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Il cancro midollare della tiroide (MTC) è un sottotipo raro e aggressivo di cancro della tiroide che inizia quando le cellule C parafollicolari della tiroide iniziano a crescere in modo anormale. Il carcinoma midollare della tiroide costituisce circa il 3% di tutti i tumori della tiroide e può essere ereditario o sporadico.La forma sporadica rappresenta circa il 70% di tutti i casi di malattia. La forma ereditaria di MTC è il risultato di una mutazione in RET e fa parte di una neoplasia endocrina multipla di tipo 2. Nei tipi ereditari, possono essere presenti altre condizioni (ad es. Feocromocitoma o iperplasia paratiroidea).
Il cancro midollare della tiroide è più comune nelle donne che negli uomini (ad eccezione dell'MTC ereditario). A differenza di altri tumori della tiroide, non è associato all'esposizione alle radiazioni.
Sintomi
I sintomi sono rari nelle prime fasi del cancro midollare della tiroide, e questo può essere uno dei motivi per cui questo sottotipo di cancro alla tiroide ha la tendenza a essere diagnosticato dopo che si è diffuso ad altre parti del corpo.
Quando le cellule C parafollicolari della tiroide iniziano a crescere rapidamente, si forma un nodulo. Nelle prime fasi del cancro midollare della tiroide questo nodulo al collo può essere l'unico sintomo. Il nodulo può essere dolente se palpato. I linfonodi circostanti possono diventare teneri al tatto se il cancro si è diffuso. L'MTC si diffonde prima ai linfonodi circostanti e poi comunemente metastatizza al fegato, ai polmoni, alle ossa e al cervello.
Le cellule C parafollicolari sono responsabili della produzione di un ormone chiamato calcitonina. Con il progredire della malattia, le alterazioni nella produzione di calcitonina possono provocare altri sintomi, inclusa la diarrea. Nelle sue fasi avanzate possono verificarsi i seguenti sintomi di MTC:
- Difficoltà a deglutire
- Raucedine
- Problemi respiratori
- sindrome di Cushing
- Sindrome carcinoide
- Perdita di peso
- Letargia
- Dolore osseo
Diagnosi
I primi passi nella diagnosi del cancro midollare della tiroide sono ottenere un rapporto accurato dei sintomi e della storia medica, nonché eseguire un esame fisico.
Durante l'esame obiettivo, il medico potrebbe riscontrare un nodulo al collo. Molte condizioni possono causare un nodulo nell'area tiroidea del collo e la maggior parte sono più comuni dell'MTC. Per identificare la natura esatta e la causa di un nodulo tiroideo o di un gozzo, i test di follow-up possono includere:
- Ecografia del collo e dei linfonodi circostanti
- Aspirazione con ago sottile (biopsia) del tumore o dei linfonodi
Un altro importante test utilizzato per diagnosticare il cancro midollare della tiroide è un livello di calcitonina nel sangue che funge da tipo di marker tumorale per MTC. I livelli di calcitonina sono generalmente molto alti negli individui con MTC. Più avanzato è lo stadio del cancro, più alti tendono ad essere i livelli di calcitonina. Sebbene la calcitonina sia un importante marker tumorale utilizzato nella diagnosi e nel monitoraggio dell'MTC, va notato che anche altre condizioni di salute, inclusi altri tipi di cancro alla tiroide, tiroidite autoimmune e gozzo tiroideo, possono essere causa di calcitonina elevata.
Nel caso di forme ereditarie di test del DNA MTC per RET può essere uno strumento diagnostico utile.
Trattamento
A causa della rarità del cancro midollare della tiroide, è importante cercare un medico specializzato con conoscenza di questo specifico tipo di cancro della tiroide. Il trattamento dell'MTC differisce significativamente da altri tipi di cancro della tiroide, inclusi il carcinoma papillare della tiroide o il carcinoma follicolare della tiroide. Ha anche un tasso di mortalità più elevato rispetto a questi altri tipi di cancro, ma una prognosi migliore di quella del cancro della tiroide anaplastico.
Rimozione chirurgica della tiroide
La tiroidectomia totale è un trattamento di prima linea per il cancro midollare della tiroide. A volte le persone a cui non è stato diagnosticato l'MTC, ma che sono state testate e hanno riscontrato la presenza di RET mutazione sceglie di avere una tiroidectomia totale al fine di prevenire MTC.
In caso di MTC confermato, i linfonodi o altri tessuti nell'area circostante vengono spesso rimossi contemporaneamente alla tiroide. Ciò può dipendere dalle dimensioni del tumore e da altre circostanze individuali.
Se il tumore è piccolo e limitato alla tiroide, la chirurgia può essere l'unico trattamento necessario per l'MTC. Dopo una tiroidectomia totale è necessario assumere levotiroxina (una pillola orale per sostituire il tuo ormone tiroideo) per il resto della tua vita poiché non hai più una ghiandola tiroidea per produrre ormoni tiroidei per te.
