Cos'è il linfoma?

Contenuto

• Tipi di linfoma
• Sintomi di linfoma
• Cause
• Diagnosi
• Trattamento
• Affrontare

Il linfoma è un tipo di cancro che colpisce il sistema linfatico. Il sistema linfatico è una grande rete di vasi che trasportano un fluido chiaro, chiamato linfa, che aiuta a liberare il corpo da germi, tossine e altre sostanze indesiderate. Sono inclusi anche nel sistema i linfonodi, la milza, la ghiandola del timo, il midollo osseo e un tipo di globuli bianchi noti come linfociti. Il linfoma può colpire qualsiasi parte del sistema linfatico e, nei casi più gravi, diffondersi ad organi esterni al sistema.

Tipi di linfoma

Esistono oltre 70 diversi tipi di linfoma classificati nelle due grandi categorie:

• Linfoma di Hodgkin, caratterizzato dalla presenza di specifici globuli bianchi chiamati cellule di Reed-Sternberg, e generalmente più rari.
• Linfoma non Hodgkin (NHL), segnato dall'assenza di cellule di Reed-Sternberg, e generalmente più comune.

Il NHL rappresenta circa il 90% di tutti i linfomi e comprende sottotipi come linfoma di Burkitt, leucemia linfocitica cronica, linfoma diffuso a grandi cellule B, linfoma cutaneo a cellule B, linfoma cutaneo a cellule T, linfoma follicolare e macroglobulinemia di Waldenstrom.

I segni e i sintomi del linfoma sono spesso aspecifici e possono includere ingrossamento dei linfonodi, febbre, sudorazione notturna e perdita di peso. Se sospettato, il linfoma può essere diagnosticato definitivamente con una biopsia linfonodale, dopodiché la malattia verrà classificata e organizzata per garantire il trattamento appropriato.

Secondo l'American Cancer Society, il linfoma è il quinto tumore più comune negli Stati Uniti, con oltre 82.000 nuove diagnosi ogni anno, e la nona causa di decessi per cancro.

Sintomi di linfoma

Il linfoma può causare un'ampia varietà di sintomi a seconda di quale parte del sistema linfatico è interessata. Spesso, i segni ei sintomi sono così sottili che possono rimanere inosservati per anni.

Il sintomo più comune, e talvolta l'unico sintomo, è il gonfiore persistente dei linfonodi, una condizione denominata linfoadenopatia cronica. I linfonodi che possono essere percepiti più facilmente si trovano nel collo, nelle ascelle, nel torace e nell'inguine, sebbene ce ne siano centinaia in tutto il corpo. I linfonodi sono responsabili del filtraggio dei liquidi in eccesso e delle tossine dal corpo.

Quando i linfociti diventano cancerogeni, si raccoglieranno nei linfonodi e innescheranno una risposta immunitaria, facendoli gonfiare e indurirsi.

La linfoadenopatia nelle persone con linfoma sarà tipicamente indolore nelle prime fasi. All'esame, i linfonodi saranno sodi, gommosi e mobili nei tessuti circostanti.

Altri sintomi di linfoma possono includere:

• Fatica cronica
• Perdita di appetito
• Tosse persistente
• Prurito persistente
• Facile formazione di lividi o sanguinamento
• Nausea e vomito
• Febbre e brividi
• Fiato corto
• Perdita di peso
• Dolore al torace, all'addome o alle ossa
• Infezioni frequenti o ricorrenti

I segni e sintomi più evidenti tendono a manifestarsi con la malattia in stadio avanzato. Una perdita di peso non intenzionale superiore al 15% e sintomi localizzati (come dolore toracico, addominale o osseo) tipicamente suggeriscono una malattia avanzata.

Segni e sintomi del linfoma

Cause

Poco si sa sulle cause del linfoma, ma ci sono alcuni fattori noti per aumentare il rischio. Alcuni di questi sono associati a linfoma di Hodgkin, NHL o entrambi. Detto questo, è possibile non avere fattori di rischio e ottenere comunque il linfoma.

Tra i cinque fattori di rischio più comuni per il linfoma vi sono l'età, la storia familiare, la disfunzione immunitaria, le infezioni e l'esposizione alle radiazioni.

Età

Il linfoma può svilupparsi in persone di qualsiasi età, compresi i bambini, ma la maggior parte si manifesta in persone con più di 60 anni. Per quanto riguarda specificamente il linfoma di Hodgkin, viene diagnosticato un numero significativo di casi tra i 15 ei 40 anni.

Storia famigliare

Si ritiene che la genetica svolga un ruolo significativo nel linfoma di Hodgkin. Secondo uno studio del 2015 sulla rivista Sangue, il rischio di linfoma è due volte maggiore se i tuoi genitori hanno la malattia e un rischio sei volte maggiore se un fratello è affetto.

