programma potrebbe includere esercizi fisici, esercizi di respirazione e educazione sanitaria. Un team di riabilitazione polmonare di solito è composto da medici, infermieri, terapisti respiratori, specialisti dell'esercizio fisico, dietisti e assistenti sociali.
- Farmaci: Ofev (nintedanib) ed Esbriet (pirfenidone) sono approvati per il trattamento della fibrosi polmonare idiopatica rallentando la progressione della malattia. Inoltre, i farmaci possono essere utilizzati per ridurre l'infiammazione polmonare nella fibrosi polmonare non idiopatica. Questi farmaci includono prednisone e CellCept (micofenolato mofetile / acido micofenolico).
- Chirurgia: In alcuni casi, un trapianto di polmone può essere un'opzione. Nel 2015, su circa 2.000 persone che hanno subito un trapianto di polmone, la metà aveva la fibrosi polmonare.
Affrontare
Quando viene diagnosticata una condizione cronica come la fibrosi polmonare, è normale sentirsi vulnerabili, ansiosi e stressati su cosa aspettarsi. La stanchezza può rendere difficile svolgere le normali attività, che possono anche influenzare l'umore. Puoi trovare supporto contattando gli altri per chiedere aiuto. Alcuni modi per farlo:
- Parla con il tuo medico, non solo dei tuoi sintomi fisici ma anche delle tue emozioni. Possono fornire aiuto e suggerimenti per affrontare lo stress e l'ansia.
- Entra in contatto con altre persone che soffrono di fibrosi polmonare. Puoi unirti a gruppi di supporto di persona, come Better Breathers Club dell'American Lung Association, o trovare comunità online di supporto.
- Chiedi al tuo medico informazioni sulle cure palliative per aiutarti a gestire i sintomi. Un team di cure palliative comprende specialisti come medici, infermieri, assistenti sociali e nutrizionisti che lavorano insieme per aiutarti a sentirti più a tuo agio e migliorare la qualità della tua vita.
- Trova il tempo per le cose che ti piacciono, comprese le visite con gli amici e gli hobby preferiti. L'ossigenoterapia può aiutarti a riprendere queste attività con meno fiato corto.
- Concediti il tempo di riposare quando il tuo corpo ha bisogno di riprendersi. Chiedi aiuto per le faccende a familiari, amici e assistenti.
- Chiama gratuitamente la Lung HelpLine dell'American Lung Association al numero 1-800-LUNGUSA. Puoi parlare con un medico che può aiutarti a trovare il supporto di cui hai bisogno e offrire suggerimenti per le tue cure.
Parla immediatamente con il tuo medico se stai riscontrando sintomi di depressione e ansia. Il tuo medico può aiutarti a trovare un consulente, un terapista o un altro professionista che possa aiutarti a far fronte o suggerire farmaci per curare la depressione e l'ansia.
Una parola da Verywell
Sebbene la fibrosi polmonare non abbia una cura, ci sono opzioni per i trattamenti per rallentare la progressione, ridurre i sintomi e migliorare la qualità della vita. Informa il tuo medico di eventuali sintomi o effetti collaterali che stai riscontrando. Chiedi aiuto per qualsiasi sfida che stai affrontando nelle tue attività quotidiane. Essere il tuo difensore può aiutarti a sentirti più in controllo della tua malattia e, in alcuni casi, può persino migliorare i risultati.