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Le sindromi paraneoplastiche sono un insieme di sintomi che si verificano con il cancro che sono dovuti a sostanze secrete da un tumore o alla risposta del corpo al tumore. Sono più comuni con i tumori del polmone, della mammella, delle ovaie e dei linfomi e talvolta possono causare primo sintomi della malattia. I sintomi variano ampiamente a seconda delle particolari sostanze responsabili e possono includere sintomi di alto contenuto di calcio, sintomi di un basso livello di sodio nel sangue, sintomi correlati a un alto livello di cortisolo (sindrome di Cushing) e altri. Il trattamento di solito si concentra sul trattamento del cancro sottostante mentre si gestiscono i sintomi, come il calcio elevato.Sindromi paraneoplastiche nel cancro
Le sindromi paraneoplastiche si verificano in circa il 20% delle persone con cancro. I tumori più comunemente associati alle sindromi paraneoplastiche includono cancro ai polmoni, cancro al seno, cancro alle ovaie, cancro al pancreas, cancro allo stomaco, cancro ai reni, leucemie e linfomi. Quando si trovano con il cancro ai polmoni, si verificano più comunemente con il cancro del polmone a cellule squamose e a piccole cellule. I sintomi possono coinvolgere praticamente qualsiasi sistema corporeo e includere sintomi che non sono normalmente associati al cancro. I sintomi di queste sindromi possono essere il primo segno della presenza di un cancro, che si manifesta ben prima dei sintomi del cancro stesso. Sfortunatamente, i sintomi possono essere facilmente diagnosticati erroneamente nelle prime fasi, soprattutto se non si sospetta una diagnosi di cancro.
In alcuni casi, il tumore secerne direttamente la sostanza responsabile dei sintomi. In altri, il corpo (sistema immunitario) produce la sostanza, spesso producendo la sostanza nel tentativo di attaccare il tumore. Quando la sostanza danneggia le cellule sane oltre al tumore, è una forma di risposta autoimmune.
Le sindromi paraneoplastiche non sono correlate alle dimensioni di un tumore o alla presenza di metastasi e possono verificarsi prima che un tumore venga diagnosticato e anche dopo che un tumore è stato rimosso.
Sindromi paraneoplastiche comuni
Ci sono diversi sintomi paraneoplastici osservati con il cancro del polmone, ma i due più comuni includono l'ipercalcemia e la SIADH.
Ipercalcemia
L'ipercalcemia come sindrome paraneoplastica si verifica più comunemente con il carcinoma a cellule squamose dei polmoni, una forma di cancro del polmone non a piccole cellule. L'ipercalcemia si riferisce a un livello elevato di calcio nel sangue. L'ipercalcemia con cancro ai polmoni può essere causata da una combinazione del cancro che secerne un ormone noto come ormone paratiroideo, più il calcio che viene rilasciato dalla disgregazione dell'osso a causa del cancro presente nell'osso.
I sintomi possono includere sete, debolezza muscolare, perdita di appetito, confusione, dolore addominale e depressione. Il modo migliore per trattare l'ipercalcemia è curare il cancro stesso, ma assicurarsi che le persone assumano abbastanza liquidi è molto importante sia per i sintomi, sia perché questa sindrome spesso causa gravi danni ai reni. Quando l'ipercalcemia è grave, sono necessari anche altri trattamenti.
Sindrome da secrezione inappropriata di ADH (SIADH)
La sindrome da inappropriata secrezione di ADH o SIADH si verifica più comunemente con il carcinoma polmonare a piccole cellule ed è caratterizzata da un basso livello di sodio nel sangue (iponatriemia). I sintomi possono includere mal di testa, debolezza muscolare, perdita di memoria e affaticamento, ma se si verifica molto rapidamente o è molto grave può causare convulsioni e perdita di coscienza. Il modo migliore per curare la SIADH è curare il cancro e uno studio ha scoperto che il trattamento del cancro del polmone a piccole cellule con la chemioterapia potrebbe ridurre i sintomi della SIADH fino all'80% delle persone. Trattamenti specifici per l'iponatriemia (basso contenuto di sodio) dovuto alla SIADH possono includere la limitazione dell'assunzione di acqua o l'uso di altri liquidi o farmaci.
Un'altra sindrome paraneoplastica riscontrata in alcune persone con cancro ai polmoni, chiamata iponatriemia da malignità, ha un meccanismo diverso ma coinvolge anche bassi livelli di sodio nel sangue.