Al contrario, i cambiamenti genetici legati al NHL vengono solitamente acquisiti piuttosto che ereditati. I cambiamenti genetici acquisiti possono derivare dall'esposizione a radiazioni, sostanze chimiche o infezioni, ma spesso questi cambiamenti si verificano spontaneamente e senza una ragione apparente.

Disfunzione immunitaria

Disturbi da immunodeficienza come l'HIV possono aumentare il rischio di NHL e una rara forma di linfoma di Hodgkin chiamato linfoma di Hodgkin deplezione dei linfociti (LDHL). Allo stesso modo, le malattie autoimmuni come il lupus e la sindrome di Sjögren sono associate a un rischio fino a sette volte maggiore di NHL.

Anche i farmaci immunosoppressori usati per trattare malattie autoimmuni o prevenire il rigetto del trapianto di organi sono noti per aumentare il rischio di NHL, in particolare con l'uso a lungo termine.

Infezioni

È noto che un certo numero di comuni infezioni batteriche, virali e parassitarie aumentano il rischio di linfoma. Tra queste:

• Virus di Epstein-Barr (EBV) è strettamente legato ad alcuni tipi di NHL, come il linfoma di Burkitt e il linfoma post-trapianto, nonché dal 20% al 25% di tutti i casi di linfoma di Hodgkin.
• Helicobacter pylori (H. pylori), un'infezione batterica associata a ulcere gastriche, è collegata al linfoma dello stomaco del tessuto linfoide associato alla mucosa (MALT).
• Virus dell'epatite C (HCV) può aumentare il rischio di alcuni tipi di NHL provocando l'eccessiva produzione di linfociti, molti dei quali sono malformati e vulnerabili a tumori maligni.
• Herpesvirus umano 8 (HHV8), un virus associato a un raro cancro della pelle chiamato sarcoma di Kaposi nelle persone con HIV, può aumentare il rischio di un linfoma altrettanto raro noto come linfoma da versamento primario (PEL).

Esposizione alle radiazioni

Le persone esposte ad alti livelli di radiazioni, inclusa la precedente radioterapia per il cancro, sono a maggior rischio di NHL.

Il rischio è particolarmente alto nelle persone con carcinoma polmonare non a piccole cellule in cui le radiazioni possono aumentare il rischio di linfoma fino al 53% Il rischio aumenta ulteriormente quando si combinano radiazioni e chemioterapia.

Cause e fattori di rischio del linfoma

Diagnosi

Se si sospetta un linfoma, la diagnosi inizierà in genere con una revisione dei sintomi e della storia medica, seguita da un esame fisico per verificare la presenza di linfonodi ingrossati o cambiamenti anormali nelle dimensioni o nella consistenza della milza o del fegato. Verrà inoltre eseguito un esame emocromocitometrico completo (CBC) per cercare caratteristiche cali nei globuli bianchi, globuli rossi e piastrine.

È possibile ordinare ulteriori esami del sangue per escludere altre possibili cause o per rilevare infezioni strettamente legate ai linfomi, come l'HIV e l'epatite C.Può anche essere richiesta una tomografia computerizzata (TC) o una tomografia a emissione di positroni (PET) per verificare la presenza di linfoadenopatia al torace o all'addome, che non può essere facilmente avvertita durante un esame fisico.

Possono essere eseguiti altri esami del sangue come la velocità di eritrosedimentazione (ESR), lattato deidrogenasi (LDH) e test di funzionalità epatica (LFT), sebbene siano generalmente più utili nella stadiazione piuttosto che nello screening del linfoma.

Nessuno di questi test può diagnosticare il linfoma, ma possono fornire le prove necessarie per passare alla fase successiva del processo diagnostico: la biopsia dei linfonodi.

Biopsia dei linfonodi

La biopsia dei linfonodi è il gold standard per la diagnosi di linfoma. Non solo fornisce prove definitive di linfoma, ma aiuta anche a dare il via al processo di classificazione e stadiazione della malattia.

Esistono due tipi di biopsie comunemente utilizzate per diagnosticare il linfoma, entrambe eseguibili in regime ambulatoriale con anestesia locale:

• Biopsia del linfonodo escissionale, che comporta la rimozione dell'intero linfonodo.
• Biopsia linfonodale incisionale, che comporta la rimozione parziale di un linfonodo o di un tumore linfonodale

Prima della biopsia possono essere eseguiti studi di imaging come raggi X, ultrasuoni, TC e risonanza magnetica (MRI) per guidare il chirurgo alla posizione esatta del nodo mirato. Le scansioni TC in tempo reale sono particolarmente utili per eseguire biopsie del nodo toracico.

