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Il linfoma è un tumore del sangue che colpisce i linfociti, una specie di globulo bianco. I due principali tipi di linfoma sono il linfoma di Hodgkin e il linfoma non Hodgkin, o NHL. Sebbene i linfomi di solito inizino nei linfonodi, possono insorgere praticamente ovunque nel corpo. Quando sorgono al di fuori dei linfonodi, sono chiamati linfomi extranodali. Il linfoma osseo primario è un raro linfoma extranodale. Quando un linfoma inizia al di fuori dei linfonodi, è molto più comune che la neoplasia inizi nel tratto gastrointestinale che nell'osso.Panoramica
Il linfoma osseo primario è una condizione estremamente rara in cui un linfoma inizia nelle ossa. Questa condizione rappresenta circa l'1-2% di tutti i casi di linfoma non Hodgkin, con un'incidenza maggiore dal 3% al 9% nei bambini e negli adolescenti . I tumori che iniziano altrove e poi si diffondono alle ossa sono molto più comuni del linfoma osseo primario.
Chi è interessato?
I linfomi ossei primari colpiscono principalmente gli adulti. I maschi hanno maggiori probabilità di essere colpiti rispetto alle femmine. La maggior parte sono linfomi non Hodgkin di tipo a grandi cellule B, per i quali il numero di casi raggiunge il picco tra i 45 ei 60 anni. Tuttavia, quando si tratta della parte inferiore della colonna vertebrale in corrispondenza del sacro o del coccige, il linfoma osseo primario ha un picco di incidenza negli adolescenti e negli anni venti. E rari casi si verificano nei bambini con un'età media di 12 anni.
Sintomi
La maggior parte delle persone affette da linfoma osseo primitivo avverte prima dolore alle ossa. Spesso il dolore si fa sentire anche a riposo. Questo può persistere per mesi prima che si manifestino altri sintomi. Quando il linfoma diventa più grande, può causare un gonfiore dell'arto e limitare i movimenti del braccio o della gamba. Altri sintomi di linfoma come febbre e perdita di peso non sono comuni.
Test
La diagnostica per immagini, i raggi X e le scansioni ossee aiutano a rilevare il linfoma osseo primario. Un tumore dell'osso mostra cambiamenti caratteristici nell'aspetto dell'osso sulle scansioni MRI o TC. Può esserci uno schema di distruzione ossea mangiato dalle tarme nelle aree colpite dal linfoma.
Per determinare il tipo di tumore, viene eseguita una biopsia dell'osso. Questo può essere fatto chirurgicamente, prendendo un piccolo pezzo di osso coinvolto nel tumore per l'esame microscopico. Altri test aiutano a determinare se il tumore è diffuso o limitato all'osso. La PET / TC del torace, dell'addome e del bacino possono essere utilizzate per determinare l'entità del coinvolgimento dei linfonodi e la presenza di una malattia a distanza.
Tipi
Più comunemente, il linfoma osseo primario è il linfoma non Hodgkin o NHL. Il linfoma osseo di Hodgkin è molto meno probabile. Tra i diversi tipi di NHL, il linfoma diffuso a grandi cellule B, o DLBCL, è il linfoma osseo primitivo più comune. Il tipo di linfoma guida le decisioni sul tipo di trattamento che potrebbe essere perseguito.
Trattamento
Poiché il linfoma osseo primario è così raro, non è stato stabilito un unico regime di trattamento ottimale. I trattamenti attuali consistono solitamente nella chemioterapia per alcuni cicli in combinazione con la radioterapia all'osso. Il trattamento su diversi fronti, o terapia multimodale, è comune, tuttavia, la sequenza di radioterapia e chemioterapia varia nei rapporti pubblicati. I tassi di sopravvivenza per i linfomi ossei primari sono spesso migliori rispetto ad altre forme di linfoma non Hodgkin.
L'Università di Miami riferisce che oltre l'80% delle persone trattate per il linfoma osseo primario non ha avuto progressione della malattia 4 anni dopo: hanno riscontrato una sopravvivenza libera da progressione dell'83% o PFS in uno studio su 53 pazienti. Non è stata osservata alcuna differenza. tra pazienti trattati con chemioterapia o chemioterapia combinata più radioterapia. Tuttavia, c'era una tendenza al miglioramento della PFS per i pazienti con DLBCL trattati con rituximab più chemioterapia.
Una parola da Verywell
Dopo il trattamento, le scansioni PET / TC possono essere particolarmente utili per valutare la risposta alla terapia. Lo studio di imaging post-trattamento di scelta è la scansione PET / TC, che aiuta a distinguere la malattia persistente dalla fibrosi. I pazienti devono anche essere monitorati per la ricaduta a lungo termine. Il linfoma osseo ha un basso tasso di recidiva locale e il più delle volte si ripresenta in luoghi distanti dalla malattia originale.