Vivere con la fibrosi cistica

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Autore: Virginia Floyd
Data Della Creazione: 12 Agosto 2021
Data Di Aggiornamento: 10 Maggio 2024
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Vivere con la Fibrosi Cistica
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Non è stato molto tempo fa che la fibrosi cistica (CF) era considerata una "condanna a morte" precoce. Anche di recente, negli anni '80, sopravvivere oltre i 20 anni era praticamente inaudito, ma fortunatamente non è più così. Oggi, le persone con FC vivono più a lungo che mai grazie ai farmaci di nuova generazione, a migliori pratiche di gestione e allo screening di routine dei neonati negli Stati Uniti.

Ciò significa che le persone che convivono con la malattia possono ora pianificare il loro futuro. Sebbene la FC non sia meno seria di quanto non sia mai stata, ci sono strumenti e strategie che possono aiutarti a far fronte meglio e a trovare una "nuova normalità" per te e la tua famiglia.

Le tue emozioni

La vita cambia nel momento in cui ricevi una diagnosi di FC. Sia che tu stia portando a casa un bambino di nuova diagnosi o imparando a gestire la malattia mentre ti muovi nell'età adulta, la FC sarà sempre una parte importante della tua vita.

A tal fine, per quanto sia necessario affrontare gli aspetti fisici della malattia, per farcela, è necessario trovare gli strumenti emotivi per iniziare a normalizzare la FC nella propria vita.


Questo inizia con l'istruzione e il supporto. La fibrosi cistica non è solo una malattia rara, ma rimane ampiamente fraintesa da molti. Per questo motivo, è necessario acquisire quante più conoscenze possibili sulla FC. Ciò non include solo la scienza e i trattamenti attuali, ma qualsiasi progresso, progresso o battuta d'arresto che potrebbe influire sul progresso dell'assistenza.

Forse la migliore risorsa per questo è la Cystic Fibrosis Foundation (CFF). Oltre alla sua vasta libreria di contenuti online, CFF offre una linea di assistenza al numero 1-844-COMPASS (266-7277). La linea di assistenza gratuita è gestita da assistenti sociali qualificati che sono disponibili per consultazioni individuali dal lunedì al venerdì, dalle 9:00 alle 19:00. ET. Un assistente sociale CFF può anche metterti in contatto con una rete di supporto di altre persone che convivono con la malattia attraverso uno dei loro 70 capitoli CFF e filiali negli Stati Uniti.

Puoi anche rivolgerti alle chat room online o alle pagine dei social media della comunità per l'interazione, i consigli e la comunione.

E anche se la tua famiglia e i tuoi amici potrebbero non capire la FC, non sottovalutare quanto possa essere prezioso appoggiarsi a loro. Ricorda anche che possono aiutarti meglio mentre insegni loro di più su cosa sia la malattia.


Al di là dell'istruzione e del supporto, una delle chiavi per normalizzare la FC è stabilire e mantenere una routine. La semplice verità è che i trattamenti per la FC possono spesso consumare gran parte della tua giornata. Impostando una routine e rispettandola, le attività quotidiane alla fine diventeranno automatiche e sarai maggiormente in grado di evitare gli alti e bassi emotivi che possono mettere sotto stress la tua vita.

Dieta

Una delle maggiori sfide della convivenza con la fibrosi cistica è mantenere l'apporto nutrizionale necessario per sostenere la crescita, la salute e i livelli di energia. I bambini e gli adulti con FC spesso hanno bisogno di raddoppiare il loro apporto calorico giornaliero per evitare la perdita di peso, e non è così facile come potrebbe sembrare.

Strategie dietetiche

Idealmente, avrai il consiglio di un dietologo specializzato per aiutarti a guidarti. Sebbene non esista una "dieta per la fibrosi cistica" di per sé, la strategia generale prevede di consumare tre pasti e due o tre spuntini al giorno come parte di una dieta ricca di grassi e ipercalorica.


Le calorie in eccesso che consumi dovrebbero far parte di una dieta ben bilanciata con meno grassi saturi e più grassi insaturi (come quelli di avocado, noci e olio d'oliva). Anche gli oli di noci e semi di lino sono buone scelte perché contengono sostanze chimiche che possono ridurre l'infiammazione.

