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La malattia di Perthes è una condizione dell'articolazione dell'anca che inizia nell'infanzia e può portare a dolore all'anca e danni a lungo termine all'articolazione dell'anca. La causa della malattia di Perthes è stata oggetto di numerose teorie, ma nessuna fonte chiara era stata identificata. Molte persone che hanno la malattia di Perthes durante l'infanzia sviluppano l'artrite dell'anca precoce, che spesso richiede la sostituzione dell'anca in età adulta. Il trattamento è meglio determinato dall'età in cui viene diagnosticata la condizione.Correttamente chiamata malattia di Legg-Calvé-Perthes (LCPD), questa condizione prende il nome dai medici che per primi descrissero la malattia all'inizio del 1900, ma la condizione rimane ancora incompletamente compresa.
Il trattamento rimane controverso, a volte richiede un intervento chirurgico negli anni dell'infanzia, altre volte viene gestito con trattamenti non chirurgici. I bambini più piccoli spesso ottengono risultati migliori con il trattamento non chirurgico, mentre i bambini diagnosticati in età avanzata possono fare meglio con l'intervento chirurgico. La ricerca è in corso per determinare le cause, i fattori prognostici e il trattamento ideale della malattia di Perthes.
Sintomi
La malattia di Perthes tende a manifestarsi nei bambini di età compresa tra i 5 e gli 8 anni. Può verificarsi durante una gamma più ampia di età, ma più comunemente emerge in quegli anni dell'infanzia. La condizione è molto più frequente nei maschi, con un rapporto maschi-femmine di circa 5 a 1. Molti bambini con diagnosi di malattia di Perthes risultano scheletricamente immaturi rispetto ad altri bambini della loro età; spesso appaiono più giovani della loro età cronologica.
La maggior parte dei bambini affetti da questa condizione svilupperà un lieve fastidio all'anca o una zoppia che porta questa condizione all'attenzione del proprio medico. I segni più comuni della malattia di Perthes includono:
- Leggero fastidio all'articolazione dell'anca
- Zoppicare mentre si cammina
- Diminuzione della mobilità dell'anca
Oltre a questi sintomi, può svilupparsi debolezza muscolare alle estremità e nei casi più avanzati di questa condizione. Un test specifico che il medico cercherà è un cosiddetto "segno di Trendelenburg". Quando si è in piedi sulla gamba interessata, un'inclinazione anormale del bacino è indicativa di debolezza nei muscoli abduttori dell'anca. Questo segno di Trendelenburg è spesso visto nei bambini con malattia di Perthes.
I bambini che sviluppano la malattia di Perthes hanno un problema con l'osso e la cartilagine dell'articolazione dell'anca sferica. Nel tempo, c'è deterioramento e deformità della testa del femore, la sfera dell'articolazione. Altre condizioni possono anche causare deterioramento e deformità della testa del femore e queste condizioni devono essere considerate come possibili diagnosi così come la malattia di Perthes. Alcune altre condizioni che possono imitare i segni della malattia includono l'anemia falciforme e il trattamento con corticosteroidi.
Cause
La causa della malattia di Perthes non è ben compresa e sono stati condotti numerosi studi per indagare l'origine di questa condizione. C'è una questione di possibili mutazioni genetiche e disturbi della coagulazione del sangue che possono contribuire allo sviluppo della malattia di Perthes. Tuttavia, la causa rimane sconosciuta.
Ciò che è noto
I bambini che sviluppano la malattia di Perthes hanno un'interruzione dell'afflusso di sangue alla testa del femore, causando il deterioramento dell'osso e della cartilagine di questa parte dell'articolazione dell'anca. Essenzialmente, poiché l'afflusso di sangue è alterato, le cellule ossee si disintegrano, causando il deterioramento dell'articolazione dell'anca. La gravità della condizione dipende dall'entità del danno all'apporto sanguigno della testa del femore. Nei casi più gravi, è coinvolta una parte maggiore della testa del femore, con conseguenti danni più estesi all'articolazione dell'anca.
