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La neoplasia mucinosa papillare intraduttale (IPMN) è un tipo di cisti che si trova nel pancreas. Queste cisti sono benigne, il che significa che non sono cancerose all'inizio. Tuttavia, sono preoccupanti perché in una minoranza di casi un IPMN può svilupparsi in tumori maligni (cancerosi) Questi tumori cancerosi diventano invasivi e sono una forma di cancro al pancreas che è difficile da trattare.La diagnosi di un IPMN può essere fonte di confusione e sconvolgente, soprattutto quando si cercano informazioni sul potenziale di cancro e si capisce cosa è il prossimo per il monitoraggio e le opzioni di trattamento. In molti casi, viene rilevato un IPMN su un test che viene eseguito per qualcosa non correlato al pancreas. Durante questo periodo è importante cercare le opinioni di uno o più specialisti per scoprire quali sono tutte le opzioni.
Anche tenere buoni registri e ottenere informazioni da altri medici sui problemi di salute passati (e in particolare su qualsiasi cosa che abbia a che fare con il pancreas, come la pancreatite), è utile nel processo decisionale. Infine, anche riconoscere e parlare con i propri cari e con gli operatori sanitari dello stress e dell'incertezza può essere d'aiuto.
Il pancreas
Il pancreas è un organo dell'addome che si trova dietro lo stomaco. Il pancreas ha un condotto principale che contiene molti rami. Il dotto pancreatico si collega alla prima parte dell'intestino tenue (chiamata duodeno). Gli enzimi digestivi prodotti nel pancreas viaggiano attraverso i rami, nel condotto principale e quindi nel duodeno.
Viene spesso dimenticato, ma il pancreas produce ormoni vitali e svolge un ruolo chiave nei processi digestivi e metabolici. Il pancreas produce insulina, che è un ormone che svolge alcuni ruoli nel metabolismo del corpo, tra cui aiutare l'assorbimento del glucosio (zucchero) da parte dei muscoli, del grasso e del fegato del corpo. Senza abbastanza insulina prodotta dal pancreas, lo zucchero nel sangue del corpo può aumentare. Un livello di zucchero nel sangue costantemente alto può portare le cellule del corpo a non ricevere abbastanza energia e allo sviluppo di molte condizioni di salute diverse. Il diabete è una malattia associata a livelli elevati di zucchero nel sangue e alcune forme sono causate dal pancreas che non produce abbastanza insulina o che non utilizza l'insulina in modo efficace.
Il pancreas produce anche glucagone, un ormone che aumenta il livello di glucosio nel sangue. Il glucagone aiuta a prevenire che lo zucchero nel sangue diventi troppo basso (chiamato ipoglicemia). Insieme all'insulina, il glucagone aiuta a regolare lo zucchero nel sangue e mantenerlo a un livello uniforme nel corpo. È raro che il pancreas produca troppo o troppo poco glucagone. Avere un IPMN, tuttavia, può contribuire a una ridotta produzione di glucagone.
Cisti pancreatiche
I ricercatori della Johns Hopkins hanno condotto uno studio per scoprire quante persone avevano IPMN che non causavano alcun sintomo. Hanno esaminato le scansioni di tomografia computerizzata (TC) di 2.832 pazienti che includevano il pancreas. Quello che hanno scoperto è che, anche se nessuno dei pazienti aveva sintomi pancreatici, il 2,6% di loro aveva una cisti pancreatica.
Una cisti è un gruppo di cellule che forma un sacco, che potrebbe essere riempito con fluido, aria o materiale solido. Esistono diversi tipi di cisti che possono formarsi nel pancreas, con i due principali sierosi e mucinosi. Un IPMN è una cisti mucinosa e una delle caratteristiche è che contengono fluidi più viscosi di quelli che si trovano nelle cisti sierose. Ulteriori studi hanno dimostrato che la maggior parte delle cisti trovate nella ricerca della Johns Hopkins erano IPMN.
Gli IPMN si formano all'interno dei dotti del pancreas. Sono diversi dagli altri tipi di cisti perché hanno proiezioni che si estendono nel sistema dei dotti pancreatici.
Gli studi dimostrano che le cisti pancreatiche sono più comuni con l'avanzare dell'età. Nello studio Johns Hopkins, nessun paziente di età inferiore ai 40 anni aveva una ciste e la percentuale di cisti nella fascia di età compresa tra 80 e 89 anni è salita all'8,7%.
Segni e sintomi
Nella maggior parte dei casi, le persone non sanno di avere un IPMN e non ci sono sintomi. A volte un IPMN viene rilevato durante i test di imaging che vengono eseguiti per cercare un altro problema o condizione e capita che includa il pancreas. In alcuni casi, le persone con un IPMN possono sviluppare pancreatite acuta, che li spinge a cercare un trattamento. Alcuni dei primi segni e sintomi che i pazienti possono manifestare non sono specifici (nel senso che potrebbero essere causati da una varietà di condizioni) e includono:
- Dolore addominale
- Ittero
- Nausea
- Perdita di peso non intenzionale
- Vomito
Diagnosi
Esistono diversi test che potrebbero essere utilizzati per cercare un IPMN o per monitorarne uno una volta scoperto.