Molte persone amano tenere traccia delle proprie calorie durante il giorno e avere spuntini extra a portata di mano se i numeri sono inferiori. Un approccio da 100 calorie alla volta può essere più allettante che cercare di intrufolarsi in uno spuntino extra da 500 calorie, che potrebbe essere faticoso. Alcune opzioni da 100 calorie includono:

  • Un cucchiaio di burro di arachidi
  • Un terzo di avocado
  • 1/4 tazza di formaggio grattugiato
  • Due fette di pancetta
  • Due cucchiai di noci tritate
  • Un bicchiere da sei once di latte intero
  • Due cucchiai di fondente caldo
  • 2/3 di tazza di panna montata

Anche se stai seguendo una dieta consigliata alla lettera, ricorda di essere diligente nell'assumere anche gli integratori vitaminici o minerali consigliati dal tuo medico.

Anche una corretta idratazione è importante, in quanto può aiutare a prevenire la disidratazione e garantire che il muco già ispessito non diventi più denso. La quantità di acqua necessaria dipende dalla tua età, peso, livello di attività e clima in cui ti trovi.

Per i bambini

Gli obiettivi dietetici generali per bambini e adulti con FC si applicano anche ai neonati. Una volta che il tuo bambino è in grado di mangiare cibi morbidi, concentrati sui prodotti con le calorie più elevate e trova modi per aumentare l'assunzione giornaliera di grassi.

Alcuni suggerimenti utili:

  • Per aumentare le calorie, aggiungi latte materno o una formula ipercalorica ai cereali del bambino. Esistono numerose formule commerciali realizzate appositamente per i bambini con scarsa crescita. In alternativa, il tuo dietologo può insegnarti come aggiungere il grasso e le calorie appropriati al latte artificiale standard.
  • Per aggiungere grassi alla dieta del bambino, mescola burro, margarina o oli (come oliva, colza o cartamo) nelle verdure o nella frutta filtrate. Anche se all'inizio potrebbe non piacere al bambino, col tempo si abituerà.
  • Se il tuo bambino non può aumentare di peso, è gonfio o ha feci molli, unte e maleodoranti, parla con il tuo medico di un integratore di enzimi pancreatici. Il pellet all'interno della capsula può essere misurato e spruzzato sul cibo.
  • Chiedi al tuo medico le formulazioni pediatriche appropriate per le vitamine A, D, E e K e il modo migliore per somministrarle.

Pianificazione dei pasti

Se tu o un membro della famiglia avete la FC, gran parte della vostra vita sarà incentrata sulla pianificazione, preparazione e servizio dei pasti. Puoi semplificarti la vita mentre raggiungi gli obiettivi dietetici seguendo alcune semplici regole:

  • Organizza i tuoi menu per la settimana. Questo non solo farà risparmiare tempo al supermercato, ma ti aiuterà a evitare situazioni in cui ti stai grattando la testa, cercando di capire cosa preparare per cena.
  • Cuocere una volta per mangiare tre volte. Quando cucini, prepara abbastanza in modo da poter servire un pasto per la cena, prepararne un altro per il pranzo e congelarne un terzo per i giorni in cui non hai voglia di cucinare.
  • Usa una pentola a cottura lenta. La cottura lenta ti permette di iniziare a preparare il pranzo o la cena al mattino quando hai più energie.
  • Pensa alla "comprimibilità". Pianifica pasti o spuntini che puoi portare nello zaino, nella borsa o nella valigetta o riporre nella scrivania, nell'armadietto o in una borsa frigo in auto.
  • Tienilo interessante. Acquista una varietà di cibi in modo da non stancarti di mangiare gli stessi cibi ogni giorno. Più il cibo è interessante, più è probabile che sia finito.

Esercizio

Sebbene la fibrosi cistica possa ridurre la tua tolleranza all'esercizio, non dovrebbe suggerire che puoi evitarlo. Qualunque sia il tuo stato fisico, l'esercizio, anche di piccole quantità, può rallentare il declino della funzione polmonare se lo fai in modo appropriato e coerente.

In definitiva, lo scopo di qualsiasi programma di fitness è trovare qualcosa di benefico che puoi goderti. Può essere un'attività che svolgi da solo o a cui puoi partecipare con un partner, una classe o un gruppo di amici. Trovando l'attività giusta per te, avrai maggiori probabilità di mantenerla a lungo termine.