Diagnosi
La diagnosi della malattia di Perthes si basa sui risultati clinici sopra descritti, nonché su studi di imaging per valutare il grado di danno alla testa del femore. Non esiste un esame del sangue che possa diagnosticare la malattia di Perthes. La diagnosi di questa condizione viene effettuata dopo aver eliminato altre possibili cause di deterioramento dell'osso della testa del femore.
I raggi X vengono generalmente ottenuti per valutare il grado di danno all'osso dell'articolazione dell'anca. Questi raggi X vengono utilizzati per classificare l'estensione della malattia di Perthes. Mentre la classificazione della malattia di Perthes esiste da molto tempo, l'utilità di questa classificazione nel guidare il trattamento e nell'offrire una prognosi è oggetto di controversia.
Inoltre, la risonanza magnetica viene utilizzata più comunemente per valutare i bambini che hanno la malattia di Perthes. Ancora una volta, l'utilità di questi test nel guidare le decisioni terapeutiche non è del tutto chiara. Sebbene i test siano spesso eseguiti, ci sono prove limitate su quanto questi test offriranno informazioni sui migliori trattamenti e prognosi.
Cosa stanno cercando i medici sui raggi X dell'osteoartrite?Trattamento
In generale, ci sono tre opzioni per il trattamento dei bambini con malattia di Perthes. La prima opzione è trattare con la terapia fisica per affrontare le limitazioni del movimento e la debolezza dei muscoli che circondano l'anca. La seconda opzione è usare un tutore per immobilizzare l'articolazione dell'anca. La terza opzione è una procedura chirurgica per riallineare l'osso attorno all'articolazione dell'anca per cercare di rimuovere la pressione dalla parte interessata della testa del femore. Non ci sono farmaci, iniezioni o altri interventi farmacologici che hanno dimostrato di aiutare con questa condizione. In definitiva, l'obiettivo del trattamento è cercare di ridurre al minimo i danni a lungo termine all'articolazione dell'anca mentre la condizione si risolve spontaneamente.
Il trattamento della malattia di Perthes è guidato meglio dall'età di insorgenza dei sintomi. I bambini di età inferiore ai 6 anni sembrano fare meglio con i trattamenti non chirurgici. Tra i 6 e gli 8 anni, sono stati ottenuti risultati simili sia con i trattamenti chirurgici che con quelli non chirurgici. I risultati dell'intervento sembrano essere migliori se eseguiti subito dopo la diagnosi, piuttosto che dopo che è trascorso un tempo più lungo. I bambini di età superiore agli 8 anni tendono ad avere risultati migliori con l'intervento chirurgico.
Determinare il momento migliore per l'intervento chirurgico e quali bambini trarranno i maggiori benefici dall'intervento chirurgico sono argomenti di ricerca in corso. Anche con l'intervento chirurgico, i bambini che hanno la malattia di Perthes spesso sviluppano danni permanenti all'articolazione dell'anca. Questo è generalmente ben tollerato negli anni dell'adolescenza e dei giovani adulti. I giovani adulti che hanno avuto Perthes da bambini riprenderanno in genere tutte le normali attività senza problemi all'anca. Man mano che queste persone invecchiano, la maggior parte svilupperà l'artrite intorno ai 50 anni, che spesso richiede un intervento chirurgico di sostituzione dell'anca.
Una parola da Verywell
La malattia di Perthes è stata descritta più di 100 anni fa, ma rimane un po 'un mistero medico. La causa della malattia di Perthes non è chiara e il trattamento ideale rimane controverso. In generale, i bambini più piccoli ottengono risultati migliori con l'intervento non chirurgico, mentre la chirurgia può essere l'opzione migliore nei bambini più grandi. Anche con un trattamento ideale, i bambini che hanno la malattia di Perthes spesso sviluppano l'artrite dell'articolazione dell'anca più tardi nell'età adulta. Per queste persone è spesso necessario un intervento di sostituzione dell'anca.
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