Le biopsie con ago, come l'aspirazione con ago sottile o la biopsia con ago centrale, sono meno comunemente utilizzate perché potrebbero non ottenere tessuto sufficiente per fornire una diagnosi accurata.

Il tessuto sottoposto a biopsia verrà esaminato al microscopio per rilevare alterazioni cellulari compatibili con il linfoma. Se viene diagnosticato un linfoma, verranno utilizzati ulteriori test per classificare lo stadio della malattia.

Classificazione

I sistemi di classificazione del linfoma possono variare ma si basano su criteri simili, ovvero:

• Differenziazione del linfoma di Hodgkin o non Hodgkin: La chiave per la differenziazione è un tipo di cellula, chiamata cellula di Reed-Sternberg, unica solo per il linfoma di Hodgkin. Anche i tipi e i sottotipi di NHL richiedono una differenziazione.
• Differenziazione dei linfociti T e dei linfociti B.: I linfociti interessati possono essere cellule T (derivate dalla ghiandola del timo) o cellule B (derivate dal midollo osseo). Queste caratteristiche possono predire se una cellula è indolente (a crescita lenta) o aggressiva così come le opzioni di trattamento.
• Aree di coinvolgimento: Gli organi e i tessuti interessati possono aiutare ulteriormente nella classificazione del linfoma. Ad esempio, il linfoma è il rivestimento dello stomaco che è più probabile che sia linfoma MALT, mentre è molto più probabile che si verifichino lesioni cutanee con NHL rispetto al linfoma di Hodgkin nella malattia allo stadio iniziale.

Sulla base di questi e altri fattori, il linfoma può essere classificato come uno dei 33 tipi o sottotipi secondo il sistema REA (Revised European American Lymphoma Classification) o uno degli oltre 70 tipi e sottotipi secondo la Classificazione dei linfoidi dell'Organizzazione mondiale della sanità (OMS) Neoplasie.

Messa in scena

Dopo la diagnosi e la classificazione iniziali, viene eseguita la stadiazione per determinare il corretto corso del trattamento nonché il probabile esito del trattamento (indicato come prognosi). L'imaging, la biopsia del midollo osseo e altre procedure possono essere utilizzate per determinare lo stadio. La stadiazione si basa su una serie di fattori, tra cui il numero di linfonodi interessati, la loro posizione sopra o sotto il diaframma e se sono coinvolti altri organi.

Secondo il sistema di classificazione di Lugano per il linfoma, rivisto nel 2015, le fasi del linfoma sono suddivise come segue:

• Fase 1: Il cancro è limitato a una regione dei linfonodi o a un organo del sistema linfatico.
• Fase 2: Il cancro è limitato a due o più regioni linfonodali sullo stesso lato del diaframma o un organo linfatico oltre ai linfonodi vicini.
• Fase 3: I linfonodi cancerosi si trovano sopra e sotto il diaframma.
• Fase 4: Il cancro si è diffuso ad altri organi al di fuori del sistema linfatico, come il fegato, i polmoni o le ossa.

I linfomi di stadio 3 e stadio 4 sono ancora altamente curabili e spesso curabili a seconda del tipo e della posizione.

Come viene diagnosticato il linfoma

Trattamento

Non tutti i linfomi possono essere curati. Il linfoma di Hodgkin tende ad essere il più curabile, mentre è improbabile che il NHL di basso grado (noto anche come linfoma indolente) venga curato. Anche così, i linfomi incurabili possono spesso essere gestiti per anni e persino decenni.

I piani di trattamento si basano in gran parte sul tipo e sullo stadio del linfoma che hai, sulla tua salute generale e sulle tue preferenze personali. Non tutti i linfomi richiedono un trattamento immediato.

Alcuni NHL di basso grado, come il linfoma follicolare, possono beneficiare di un approccio watch-and-wait (riferito alla sorveglianza attiva). Il trattamento inizierebbe solo quando i sintomi si sviluppano o la malattia cambia improvvisamente.

Quando è indicato il trattamento, il piano può coinvolgere uno o più dei seguenti:

• Chemioterapia
• Radioterapia
• Terapia biologica (noto anche come terapia mirata)
• Trapianto di cellule staminali

Come e quando questi trattamenti vengono utilizzati può variare in base al tipo di linfoma che hai.

Linfoma di Hodgkin

Il linfoma di Hodgkin può essere trattato con la sola radioterapia purché la neoplasia sia localizzata. Il linfoma di Hodgkin avanzato richiederà tipicamente la chemioterapia con o senza radiazioni. La maggior parte dei casi negli Stati Uniti viene trattata con una combinazione di farmaci chiamata regime ABVD. Le persone che ricadono dopo ABVD possono comunque beneficiare di un trapianto di cellule staminali.