Definendo gli obiettivi

Al primo avvio, è necessario stabilire obiettivi chiari. Spesso aiuta a lavorare con un fisioterapista (piuttosto che un personal trainer) che può valutare il tuo livello di forma fisica e progettare un piano che non ti sovraccarica né ti lascia sottodimensionato. Può comportare camminare, nuotare, andare in bicicletta o altre attività fisiche per far funzionare i polmoni e far pompare il cuore.

L'importante è iniziare lentamente. Se sei in cattive condizioni di salute, inizia con forse cinque o dieci minuti di cammino e costruisci da lì. Se non sei in grado di camminare per 10 minuti interi, prova cinque minuti al mattino e cinque minuti la sera finché non sei abbastanza forte per fare di più.

Come regola generale, le routine di esercizio dovrebbero prevedere un minimo di 20-30 minuti di attività aerobica tre volte a settimana La frequenza è più importante della durata. Ad esempio, se scegli di camminare da 10 a 15 minuti al giorno, ogni giorno, sentirai più probabilmente i benefici rispetto a quando ti alleni per 45 minuti due volte a settimana.

Se sei abbastanza forte per iniziare l'allenamento di resistenza, inizia prima con bande di resistenza e isometrici prima di passare alle macchine per esercizi e ai pesi liberi.

Bambini

Per quanto riguarda i bambini con FC, è importante instillare presto buone abitudini di esercizio. Esponendo tuo figlio a una varietà di attività, sarà più propenso ad abbracciare uno stile di vita attivo durante l'adolescenza o l'adulto. Anche se l'esercizio non ha mai fatto parte della tua vita, se hai un figlio con FC, è molto meglio dare l'esempio e fare del fitness un affare di famiglia.

I benefici dell'esercizio fisico per i bambini sono chiari. Al di là degli effetti fisici - sciogliere il muco e rafforzare i muscoli - può aiutare a rafforzare la fiducia e l'autostima. Anche se può essere allarmante vedere tuo figlio tossire molto durante l'esercizio, cerca di ricordare che così facendo aiuta a liberare i polmoni . È una buona cosa.

Detto questo, è importante parlare con l'insegnante di educazione fisica di tuo figlio per assicurarti che capisca cos'è la FC e che siano prese le precauzioni necessarie per proteggere la salute di tuo figlio.

A tal fine, gli insegnanti devono:

  • Garantire una corretta idratazione
  • Consenti spuntini durante le attività faticose
  • Separare tuo figlio da qualsiasi compagno di classe che potrebbe essere malato
  • Rafforzare la necessità di una buona igiene e lavaggio delle mani, compreso l'uso di un detergente per le mani a base di alcol dopo l'uso di attrezzature sportive condivise
  • Incoraggia l'attività, ma sappi quando è il momento di smettere

Autorizzazione delle vie aeree

La clearance delle vie aeree è un importante strumento di auto-cura che spesso deve essere regolato con il progredire della malattia. Ciò che può aver funzionato diversi anni fa a volte può non funzionare più con l'età. Per assicurarti di ottenere i migliori risultati possibili, controlla regolarmente il tuo fisioterapista che può valutare i tuoi progressi e vedere se stai eseguendo le tecniche correttamente.

Sesbuffo di tosse è stato raccomandato come parte del tuo piano di trattamento, assicurati di farlo correttamente:

  • Siediti dritto e inclina leggermente il mento in avanti.
  • Fai un respiro lento e profondo, riempiendo i polmoni al 75% della capacità.
  • Trattenete il respiro per due o tre secondi.
  • Ora, espira l'aria a raffiche lente e potenti mentre dici "eh" (come se stessi cercando di appannare uno specchio).
  • Ripeti questa operazione da una a quattro volte prima di terminare con una sola forte tosse per eliminare il muco accumulato dai polmoni.
  • Ricomincia l'intero ciclo altre tre o quattro volte.

Ancora una volta, nel tempo, la tosse sbuffata potrebbe non essere sufficiente a fornire sollievo. In tal caso, può essere necessario un partner per eseguire la terapia di drenaggio posturale (PDT) o possono essere raccomandati dispositivi di liberazione delle vie aeree.

Ambiente

Chiunque sia regolarmente esposto al fumo passivo è a rischio di sviluppare malattie legate al fumo, ma le persone con fibrosi cistica (CF) hanno un rischio ancora maggiore di complicazioni da questo tipo di esposizione.

