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Il lupus è una malattia autoimmune in cui il sistema immunitario attacca i tessuti del corpo, provocando infiammazione, dolore e potenzialmente danni. Mentre il lupus può colpire qualsiasi parte del corpo, ma più comunemente attacca la pelle, le articolazioni, il cuore, i polmoni, i globuli, i reni e il cervello. La malattia può assumere diverse forme, con il lupus eritematoso sistemico (LES) che è la più comune. Attualmente non esiste una cura per il lupus, ma il trattamento può aiutare a controllare la risposta autoimmune e ridurre i sintomi.Circa 1,5 milioni di americani hanno una qualche forma di lupus, con circa 16.000 nuove diagnosi ogni anno. Chiunque a qualsiasi età può contrarre la malattia, sebbene la maggior parte dei pazienti affetti da lupus siano donne di età compresa tra i 15 ei 44 anni.
Tipi di lupus
Esistono quattro tipi principali di lupus: anche se hai lo stesso tipo di lupus di qualcun altro, i tuoi sintomi non saranno necessariamente gli stessi, poiché la malattia è altamente individualizzata.
Lupus eritematoso sistemico (LES)
La forma più comune di lupus è il lupus eritematoso sistemico (LES), che può colpire molte parti del corpo, comprese le articolazioni, la pelle, i vasi sanguigni e gli organi. Questo tipo colpisce circa il 70% delle persone con la malattia ed è in genere ciò a cui ci si riferisce quando si parla di "lupus".
Le persone con LES possono attraversare anni di eruzioni cutanee rosse, estrema stanchezza, articolazioni dolenti o gonfie o febbre senza mai notare uno schema dei razzi o un medico che sia mai in grado di diagnosticare la loro malattia.
Questi sintomi possono andare e venire tutti in una volta e possono variare da lievi a gravi.
Lupus indotto da farmaci
Il lupus indotto da farmaci è associato a sintomi simili, ma sono specificatamente provocati da alcuni tipi di farmaci che di solito vengono assunti per lunghi periodi di tempo. Questo tipo rappresenta circa il 10% dei casi di lupus.
È noto che molti farmaci causano questa forma della malattia, ma molti sono considerati i principali colpevoli. Sono principalmente antinfiammatori, anticonvulsivanti o farmaci usati per trattare condizioni croniche come malattie cardiache, malattie della tiroide, ipertensione (pressione alta) e disturbi neuropsichiatrici. I tre farmaci principalmente da incolpare per il lupus indotto da farmaci sono:
- Procainamide: usato per trattare le aritmie cardiache
- Idralazina: usato per trattare l'ipertensione
- Isoniazide: usato per trattare la tubercolosi
Il lupus indotto da farmaci è completamente reversibile una volta che il farmaco incriminato viene interrotto ei sintomi di solito scompaiono entro sei mesi.
Lupus cutaneo
Alcune persone hanno solo manifestazioni cutanee di lupus e viene diagnosticato un lupus cutaneo, un tipo separato di lupus che, da solo, rappresenta circa il 10% dei casi di lupus. Detto questo, le lesioni cutanee da lupus si verificano anche in due terzi delle persone con diagnosi di LES.
Come con altre forme di lupus, è un caso in cui il tuo corpo attacca la sua stessa pelle. La causa esatta di questa forma è sconosciuta, sebbene le donne abbiano maggiori probabilità di averla e può funzionare in famiglia. È stato dimostrato che il fumo di sigaretta e la luce solare aggravano la condizione.
Esistono, in generale, tre tipi di lupus cutaneo, tra cui:
- Cutaneo cronico (lupus discoide): Nel lupus discoide, la forma più comune di lupus cutaneo cronico, si sviluppano piaghe infiammatorie sul viso, sulle orecchie, sul cuoio capelluto e su altre aree del corpo. Queste lesioni possono essere croccanti o squamose e spesso cicatrizzate. Di solito non fanno male o prurito. Alcuni pazienti riferiscono lesioni e cicatrici sul cuoio capelluto, rendendo impossibile la ricrescita dei capelli in quelle aree. La maggior parte delle persone con lupus discoide non ha il LES. In effetti, il lupus discoide è più comune negli uomini che nelle donne.
