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La guaina mielinica è il rivestimento protettivo e grasso che circonda le fibre nervose, simile all'isolamento protettivo attorno ai fili elettrici. Questo rivestimento consente agli impulsi elettrici tra le cellule nervose di viaggiare avanti e indietro rapidamente. Quando la mielina viene danneggiata, questi segnali elettrici vengono interrotti e possono persino interrompersi del tutto.Anatomia
La mielina è composta da grasso e proteine ed è avvolta in numerosi strati attorno a molti dei nervi del sistema nervoso centrale (SNC), che include il cervello, il midollo spinale e i nervi ottici (occhi), nonché nel nervo periferico sistema (PNS), che contiene tutti i nervi al di fuori del sistema nervoso centrale.
La mielina è creata da tipi specifici di cellule gliali. Nel SNC, le cellule gliali sono oligodendrociti; nel PNS, sono cellule di Schwann.
Se hai mai notato i movimenti a scatti e improvvisi che i bambini fanno, è perché le loro guaine mieliniche non sono completamente sviluppate alla nascita. Man mano che invecchiano e la mielina matura e si accumula, i loro movimenti diventano più fluidi e controllati. Questo processo continua durante l'età adulta.
Disfunzione
In una persona sana, le cellule nervose si trasmettono impulsi l'una all'altra lungo una sottile fibra attaccata al corpo delle cellule nervose. Queste sottili proiezioni sono chiamate assoni e la maggior parte di essi è protetta dalla guaina mielinica, che consente agli impulsi nervosi di viaggiare rapidamente ed efficacemente. La mielina è vitale per un sistema nervoso sano, influenzando tutto, dal movimento alla cognizione.
Nella sclerosi multipla (SM), la malattia più comune associata al danno alla mielina, le cellule immunitarie attaccano la mielina e, infine, gli assoni nel cervello e nel midollo spinale. Gli attacchi ripetuti alla fine portano a cicatrici. Quando la mielina è sfregiata, gli impulsi nervosi non possono essere trasmessi adeguatamente; o viaggiano troppo lentamente o per niente. Alla fine, gli assoni degenerano a causa della perdita cronica di mielina, portando alla morte delle cellule nervose.
La demielinizzazione è il termine usato per descrivere la distruzione della guaina mielinica, il rivestimento protettivo che circonda le fibre nervose. Questo danno provoca il rallentamento o l'arresto dei segnali nervosi, con conseguenti danni neurologici.
A seconda di dove nel sistema nervoso centrale viene attaccata la mielina, iniziano a manifestarsi sintomi come disturbi sensoriali, problemi di vista, spasmi muscolari e problemi alla vescica. Questo è il motivo per cui i sintomi della SM variano ampiamente da persona a persona, poiché la posizione degli attacchi di mielina varia all'interno del sistema nervoso centrale.
Oltre ai siti variabili degli attacchi del sistema immunitario nel cervello e nel midollo spinale, anche la tempistica di questi attacchi è imprevedibile, sebbene ci siano potenziali fattori scatenanti come lo stress o il periodo postpartum.
1:34Guaina mielinica e ruolo che svolge nella SM
Cause
Oltre alla sclerosi multipla, il danno alla mielina può essere causato da un numero qualsiasi di condizioni comuni e non comuni. Questi includono:
- Ictus
- Infezioni
- Infiammazione
- Disturbi metabolici
- Alcuni farmaci
- Disturbi immunitari
- Uso eccessivo di alcol
- Avvelenamento da monossido di carbonio
- Carenza di vitamina B12
Malattie demielinizzanti del SNC
La malattia demielinizzante più comune del sistema nervoso centrale è la sclerosi multipla, ma altre includono:
- Neurite ottica, infiammazione dei nervi ottici dell'occhio
- Neuromielite ottica, nota anche come malattia di Devic, che colpisce i nervi ottici e il midollo spinale
- Mielite trasversa, una malattia autoimmune che causa infiammazione nel midollo spinale
- Encefalomielite acuta disseminata (ADEM), un'infezione nel cervello e nel midollo spinale
- Adrenoleucodistrofia e adrenomieloneuropatia, malattie genetiche degenerative rare
- Neuropatia ottica ereditaria di Leber, che porta alla cecità parziale
Le cause di queste condizioni sono sconosciute. Si ritiene che alcuni, come la neuromielite ottica, l'ADEM, la neurite ottica e la mielite trasversa, siano autoimmuni, danneggiando indirettamente la guaina mielinica a seguito di un attacco immunitario anormale.