Oltre ai rischi legati all'esposizione alle tossine, il fumo può danneggiare le ciglia che rivestono le vie aeree, facendo intrappolare il muco. Ciò peggiora l'accumulo di muco intrinseco associato alla FC.

L'esposizione al fumo passivo può anche inibire il corretto aumento di peso / incoraggiare la perdita di peso, aumentare il rischio di infezioni respiratorie e diminuire la funzione polmonare generale.

Anche l'inquinamento atmosferico, le condizioni meteorologiche e la pulizia dell'ambiente possono influenzare i sintomi e la progressione della FC.

Fai del tuo meglio per eliminare il più possibile l'esposizione al fumo passivo e mantenere la tua casa senza polvere. Considera l'idea di acquistare anche un purificatore d'aria.

Fertilità e gravidanza

Oggi, con l'aumentare delle aspettative di vita, sempre più adulti con FC includono la genitorialità come parte dei loro piani di vita. Ciò include gli uomini con FC, quasi il 95% dei quali nasce senza un dotto deferente (il tubo che collega i testicoli all'uretra).

Anche in circostanze come queste, le tecnologie di riproduzione assistita possono aumentare la probabilità di gravidanza nelle coppie che lo desiderano. Detto questo, il processo non è sempre facile e potrebbe richiedere una valutazione sincera delle potenziali sfide e rischi.

Screening preconcetto

Lo screening preconcetto viene eseguito per valutare il rischio del bambino di contrarre la fibrosi cistica. Se hai la FC, qualsiasi bambino che hai erediterà un gene CFTR difettoso da te. Pertanto, il tuo partner dovrebbe essere testato per vedere se potrebbe essere un portatore.

Sulla base di questi risultati, puoi fare una scelta informata se vuoi procedere o meno con gli sforzi di concepimento. Se scegli di non farlo, puoi esplorare l'adozione o concentrare i tuoi sforzi sulla ricerca di un donatore di ovociti o di sperma.

Opzioni di concezione

Se scegli di procedere, puoi concepire naturalmente se non ci sono barriere fisiche che compromettono la fertilità. Se c'è infertilità sia nell'uomo che nella donna, possono essere esplorate tecniche di riproduzione assistita come la fecondazione in vitro (IVF) e l'impianto intrauterino (IUI).

Sebbene l'infertilità sia comune negli uomini con FC, anche le donne possono sperimentarla. Ciò è più spesso dovuto all'ostruzione della fecondazione a causa di muco cervicale denso o problemi metabolici come l'anovulazione (incapacità di ovulare) che si verificano più frequentemente nelle donne con FC.

Comparativamente parlando, la fecondazione in vitro è l'opzione di maggior successo con tassi di concepimento compresi tra il 20% e il 40%, mentre i tassi di successo IUI variano dal 5% al ​​25%.

Raccolta dello sperma

Se sei un uomo con FC, l'assenza di vasi deferenti può significare che sei sterile, ma non significa che sei sterile. C'è una netta differenza. Anche se manca il tuo dotto deferente, stai ancora producendo sperma; gli uomini sterili no. Infatti, circa il 90% degli uomini con FC a cui manca un dotto deferente avrà ancora testicoli completamente produttivi.

Per questi uomini, può essere eseguita la raccolta dello sperma. Se non c'è sperma nell'eiaculato (una condizione nota come azoospermia), è possibile utilizzare una combinazione di tecniche per estrarre lo sperma dai testicoli e impiantarlo in un uovo maturo.

Più comunemente, coinvolge estrazione dello sperma testicolare (TESE), una tecnica solitamente eseguita in un ospedale con sedazione. La procedura deve essere programmata con il ciclo IVF. In alternativa, lo sperma può essere recuperato e congelato fino alla successiva raccolta delle uova.

TESE prevede i seguenti passaggi:

  • Un ago sottile verrebbe inserito nel testicolo per estrarre il campione di tessuto con una leggera aspirazione. Questi sarebbero esaminati al microscopio per cercare lo sperma.
  • Se non viene trovato sperma, un piccolo campione di tessuto (biopsia testicolare) verrebbe estratto attraverso un'incisione nello scroto e nel testicolo.
  • Lo sperma può quindi essere estratto dal tessuto, un processo considerevole e spesso laborioso.