- Cutanea subacuta: I sintomi cutanei del lupus cutaneo subacuto sono generalmente lievi. Le persone con questa condizione presentano placche rosso-violacee, che sono lesioni cutanee sode e sollevate, ma appiattite. Queste placche possono essere trovate da sole o in gruppi e hanno dimensioni variabili da 5 a 20 millimetri (mm), che di solito appaiono sul tronco, compresa la parte superiore del torace e la schiena. Circa il 10% delle persone con LES soffre di lupus cutaneo subacuto. Alcuni farmaci possono anche causare lupus cutaneo subacuto.
- Cutanea acuta: Questo è il tipo di bagliore della pelle che si verifica quando il tuo SLE è attivo. Le lesioni associate al lupus cutaneo acuto appaiono come aree appiattite di pelle rossa sul viso, che ricordano una scottatura solare (l'eruzione cutanea rivelatrice). Queste lesioni possono comparire su braccia, gambe e corpo e sono fotosensibili. Sebbene le lesioni possano scolorire la pelle, non cicatrizzano. Le lesioni compaiono tipicamente durante una riacutizzazione o dopo l'esposizione al sole.
Si noti che sia il lupus cutaneo cronico / discoide che quello subacuto possono manifestarsi indipendentemente o possono essere manifestazioni di LES, mentre il lupus cutaneo acuto non si verifica al di fuori del LES.
Lupus neonatale
Il lupus neonatale è una rara forma di lupus temporaneo che colpisce un feto o un neonato. Tecnicamente, non lo è vero lupus: si verifica quando gli autoanticorpi della madre vengono trasmessi al bambino in utero. Questi autoanticorpi possono influenzare la pelle, il cuore e il sangue del bambino.
Molti bambini con lupus neonatale avranno eruzioni cutanee alla nascita. Il resto scoppierà in genere entro due o cinque mesi. L'esposizione al sole tende a provocare lo scoppio.
Le eruzioni cutanee, in media, scompaiono circa sei mesi o subito dopo quando gli autoanticorpi delle madri scompaiono dal bambino. Il trattamento per le lesioni cutanee in genere non è altro che unguenti per alleviare la gravità degli sfoghi. E fortunatamente, i bambini nati con lupus neonatale non corrono un rischio maggiore di sviluppare il LES più tardi nella vita.
Sebbene sia raro, alcuni bambini di madri con lupus possono nascere con una condizione cardiaca permanente ma curabile utilizzando un pacemaker. Questa anomalia può essere rilevata già dalla 18a settimana di gravidanza.
Sintomi del lupus
Sebbene ogni tipo di lupus possa avere alcuni sintomi predominanti, la maggior parte si sovrappone da tipo a tipo.
I sintomi iniziali del lupus spesso includono:
- Febbre
- Malessere o disagio generale
- Dolori articolari
- Dolore muscolare
- Fatica
Sfortunatamente, il fatto che i sintomi del lupus precoce e cronico imitino i sintomi di diverse malattie può portare a una diagnosi errata. Di solito non è fino a quando questi sintomi non sono associati ad altri segni più suggestivi che i medici tendono a camminare lungo il percorso del lupus.
Questi segni includono, ma non sono limitati a:
- Ulcere cutanee, lesioni ed eruzioni cutanee, soprattutto l'eruzione cutanea malarica (eruzione cutanea a farfalla)
- Anemia
- Carenza di ferro
- Problemi cardiaci, come pericardite, miocardite ed endocardite
- Pleurite e altri tipi di infiammazione polmonare
- Problemi renali, inclusa ematuria o proteinuria indolore (sangue o proteine nelle urine)
- Convulsioni
L'infiammazione (la caratteristica principale del lupus) è alla radice del conseguente dolore, calore, arrossamento, gonfiore, danni ai tessuti e perdita di funzionalità, internamente (alcuni organi), esternamente (principalmente la pelle) o entrambi.
Nei bambini
Il lupus infantile colpisce da qualche parte tra 5.000 e 10.000 bambini sotto i 18 anni negli Stati Uniti. Viene diagnosticato più spesso tra gli 11 ei 15 anni, ma i bambini di qualsiasi età possono avere il lupus.
