Contenuto
- Quanto è comune il linfoma dopo il trapianto di organi?
- Perché i linfomi si verificano dopo il trapianto di organi?
- Quali fattori aumentano il rischio di linfoma post-trapianto?
- Come si comportano i linfomi post-trapianto?
- Come viene trattato il linfoma post-trapianto?
- Quali sono i risultati con i linfomi post-trapianto?
Quanto è comune il linfoma dopo il trapianto di organi?
Il PTLD include un'ampia varietà di condizioni linfoproliferative a seguito di trapianto di organi solidi o di cellule staminali ematopoietiche (HSCT) e può verificarsi nel 10% degli adulti dopo il trapianto. Per stimare l'incidenza complessiva di LPD post-trapianto è stato anche utilizzato un intervallo compreso tra 1 e 20%.
Perché i linfomi si verificano dopo il trapianto di organi?
I linfomi post-trapianto sono quasi sempre correlati all'infezione da virus di Epstein Barr (EBV). L'infezione da parte del virus di Epstein Barr provoca una trasformazione dei linfociti B (un tipo di linfociti o globuli bianchi) che diventano cancerogeni. In individui normali, altre cellule del sistema immunitario possono affrontare l'infezione da EBV, ma per le persone con trapianto di organi, devono essere somministrate alte dosi di farmaci che sopprimono il sistema immunitario. Senza nulla per controllare l'infezione, aumentano le possibilità di sviluppare linfomi.
Quali fattori aumentano il rischio di linfoma post-trapianto?
I due fattori principali che determinano le possibilità di contrarre il linfoma sono:
- Quanto trattamento immunosoppressivo è necessario. Maggiore è l'immunosoppressione, maggiori sono le possibilità di infezione da EBV.
- Lo stato della sierologia EBV del ricevente del trapianto. Se l'individuo è stato precedentemente infettato da EBV (ha una storia di aver avuto mono) è probabile che il corpo ricordi l'infezione e il sangue abbia già proteine speciali chiamate anticorpi che possono identificare e uccidere il virus. Questo può essere testato prelevando un campione di sangue.
Come si comportano i linfomi post-trapianto?
In media, se si verificherà PTLD, un tempo tipico per farlo è a circa 6 mesi dopo il trapianto nei pazienti sottoposti a trapianto di organi solidi e 2-3 mesi nei riceventi HSCT, ma è stato segnalato non appena 1 settimana e fino a 10 anni dopo il trapianto.
I linfomi post-trapianto sono generalmente diversi dai normali linfomi non Hodgkin. Le cellule tumorali di questo linfoma sono di una miscela di diverse forme e dimensioni. Mentre la maggior parte dei pazienti ha un coinvolgimento principalmente con i linfonodi, anche altri organi sono molto comunemente colpiti, un fenomeno chiamato coinvolgimento "extranodale". Questi includono il cervello, i polmoni e l'intestino. Anche l'organo trapiantato può essere coinvolto.
Come viene trattato il linfoma post-trapianto?
Quando possibile, il trattamento immunosoppressivo deve essere ridotto o interrotto. In coloro che hanno una malattia piccola e localizzata, è possibile tentare un intervento chirurgico o una radioterapia. In caso contrario, la prima linea di trattamento è solitamente Rituxan (rituximab), un anticorpo monoclonale che colpisce specificamente le cellule di linfoma. Solo quando questo fallisce viene tentata la chemioterapia. La chemioterapia viene rimandata fino al momento in cui è necessaria, poiché negli individui parzialmente immunosoppressi la chemioterapia può aumentare ulteriormente il rischio di infezioni. In coloro che sviluppano linfomi dopo trapianti di midollo osseo, le trasfusioni di leucociti da donatori possono essere altamente efficaci.
Quali sono i risultati con i linfomi post-trapianto?
In generale, la PTLD è una delle principali cause di malattia e morte, storicamente con tassi di mortalità pubblicati fino al 40-70% nei pazienti con trapianto di organi solidi e al 90% nei pazienti post-HSCT. I linfomi non Hodgkin che si verificano dopo i trapianti di organi hanno un esito peggiore rispetto ad altri NHL. Un altro dato pubblicato è stato che circa il 60-80% alla fine soccombe al loro linfoma. Tuttavia, l'uso di Rituxan ha modificato il tasso di sopravvivenza e alcuni individui se la cavano molto meglio e potrebbero guarire. Il coinvolgimento di altri organi, in particolare il cervello, ha una prognosi infausta.
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