Altri tipi
Le sindromi paraneoplastiche possono colpire quasi tutte le regioni del corpo e causare molti sintomi diversi. Alcune delle sindromi più comuni coinvolgono il cervello, il sistema endocrino, la pelle, i reni, gli occhi, le ossa e le cellule del sangue. Poiché questi sintomi possono manifestarsi prima della diagnosi di cancro ai polmoni, può essere molto frustrante quando i medici cercano le cause. Alcune altre sindromi relativamente comuni sono elencate qui.
Sindrome di Cushing
La sindrome di Cushing, una sindrome causata da livelli elevati di cortisolo nel sangue, può causare gonfiore (che spesso porta ad un aspetto "a faccia di luna"), ipertensione e smagliature simili a quelle che alcune donne acquisiscono durante la gravidanza.
Acromegalia
In questa sindrome, un tumore al polmone produce un ormone simile all'ormone della crescita. Mentre nei bambini ciò potrebbe provocare una crescita generalizzata, negli adulti si traduce principalmente in una crescita delle mani e dei piedi.
Ipoglicemia
Alcuni tumori polmonari secernono sostanze che abbassano i livelli di zucchero nel sangue. Ciò può provocare sintomi di ipoglicemia (basso livello di zucchero nel sangue) come vertigini, formicolio intorno alla bocca, tremore, fame e ansia. Quando è grave, possono verificarsi confusione e perdita di coscienza.
Sindrome carcinoide
Alcuni tumori polmonari, così come alcuni tumori carcinoidi del polmone (tumori neuroendocrini) secernono peptidi come la serotonina che possono causare arrossamento del viso e diarrea.
Polimiosite / dermatomiosite
Alcuni tumori polmonari secernono sostanze che provocano infiammazione della pelle e dei tessuti molli (polimiosite / dermatomiosite). Questo è più comune con il cancro del polmone a cellule squamose.
Sindromi neurologiche
Esistono diverse sindromi neurologiche che possono rappresentare sindromi paraneoplastiche con cancro ai polmoni, ad esempio l'atassia cerebellare, una condizione in cui l'infiammazione del cervello si traduce in mancanza di coordinazione.
Glomerulopatia paraneoplastica
Alcuni tumori polmonari secernono sostanze che causano danni ai reni, con la glomerulopatia paraneoplastica come esempio.
Trattamenti
Le sindromi paraneoplastiche variano ampiamente nei loro sintomi e possono anche esserci diverse cause di una di queste sindromi specifiche. Per questo motivo, il trattamento dovrà essere personalizzato per ogni singolo tumore e sindrome.
Nel complesso, il miglior trattamento per una qualsiasi di queste sindromi (soprattutto perché le sostanze che causano questi sintomi sono solitamente prodotte dalle cellule tumorali o dall'organismo in reazione alle cellule tumorali) è il trattamento del cancro sottostante.
Quando una sostanza è prodotta dal sistema immunitario (risposta autoimmune), possono essere necessari trattamenti come i corticosteroidi o altri trattamenti per diminuire la risposta immunitaria.
Per fortuna, i trattamenti per il cancro del polmone, anche il cancro del polmone avanzato, sono migliorati negli ultimi anni e si stanno facendo progressi anche nei tumori più difficili da trattare come il carcinoma a cellule squamose dei polmoni e il carcinoma polmonare a piccole cellule.
Prognosi
In generale, i tumori polmonari associati a sindromi paraneoplastiche hanno una prognosi peggiore, ma questa può variare a seconda della sindrome specifica e del tipo di cancro del polmone.
Una parola da Verywell
Imparare che i tuoi sintomi sono dovuti a una sindrome paraneoplastica può essere molto sconcertante, non solo perché sono associati a un cancro sottostante, ma perché molte persone non hanno mai sentito parlare di questi sintomi a volte strani. È particolarmente importante essere il tuo avvocato se stai affrontando una sindrome paraneoplastica. Quando viene diagnosticato un cancro, a volte è fin troppo facile liquidare i sintomi come dovuti al cancro oa una sindrome correlata, in particolare sintomi come l'affaticamento del cancro. Tuttavia, portare tutti i tuoi sintomi all'attenzione del tuo oncologo le dà l'opportunità di cercare altre condizioni che possono essere presenti e curabili, nonché di supportarti nella gestione dei sintomi che non possono essere alleviati.