Il lupus colpisce i bambini in modo simile al modo in cui colpisce gli adulti in quanto si esprime in modo diverso in ogni persona, sebbene sembri avere un maggiore coinvolgimento degli organi. Ciò può essere dovuto al fatto che i bambini sono stati spesso malati per un periodo di tempo più lungo quando finalmente viene diagnosticata.
I sintomi nei bambini sono simili ai sintomi negli adulti, i più comuni dei quali sono la stanchezza e il dolore. I sintomi evidenti della malattia includono febbre, eruzione cutanea a farfalla e coinvolgimento dei reni.
Segni e sintomi del lupusCause
Normalmente, il sistema immunitario protegge il corpo dagli invasori microbici come virus e batteri. Con il lupus (come tutte le malattie autoimmuni), questo sistema non funziona correttamente, provoca un aumento dell'infiammazione e inizia invece ad attaccare il corpo.
Nonostante lo sappia, il lupus è ancora un relativo mistero per i ricercatori medici. Una causa esatta della malattia rimane sconosciuta e molti discutono ancora se il lupus sia una malattia o la combinazione di diverse malattie simili.
Il consenso sui modi più probabili in cui si sviluppa il lupus include:
- Genetica (fattori di rischio che erediti dai tuoi genitori)
- Cause ambientali (da farmaci, stress, infezioni virali e / o esposizione alla luce solare)
- Le infezioni virali legate al lupus includono il citomegalovirus (CMV), il virus Epstein-Barr (EBV) che causa la mononucleosi e l'herpes zoster che causa l'herpes zoster.
- Reazione ai farmaci (nel caso del lupus indotto da farmaci)
- Ormoni, come gli estrogeni: il lupus è più comune nelle donne durante gli anni della gravidanza quando i livelli di estrogeni sono più alti e molte donne hanno sintomi di lupus prima del ciclo mestruale o durante la gravidanza quando la produzione di estrogeni aumenta.
Diagnosi
Se il medico sospetta che lei soffra di lupus eritematoso cutaneo da solo o in combinazione con lupus eritematoso sistemico, vengono presi in considerazione diversi fattori, tra cui:
- Storia dei sintomi
- Risultati dell'esame fisico
- Risultati di laboratorio
- Test anticorpali
- Biopsia tissutale
- Immunofluorescenza diretta
Il lupus viene spesso diagnosticato utilizzando un esame del sangue con anticorpi anti-nucleari (ANA), che identifica gli autoanticorpi che attaccano i tessuti e le cellule del tuo corpo. Si trovano nel sangue insieme ad anticorpi sani, globuli rossi, globuli bianchi e altre sostanze ematiche. Tuttavia, un ANA positivo non significa automaticamente che hai il lupus. Quel risultato è un pezzo del puzzle di una diagnosi di lupus.
Le malattie autoimmuni come il lupus possono essere difficili da diagnosticare e differenziare. E alla fine, a causa dell'ampia gamma di sintomi, alla maggior parte delle persone viene diagnosticata per la prima volta cinque anni dopo primi sintomi in via di sviluppo.
Se ritieni che tu (o tuo figlio) stiate riscontrando sintomi compatibili con una diagnosi di lupus, assicuratevi di visitare il vostro medico ed esprimere questa preoccupazione.
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Trattamento
Il trattamento per il lupus spesso comporta una combinazione di terapie farmacologiche e non farmacologiche, nonché cambiamenti nello stile di vita.
Per alcuni pazienti che sono lievemente affetti, i sintomi del lupus possono essere gestiti. Ma la malattia può essere piuttosto grave e persino pericolosa per la vita per gli altri. Il lupus non segue un percorso comune, quindi i pazienti affetti da lupus spesso soffrono di attacchi imprevedibili (razzi) seguiti da periodi di remissione, anche con il trattamento.
Terapie farmacologiche
I farmaci antinfiammatori e i modulatori del sistema immunitario sono spesso usati per il lupus, ma il farmaco o la combinazione di farmaci usati varieranno a seconda dei sintomi individuali di ogni persona, delle parti del corpo colpite e della risposta a determinati trattamenti. Ci sono diverse opzioni.