I trapianti di midollo osseo sono oggi meno comunemente usati, principalmente perché è più facile prelevare le cellule staminali dal sangue piuttosto che dal midollo osseo. Anche il tempo di recupero è più breve.

Un approccio chemioterapico più aggressivo, chiamato regime BEACOPP, è riservato solo ai casi più avanzati a causa degli alti livelli di tossicità.

NHL di basso grado

Molti linfomi di basso grado rimangono indolenti per molti anni. Se un linfoma indolente diventa improvvisamente sintomatico dopo un periodo di sorveglianza attiva, è possibile ricorrere alla radioterapia o alla chemioterapia per alleviare i sintomi, come la linfoadenopatia dolorosa. Nella maggior parte dei casi, un NHL di basso grado non può essere curato.

Se viene utilizzata la chemioterapia, alcuni specialisti aggiungeranno il farmaco biologico Rituxan (rituximab) per aiutare a raggiungere la remissione. In seguito, molti di rituximab sono stati usati da solo per aiutare a sostenere la remissione.

Anche se i linfomi indolenti sono in gran parte incurabili, a volte è possibile ottenere un'aspettativa di vita quasi normale e un'elevata qualità della vita.

La sorveglianza attiva potrebbe non essere l'opzione migliore per alcune persone a causa degli alti livelli di stress. In alternativa, alcuni specialisti useranno un singolo ciclo di rituximab per tenere sotto controllo la neoplasia monitorando lo stato.

NHL di alta qualità

Il NHL aggressivo e di alto grado può spesso essere curato con la chemioterapia aggressiva, sebbene una risposta scarsa sia associata a risultati più poveri. È noto che le terapie combinate aggressive, come CHOP e R-CHOP, offrono alti tassi di guarigione, anche se con notevoli effetti collaterali.

Per le persone che sperimentano una ricaduta dopo CHOP o R-CHOP, la chemioterapia ad alte dosi seguita da un trapianto di cellule staminali è un approccio collaudato.

Come viene trattato il linfoma

Affrontare

Vivere con il linfoma può essere spesso stressante anche se non si hanno sintomi. Non solo lo spettro del trattamento può essere spaventoso, ma ti viene detto non lo farò essere trattato può causare ansia, a volte estrema.

Spesso ci vuole tempo per risolvere i tuoi sentimenti di fronte al linfoma. Per dare un senso a tutto, inizia istruendo te stesso e coloro che ti circondano. Il linfoma può essere una malattia difficile da comprendere, ma più comprendi di cosa si tratta e cosa aspettarti andando avanti, meglio sarai in grado di fare scelte informate.

Concentrati su risorse di qualità provenienti da autorità certificate, incluso il tuo medico o siti web gestiti da università, ospedali, governo o organizzazioni di sanità pubblica.

Emotivo

Trovare supporto è la chiave per affrontare il linfoma. Questo non include solo la tua famiglia, gli amici e il team di oncologia, ma anche i gruppi di supporto che comprendono appieno ciò che stai attraversando. Questo può essere particolarmente importante durante la chemio, quando parole di incoraggiamento, intuizione e consiglio possono aiutarti anche nei momenti più difficili.

Oltre ai gruppi della comunità su Facebook, puoi essere collegato a gruppi di supporto tramite il tuo oncologo o il localizzatore di risorse online dell'American Cancer Society.

Se non sei in grado di far fronte, chiedi al tuo medico di indirizzarti a uno psicologo o psichiatra che può aiutarti a venire a patti con la tua diagnosi e iniziare a normalizzare il linfoma nella tua vita quotidiana.

Fisico

Anche se ci sono poche cose che puoi fare per modificare attivamente il decorso del linfoma, mantenerti sano e in forma può aiutarti ad affrontare meglio le sfide della convivenza con la malattia. Ciò include il mantenimento di una dieta sana, esercizio fisico almeno tre o quattro volte a settimana, smettere di fumare e perdere peso se necessario.

Se hai l'HIV, l'epatite o altre malattie croniche, devi assicurarti che siano trattate in modo appropriato per mantenere il tuo sistema immunitario forte e intatto. Anche gestire lo stress con lo yoga, la meditazione o altre terapie mente-corpo può aiutare enormemente, sia fisicamente che emotivamente.

Ancora più importante, è necessario rimanere collegati alle cure mediche per assicurarsi di ottenere e mantenere la migliore risposta possibile al trattamento. Anche se sei stato guarito, visite regolari dal tuo oncologo possono garantire che le ricadute vengano identificate precocemente prima che insorgano complicazioni potenzialmente gravi.

Sintomi del linfoma