Scansione TC
Una scansione TC è una radiografia specializzata che potrebbe essere eseguita con l'uso di colorante a contrasto. Non è invasivo e viene eseguito dal paziente sdraiato su un tavolo che scorre parzialmente nella macchina TC in modo che sia possibile acquisire immagini dell'addome. La macchina scatta le immagini mentre il paziente giace immobile, a volte gli viene chiesto di trattenere il respiro. Questo test può aiutare a visualizzare il pancreas e a cercare o confermare la presenza di un IPMN.
Ecografia endoscopica (EUS)
Un EUS utilizza le onde sonore per vedere l'organo e le strutture dell'addome, come lo stomaco, l'intestino tenue, il pancreas, i dotti biliari e il fegato. Ai pazienti vengono somministrati sedativi durante una EUS e il completamento tende a impiegare da mezz'ora a un'ora. Durante il test, un tubo sottile viene passato attraverso la bocca e lo stomaco e nell'intestino tenue. Le immagini di questo test possono aiutare a mostrare se ci sono anomalie nel pancreas.
In alcuni casi, potrebbe essere eseguita una biopsia perché le posizioni degli organi sono visibili sulle immagini e questo aiuta un medico a guidare un ago nell'addome e nel punto giusto per eseguire la biopsia. Questo test potrebbe essere eseguito dopo che un IPMN o un IPMN sospetto viene rilevato durante un altro test.
Colangiopancreatografia a risonanza magnetica (MRCP)
Un MRCP è un test non invasivo che utilizza un forte campo magnetico per visualizzare il fegato, il pancreas, la cistifellea e i dotti biliari. Questo test può mostrare se i dotti biliari sono ostruiti, ad esempio da un sospetto IPMN.
Il colorante a contrasto, somministrato tramite una bevanda o una flebo, può essere utilizzato durante questo test per migliorare le immagini. I pazienti giacciono su un tavolo che scorre al centro della macchina. Durante il test, ai pazienti viene chiesto di restare fermi. Il test può richiedere circa 45 minuti per essere completato.
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Tipi di IPMN
Sulla base degli studi sugli IPMN rimossi chirurgicamente, le cisti vengono solitamente classificate in una delle due categorie dai patologi (un medico specializzato nello studio di tessuti, organi e fluidi corporei).
La prima categoria è dove non c'è cancro invasivo e la seconda è quando c'è è cancro invasivo associato all'IPMN. Una delle principali differenze tra i due tipi è nella prognosi perché i pazienti con IPMN che non sono associati a cancro invasivo hanno un tasso di sopravvivenza a cinque anni che è stato segnalato tra il 95% e il 100%.
Gli IPMN sono ulteriormente classificati in base a dove si trovano nel pancreas: nel condotto principale o nelle diramazioni del condotto principale, o in entrambi i punti (misto). Ci sono alcune prove che gli IPMN del dotto ramificato hanno meno probabilità di avere un cancro invasivo associato rispetto agli IPMN del dotto principale. Tuttavia, gli autori di altri documenti di ricerca indicano che non c'è una differenza così netta tra i due perché entrambi i tipi potrebbero essere associati con il cancro.
Anche la dimensione dell'IPMN sembra essere importante, con quelli più grandi (maggiori di 30 millimetri) che sono più preoccupanti di quelli più piccoli. L'importanza di classificare e comprendere i tipi di IPMN entra in gioco quando si prendono decisioni in merito al loro trattamento chirurgico o al monitoraggio per vedere se cambiano / crescono nel tempo.
Gli IPMN che sono presenti senza cancro invasivo potrebbero anche essere inseriti in uno dei tre sottotipi: displasia di basso grado, displasia moderata e displasia di alto grado. La displasia si riferisce a uno stato anormale in una cellula. In alcuni casi cellule ciò significa che la cellula è precancerosa. Con gli IPMN, si pensa che cambino nel tempo da displasia di basso grado a displasia di alto grado. Si ritiene che un IPMN possa quindi avere una possibilità di progredire verso il cancro invasivo.
Per quelli con IPMN associati a cancro invasivo, la prognosi varia ampiamente in base a una serie di fattori. Uno di questi fattori è il sottotipo di IPMN trovato, con le due forme di carcinoma colloide e carcinoma tubulare. Il tasso di sopravvivenza a cinque anni stimato per il carcinoma colloidale varia dal 57 all'83% e dal 24 al 55% per il carcinoma tubulare.