Antidolorifici da banco
L'aspirina può aiutare a gestire il dolore e ha proprietà antinfiammatorie e anticoagulanti (fluidificanti del sangue), che possono essere utili dato l'aumento del rischio di coaguli di sangue con lupus. Tylenol (acetaminofene) può essere utilizzato per gestire il dolore o la febbre.
Antinfiammatori non steroidei da banco (FANS)
I FANS, come Motrin o Advil (ibuprofene) o Aleve (naprossene), vengono comunemente assunti per ridurre l'infiammazione e gestire il dolore e la rigidità.
FANS da prescrizione
Indocin (indometacina), Relationsfen (nabumetone) e Celebrex (celecoxib) offrono dosi più elevate di FANS ma richiedono una prescrizione.
Antimalarici
I farmaci Plaquenil (idrossiclorochina) e Aralen (clorochina) usati per trattare la malaria sono anche comunemente prescritti per il lupus e possono aiutare a ridurre il gonfiore delle articolazioni, le ulcere della bocca e le eruzioni cutanee. Gli antimalarici tendono ad essere più efficaci in quelli con forme lievi di lupus.
Corticosteroidi
Rayos (prednisone), Orapred (prednisolone) e Medrol (metilprednisolone) sono farmaci orali progettati per funzionare come l'ormone cortisolo del corpo, che aiuta a regolare la pressione sanguigna e ridurre la risposta immunitaria. I corticosteroidi vengono assunti durante le riacutizzazioni come un modo ad azione rapida per ridurre la risposta immunitaria e ridurre il dolore e il gonfiore.
A causa dei loro effetti collaterali, i corticosteroidi vengono spesso utilizzati solo se i FANS e gli antimalarici non sono sufficienti per gestire i sintomi. La maggior parte dei corticosteroidi viene assunta in forma di pillola per il lupus, ma ci sono anche iniezioni, infusi, gel topici e creme.
Potrebbe essere necessario che il trattamento sia un po 'più aggressivo per i bambini rispetto agli adulti, ma i medici devono anche fare attenzione agli effetti collaterali a lungo termine dei farmaci, in particolare i corticosteroidi come il prednisone. La maggior parte dei bambini conduce un'infanzia normale con il giusto trattamento e cura.
Immunosoppressori
Possono essere prescritti farmaci che sopprimono il sistema immunitario come i farmaci chemioterapici Cytoxan (ciclofosfamide) e Rheumatrex (metotrexato) o il farmaco Imuran (azatioprina) utilizzato per aiutare a prevenire il rigetto d'organo durante i trapianti di rene.
Le terapie immunosoppressive sono spesso utilizzate in quelli con forme più gravi di lupus che non hanno risposto ad altri trattamenti.
Anticoagulanti
Un'aspirina a basso dosaggio o anticoagulanti prescritti come Calciparine o Liquaemin (eparina) o Coumadin (warfarin) possono essere assunti a lungo termine per evitare che il sangue si coaguli troppo facilmente.
Biologici
Benlysta (belimumab) è un anticorpo monoclonale (mAbas), il che significa che si lega a una sola sostanza nel corpo. Nello specifico, questo farmaco prende di mira e blocca una proteina necessaria per l'attivazione dei linfociti B (linfociti B), un gruppo di globuli bianchi che svolgono un ruolo chiave nelle risposte immunitarie.
Viene iniettato con una siringa o somministrato in infusione endovenosa (IV) e spesso usato in combinazione con altri farmaci per il lupus.
Repository Corticotropin Injection
H.P. Acthar Gel contiene ormone adrenocorticotropo (ACTH) che viene iniettato sotto la pelle o in un muscolo per aiutare a ridurre l'infiammazione. Può aiutare il corpo a produrre più steroidi naturali per aiutare il sistema immunitario.
Terapie non farmacologiche
Esistono diverse terapie che possono essere utilizzate da sole o in combinazione con terapie farmacologiche per gestire i sintomi o migliorare la salute fisica e mentale di chi soffre di lupus.