La tua esperienza dopo una tiroidectomia totale sarà individuale e dipenderà anche dal fatto che il tuo medico abbia ritenuto necessario rimuovere i linfonodi nel collo o in altri tessuti allo stesso tempo. La maggior parte delle persone può aspettarsi di avere una piccola incisione sulla parte anteriore inferiore del collo, (chiamata incisione sul colletto) di circa 6-8 cm di lunghezza. Immediatamente dopo la tiroidectomia totale ci si può aspettare di avere dolore alla gola e raucedine. La maggior parte delle persone trascorre la notte in ospedale.
Le ghiandole paratiroidi che svolgono un ruolo importante nella regolazione del calcio si trovano nelle immediate vicinanze o talvolta sono persino incorporate nella ghiandola tiroidea stessa. Queste ghiandole potrebbero dover essere rimosse o potrebbero subire uno shock dopo la tiroidectomia. Per questo motivo, i livelli di calcio vengono monitorati attentamente dopo l'intervento chirurgico.
Chirurgia aggiuntiva
Potrebbe essere necessario un ulteriore intervento chirurgico se il cancro si ripresenta o se si è diffuso ad altre parti del corpo. La possibilità o meno di rimuovere chirurgicamente l'MTC da altre parti del corpo dipende dalla posizione esatta del tumore, dalle dimensioni del tumore e da altri fattori.
Radioterapia a fascio esterno
La radioterapia a fasci esterni (EBRT) può essere utilizzata se il cancro si è diffuso o se il cancro residuo viene rilevato dopo l'intervento chirurgico o se il cancro si ripresenta. Questo tipo di radiazione utilizza una macchina per fornire un raggio di radiazione localizzato a una piccola area del corpo. Il cancro midollare della tiroide è suscettibile a questo tipo di radiazioni, quindi può essere utilizzato per uccidere le cellule tumorali o controllare la crescita dei tumori.
Il trattamento effettivo dura solo pochi minuti e non è doloroso sebbene possano verificarsi effetti collaterali poiché la radiazione non solo uccide le cellule cancerose ma anche le cellule sane. Indipendentemente dall'area del corpo in cui è stata utilizzata l'EBRT, potresti avvertire dolore e tenerezza della pelle simile a quella di una scottatura solare. La stanchezza è un altro effetto collaterale comune. Se l'EBRT viene utilizzato direttamente sulla tiroide o sul collo, potresti anche avere raucedine, difficoltà a deglutire o secchezza delle fauci.
Inibitori della tirosina chinasi
Gli inibitori della tirosina chinasi (TKI) sono un gruppo di farmaci antitumorali talvolta usati per trattare il cancro midollare della tiroide. Questi farmaci, che inibiscono la crescita delle cellule tumorali, includono cabozantinib, vandetanib, sorafenib e sunitinib.
Gli inibitori della tirosin-chinasi vengono solitamente somministrati come compresse o capsule e come molti altri farmaci antitumorali possono causare spiacevoli effetti collaterali, tra cui: problemi della pelle come follicolite, perdita di capelli (in particolare all'attaccatura dei capelli o alle sopracciglia), emorragie da schegge (minuscoli coaguli di sangue sotto il unghie), anemia, trombopenia e neutropenia, nausea, vomito e diarrea. Sono stati segnalati problemi cardiaci.
Iodio radioattivo
Sebbene lo iodio radioattivo sia un trattamento comune per altri tipi di cancro della tiroide, non è un trattamento efficace per il cancro midollare della tiroide. Ciò è dovuto al fatto che le cellule C parafollicolari coinvolte nell'MTC non assorbono lo iodio allo stesso modo di alcune altre cellule tiroidee.
Chemioterapia
I farmaci chemioterapici non sono spesso utilizzati nel trattamento del cancro midollare della tiroide e di solito vengono provati solo se altri trattamenti hanno fallito. Gli studi hanno dimostrato che l'MTC ha uno scarso tasso di risposta alla chemioterapia e, dato l'alto tasso di effetti collaterali associati a questi farmaci, non sono tipicamente utilizzati per questo tipo di cancro. La chemioterapia citotossica, di cui sono preferibili i regimi a base di dacarbazina, è un'opzione alternativa per i pazienti che non possono tollerare più TKI.
I tassi di sopravvivenza a 5 e 10 anni per i carcinomi midollari sono rispettivamente del 65% -89% e del 71% -87% circa.
La migliore prognosi possibile si ottiene quando l'MTC viene diagnosticato nelle prime fasi della malattia, in particolare se il cancro può essere completamente rimosso chirurgicamente.
Cura di follow-up
Dopo il trattamento per il cancro midollare della tiroide, sarà necessario un monitoraggio a lungo termine per assicurarsi che il cancro non si sia ripresentato. I livelli ematici di calcitonina e antigene carcinoembrionario (CEA) vengono controllati periodicamente poiché livelli elevati possono essere un'indicazione del ritorno dell'MTC. Questi esami del sangue vengono generalmente eseguiti ogni sei o 12 mesi. Se i livelli sono elevati possono essere giustificati altri test come gli ultrasuoni.
Altri test che vengono spesso utilizzati come cure di follow-up per MTC possono includere esami fisici, ecografie periodiche del collo o radiografie annuali del torace. È importante lavorare a stretto contatto con un fisico esperto in modo che venga eseguita la necessaria assistenza di follow-up. In caso di recidiva di MTC, la diagnosi precoce fornirà i migliori risultati possibili.