Lo sperma recuperato dal tessuto sarà immaturo e incapace di fecondazione con mezzi convenzionali. A tal fine, una tecnica nota come iniezione intracitoplasmatica di sperma (ICSI) verrebbe utilizzato per iniettare uno spermatozoo selezionato in un uovo maturo con l'uso di un microscopio e strumenti specializzati.

Dopo il TESE, potresti avvertire fastidio, lividi e dolorabilità per 24-48 ore. C'è un piccolo rischio di sanguinamento e infezione. Tylenol (acetaminofene) può essere prescritto per alleviare il dolore.

Gestire la tua gravidanza

Se sei incinta e soffri di fibrosi cistica, devi prendere ulteriori misure per aiutare la tua gravidanza a rimanere libera da eventi, per quanto possibile. Ciò potrebbe richiedere l'adozione di alcune misure proattive, quando necessario, per aiutare il tuo corpo a far fronte meglio ai rigori della gravidanza.

Tra le considerazioni:

  • Gestisci la tua alimentazione. Poiché la gravidanza aumenterà le tue esigenze nutrizionali, devi lavorare con un dietologo per assicurarti di sperimentare un normale aumento di peso compreso tra 25 e 35 libbre. Se non sei in grado di farlo, potrebbe essere necessaria la nutrizione enterale. Nei casi più gravi, può essere necessario il ricovero in ospedale e l'alimentazione endovenosa tramite una procedura nota come nutrizione parenterale totale (TPN).
  • Continuare a liberare le vie aeree.Durante la gravidanza, alcune donne temono che il drenaggio posturale e altre tecniche di liberazione delle vie aeree possano danneggiare il bambino. Loro non.
  • Aumenta l'assunzione di calcio, ferro e acido folico.Questi sono comunemente esauriti durante la gravidanza. Parla con il tuo medico dell'integratore appropriato. Il calcio e il ferro possono aiutare a sostenere la crescita del bambino, mentre l'acido folico previene i difetti del cervello e del midollo spinale.
  • Evita l'assunzione eccessiva di vitamina A. Gli integratori di vitamina A sono comunemente assunti da persone con FC. Tuttavia, un uso eccessivo può portare a tossicità e può causare problemi di sviluppo fetale durante il primo trimestre.
  • Preparati al ricovero. La gravidanza può avere un impatto sul tuo corpo se hai la FC. Se necessario, potrebbe essere necessario essere ricoverato in ospedale durante gli ultimi due o tre mesi di gravidanza, quando le esigenze del tuo corpo sono maggiori.

Assicurazione e finanze

Navigare con l'assicurazione sanitaria è già abbastanza difficile se sei in perfetta salute. Affrontarlo se hai la FC può essere opprimente. Fortunatamente, ci sono risorse a cui puoi rivolgerti se hai bisogno di assistenza.

Il principale tra questi è il programma Compass offerto dalla Cystic Fibrosis Foundation. Questo servizio gratuito è disponibile per chiunque abbia la FC indipendentemente dallo stato di salute, dal reddito o dalla copertura assicurativa. Chiamando 844-COMPASS (844-266-7277), verrai messo in contatto con un case manager esperto che può assisterti con problemi relativi a assicurazioni, finanze, problemi legali o qualsiasi altra questione con cui potresti avere problemi. Il servizio Compass è gratuito e disponibile dal lunedì al venerdì dalle 9:00 alle 19:00. Puoi anche inviarli tramite e-mail a [email protected].

CFF gestisce anche un Patients Assistance Resource Center (PARC) per aiutarti a ottenere il massimo aiuto dal tuo attuale piano sanitario o per trovare programmi di assistenza finanziaria in grado di coprire franchigie, costi farmaceutici o co-pagamento. Chiama il numero 888-315-4154 o invia un'email a [email protected].

La HealthWell Foundation offre anche assistenza finanziaria per le persone con FC che stanno lottando per far fronte al costo dei trattamenti specifici per la FC. Il programma è aperto a cittadini e residenti legali degli Stati Uniti che soddisfano i requisiti di idoneità finanziaria e dispongono di un'assicurazione corrente con copertura per farmaci da prescrizione. Se idoneo, HealthWell fornirà fino a $ 15.000 in assistenza a pagamento per coprire uno qualsiasi dei 63 trattamenti specifici per la FC.