- Terapia comportamentale cognitiva: La ricerca ha dimostrato che la terapia cognitivo comportamentale, un tipo di terapia della parola, può aiutare a ridurre l'ansia e la depressione nei soggetti con lupus che hanno alti livelli di stress quotidiano.
- Fisioterapia: La terapia fisica per il lupus può aiutare ad affrontare la rigidità e aiutare a ripristinare o mantenere la mobilità e la funzione fisica. Un fisioterapista può guidare chi soffre di lupus attraverso esercizi personalizzati che possono concentrarsi su forza, equilibrio, coordinazione o resistenza.
- Agopuntura: La ricerca preliminare suggerisce che l'agopuntura può aiutare a gestire il dolore e l'affaticamento del lupus.
Cambiamenti nello stile di vita
Abitudini di vita sane possono aiutare a gestire o ridurre i sintomi del lupus e possono aiutare a ridurre la dose o il numero di farmaci necessari.
- Segui una dieta sana: Non esiste una dieta specifica per il lupus, ma è importante mangiare pasti nutrienti ed equilibrati che includano molta frutta e verdura fresca.
- Esercizio: L'esercizio fisico regolare può aiutare a proteggere il cuore, gestire lo stress e migliorare i livelli di energia e l'umore.
- Limitare l'alcol: L'alcol può interagire con alcuni farmaci per il lupus o aumentare i loro effetti collaterali, come i rischi gastrointestinali per coloro che assumono FANS, quindi discuti di qualsiasi uso di alcol con il tuo medico.
- Indossare creme solari e indumenti protettivi solari: Il lupus può aumentare la sensibilità ai raggi UV e la luce solare può innescare razzi. Usa almeno una protezione solare SPF 30 e indossa cappelli e coperture se prevedi di trascorrere del tempo all'aperto.
- Non fumare: Come con la maggior parte delle condizioni mediche, il fumo può complicare o accelerare il lupus, quindi è importante smettere o limitare il fumo.
- Gestisci lo stress con pratiche mente-corpo: Lo stress cronico può peggiorare la qualità della vita delle persone con lupus; circa il 25% di quelli con lupus soffre di depressione maggiore e il 37% di ansia. La meditazione e le pratiche di respirazione possono aiutare chi soffre di lupus a gestire lo stress, alterare la percezione del dolore e migliorare la salute mentale.
- Riposo: Quelli con lupus potrebbero aver bisogno di riposo aggiuntivo, specialmente durante i periodi di affaticamento, e dovrebbero mirare ad almeno otto ore di sonno ogni notte.
Affrontare
Il lupus può portare tutti i tipi di sfide fisiche ed emotive, soprattutto se hai una nuova diagnosi. Imparare ad affrontare la tua malattia richiede tempo e pratica e include cose come istruire te stesso e i tuoi cari sulla tua malattia, prenderti cura di te stesso riposandoti a sufficienza e mangiando bene, imparare a gestire i tuoi razzi e ottenere supporto.
Lupus: far fronte, sostenere e vivere benePrognosi
La prognosi per quelli con lupus dipende spesso dalla quantità di coinvolgimento degli organi. La sopravvivenza per i pazienti con lupus con sintomi del sistema nervoso centrale, coinvolgimento di organi maggiori e / o malattie renali è probabilmente più breve di quelli con solo malattie della pelle e / o delle articolazioni correlate al lupus.
Secondo il National Resource Center on Lupus, circa l'80% -90% delle persone con lupus ha un'aspettativa di vita normale.
Studi su persone con LES hanno rilevato che circa il 75% delle persone con diagnosi precoce del decorso della malattia vive più di 20 anni e la loro qualità di vita è paragonabile a quella di chi convive con altri tipi di malattie croniche.
La causa più comune di morte nelle prime fasi della malattia è un'infezione dovuta all'immunosoppressione, causata dal LES o dai farmaci utilizzati per gestirlo. Successivamente, la cardiopatia accelerata è la principale causa di morte. Interventi sullo stile di vita e l'uso di farmaci quando necessario possono aiutare a ridurre al minimo i rischi cardiaci aggiuntivi per chi soffre di lupus.
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