Trattamento
Nella maggior parte dei casi, un IPMN non è considerato ad alto rischio di sviluppare un cancro, quindi è tutto ciò che viene fatto. I test che monitorano le dimensioni dell'IPMN, come quelli descritti sopra, vengono eseguiti a intervalli regolari. I piccoli IPMN in una filiale potrebbero essere monitorati ogni anno, ma quelli più grandi potrebbero richiedere una valutazione ogni tre mesi.
Se o quando ci sono cambiamenti, come l'IPMN che diventa più grande, è possibile prendere decisioni sul trattamento. Il rischio del trattamento deve essere attentamente valutato rispetto alla probabilità di cancro. Per le persone che hanno sintomi associati all'IPMN, anche se è considerato a basso rischio di cancro, potrebbe essere necessario un trattamento.
Se c'è una preoccupazione per l'IPMN che si evolve in cancro, l'unico trattamento è l'intervento chirurgico per rimuovere parte del pancreas (o in rari casi, tutto). La rimozione dell'IPMN attraverso la chirurgia è considerata curativa.
Gli IPMN che si trovano nel condotto principale possono essere considerati per la chirurgia più spesso di quelli che si trovano solo nei rami. Pertanto, se un paziente sta abbastanza bene da sottoporsi a un intervento chirurgico, di solito si consiglia di rimuovere questi IPMN. Ciò potrebbe significare che una parte del pancreas viene rimossa chirurgicamente.
Questo è un intervento chirurgico importante e può essere eseguito apertamente, il che include l'esecuzione di un'incisione sull'addome. In alcuni casi, la chirurgia potrebbe essere eseguita per via laparoscopica. Ciò significa che vengono impiegate tecniche minimamente invasive, che includono solo piccole incisioni e l'utilizzo di una minuscola telecamera per completare l'intervento. Di solito si consiglia che gli interventi chirurgici per rimuovere tutto o parte del pancreas siano eseguiti da un chirurgo che ha molta esperienza con queste procedure.
Pancreatectomia distale
Questa è una procedura per rimuovere una sezione del corpo e la "coda" del pancreas, che è la parte del pancreas più vicina alla milza. In alcuni casi, può anche essere rimossa la milza. La maggior parte delle persone avrà abbastanza pancreas dopo l'intervento chirurgico da non influenzare la produzione di ormoni ed enzimi. Se è necessario assumere più pancreas, potrebbe essere necessario integrare con farmaci o enzimi che non vengono più prodotti dall'organismo in quantità sufficienti.
Pancreaticoduodenectomia
Questo intervento, chiamato anche procedura di Whipple, viene eseguito quando l'IPMN si trova nella parte distale, o "testa" del pancreas. Durante questo intervento, viene rimossa la testa del pancreas. In alcuni casi, il duodeno, parte del vengono rimossi anche il dotto biliare, la cistifellea e parte dello stomaco.In questo scenario, lo stomaco sarà collegato alla seconda parte dell'intestino tenue (il digiuno).
Pancreatectomia totale
Questo intervento chirurgico è usato raramente per trattare gli IPMN e può essere necessario solo se l'IPMN si estende attraverso l'intero condotto principale. Questa è la rimozione dell'intero pancreas, così come la milza, la cistifellea, la prima parte del piccolo intestino e parte dello stomaco. Lo stomaco sarà quindi collegato alla seconda sezione dell'intestino tenue (il digiuno) per preservare la digestione.
Dopo questo intervento sarà necessario lavorare con uno specialista, chiamato endocrinologo, per sostituire gli ormoni e gli enzimi nel corpo che sono normalmente prodotti dal pancreas. In particolare, saranno necessari farmaci per regolare lo zucchero nel sangue, perché sia il glucagone che l'insulina non vengono più prodotti dal corpo.
Come viene trattato il cancro al pancreasUna parola da Verywell
L'idea di avere un IPMN, soprattutto quando viene trovato accidentalmente, può essere davvero preoccupante. Tuttavia, nella maggior parte dei casi, queste cisti non causano alcun sintomo e la maggior parte delle persone non sa di averli. Di solito possono essere monitorati per eventuali modifiche e non è necessario alcun trattamento. Una minoranza di casi potrebbe aver bisogno di un intervento chirurgico per rimuoverli, ma questo è al fine di ridurre il rischio di sviluppare il cancro associato.
La maggior parte delle persone si riprenderà bene dal trattamento. Se viene trovato un cancro più invasivo, potrebbe purtroppo essere necessario un intervento chirurgico più radicale. La ricerca sull'IPMN ha portato a una maggiore comprensione di come gestirli e trattarli e le tecniche chirurgiche sono migliorate notevolmente. Le prospettive per coloro che hanno un IPMN sintomatico o complicato sono più luminose ora di quanto non lo siano mai state.