Malattie demielinizzanti PNS
Esistono anche condizioni demielinizzanti che colpiscono principalmente la mielina nel sistema nervoso periferico, tra cui:
- Sindrome di Guillain-Barré (GBS)
- Polineuropatia demielinizzante infiammatoria cronica (CIDP)
- Altre polineuropatie dei nervi periferici
Disturbi genetici
Ci sono anche rare malattie genetiche in cui una rottura della mielina o una guaina mielinica difettosa può causare danni neurologici permanenti. Questi includono:
- Adrenoleucodistrofia
- Leucodistrofia metacromatica
- La malattia di Krabbe
- Malattia di Pelizaeus-Merzbacher
Trattamento
Le attuali terapie per la sclerosi multipla prendono di mira il tuo sistema immunitario. Sebbene sia stato scoperto che riducono il numero e la gravità delle ricadute della SM, non esiste ancora una cura per la SM. Ma ora gli esperti stanno esaminando terapie mirate alla mielina.
Ricerca sulla riparazione della mielina
Mentre le attuali terapie per la SM modificante la malattia si concentrano su come impedire al sistema immunitario di attaccare la mielina, gli scienziati stanno studiando come riparare la mielina una volta danneggiata dal sistema immunitario. La speranza è che se la mielina viene riparata, la tua funzione neurologica possa essere ripristinata e la tua SM smetta di peggiorare o almeno rallenti.
La buona notizia è che alcuni studi hanno già dimostrato che preservare e ripristinare la mielina che circonda gli assoni può aumentare la sopravvivenza delle cellule nervose. Poiché la tua disabilità correlata alla SM è legata al grado di morte delle cellule nervose, riparando la mielina e proteggendo le cellule nervose , gli esperti sperano di riuscire finalmente a fermare la progressione della disabilità nelle persone con SM.
Clemastine Fumarate
Tra le indagini in corso, uno studio del 2017 pubblicato in Lancetta ha suggerito che un farmaco allergico da banco chiamato clemastina fumarato (venduto con i marchi Tavist, Dayhist e altri) può promuovere la riparazione della mielina nel cervello delle persone con SM.
Nello studio, a 50 persone con SM recidivante e danni al nervo ottico è stata somministrata una dose due volte al giorno di clemastina o un placebo per 150 giorni. Dopo 90, i partecipanti hanno cambiato terapia, il che significa che coloro che hanno somministrato clemastina ora stavano assumendo un placebo per gli ultimi 60 giorni dello studio.
I partecipanti sono stati sottoposti a potenziali evocati visivi, che misurano la trasmissione del segnale dalla retina dell'occhio attraverso il nervo ottico alla corteccia visiva, la regione del cervello che elabora le immagini (convertendo ciò che si vede in un'immagine reale).
I risultati hanno rivelato che il ritardo nei potenziali evocati visivi è stato ridotto di 1,7 millisecondi per occhio per il tempo in cui le persone sono state trattate con clemastina. Questa riduzione del ritardo di trasmissione del nervo suggerisce che la riparazione della mielina si è verificata lungo la via di segnalazione del nervo ottico.
Altri farmaci sotto inchiesta
Altri primi studi stanno reclutando pazienti o sono attualmente in corso su farmaci che possono aiutare a promuovere la riparazione della mielina e proteggere le cellule nervose nel sistema nervoso centrale. Ci sono una serie di trattamenti in fase di studio, ma alcuni esempi includono:
- Guanabenz: Un farmaco precedentemente approvato dalla Food and Drug Administration degli Stati Uniti per il trattamento dell'ipertensione, il guanabenz ha dimostrato di aumentare la sopravvivenza degli oligodendrociti (cellule che producono mielina) negli studi sugli animali. Guanabenz ha anche dimostrato di ridurre il numero di cellule immunitarie infiammatorie che si raccolgono nel cervello e nel midollo spinale.
- Ibudilast: Uno studio di fase 2 che ha coinvolto 255 persone con SM progressiva primaria o secondaria ha rilevato che ibudilast, un farmaco antinfiammatorio prodotto in Giappone, ha rallentato il tasso di atrofia cerebrale (restringimento) rispetto al placebo.