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La porpora trombocitopenica idiopatica (ITP), chiamata anche porpora trombocitopenica immunitaria, è una condizione in cui il corpo non ha abbastanza piastrine. Questa condizione è caratterizzata da porpora, che sono lividi dall'aspetto viola sulla pelle.La ITP è considerata una malattia autoimmune che si verifica quando il corpo distrugge le proprie piastrine. La condizione si verifica in circa 50-150 persone per milione ogni anno. Circa la metà delle persone colpite sono bambini. Negli adulti, l'ITP colpisce le donne più spesso degli uomini.
Sintomi
L'ITP spesso non causa alcun sintomo. A volte, una persona può avere alcuni episodi sintomatici e potrebbe non sperimentare alcun effetto tra gli episodi.
Questa condizione può iniziare improvvisamente nei bambini o negli adulti, senza una storia di problemi di sanguinamento. Potresti notare lividi inspiegabili sul tuo corpo o sanguinamento dal naso o dalla bocca.
I sintomi dell'ITP possono includere:
- Possono verificarsi lividi dopo piccoli urti o senza motivo apparente.
- Le petecchie, che sono minuscoli punti rosso-violacei, possono apparire sulla pelle a grappoli. Tendono ad apparire sulla parte inferiore delle gambe e possono assomigliare a un'eruzione cutanea.
- I tagli richiedono molto tempo per fermare l'emorragia.
- Possono verificarsi sangue dal naso o sanguinamento dalle gengive.
- Il sangue può apparire nelle urine o nei movimenti intestinali.
- Le donne possono avere forti emorragie mestruali.
Tipi di ITP
Esistono due tipi principali di ITP e differiscono per la durata della malattia e per i gruppi di età che colpiscono.
- ITP acuto è un tipo temporaneo di ITP. In genere dura meno di sei mesi. È il tipo più comune di ITP e si verifica principalmente nei bambini, sia maschi che femmine, di solito tra i 2 ei 4 anni di età. Si verifica spesso dopo che un bambino ha un'infezione o è ammalato di un virus. I bambini con ITP acuta generalmente sviluppano petecchie sulle gambe e sullo stomaco e in genere migliorano completamente dopo l'episodio.
- ITP cronico è di lunga durata, di solito causa sintomi per sei mesi o più. Colpisce principalmente gli adulti, ma a volte possono svilupparlo adolescenti o bambini. Gli adulti hanno maggiori probabilità di avere problemi che comportano sanguinamento nella bocca o nelle feci.
Complicazioni
In alcune situazioni, può verificarsi un sanguinamento grave con ITP. Ciò può causare una grave perdita di sangue o addirittura un'emorragia dannosa nel cervello, nei polmoni o nei reni.
Le donne incinte che hanno la ITP possono sviluppare problemi di sanguinamento durante o dopo la gravidanza. Ciò richiede uno stretto follow-up con un ematologo durante la gravidanza e dopo il parto.
Cause
La trombocitopenia significa piastrine basse. Le piastrine sono cellule del sangue che aiutano a fermare il sanguinamento. Si attaccano tra loro e alle proteine per formare coaguli che sigillano ferite e tagli.
Quando il livello delle piastrine è basso, le ferite potrebbero non guarire rapidamente come dovrebbero. Puoi facilmente lividi perché piccoli urti possono farti sanguinare sotto la pelle per un tempo prolungato. Le petecchie sono piccole emorragie che si verificano quando i capillari (minuscoli vasi sanguigni) si lacerano. Tendono a formarsi l'uno vicino all'altro in grappoli piccoli o grandi.
La pelle fragile del naso e della bocca può sanguinare facilmente. Con l'ITP, anche i tuoi organi interni, come la vescica, i polmoni, lo stomaco o l'intestino possono sanguinare.
Idiopatico
La condizione è descritta come idiopatica perché non è noto il motivo per cui alcune persone sviluppano la ITP. Non è ereditario e non ci sono motivi di salute sottostanti che rendano una persona più predisposta alla condizione.
Ci sono alcuni fattori che tendono a far precipitare la ITP, tuttavia, specialmente la ITP acuta. Ma un adulto o un bambino possono sviluppare gli effetti dell'ITP senza alcun fattore scatenante.
I fattori che spesso precedono i sintomi dell'ITP includono:
- Malattia
- Febbri
- Disidratazione
- Trauma
- Farmaci, come l'aspirina o l'ibuprofene
ITP autoimmune
La PTI è solitamente causata da una reazione autoimmune in cui il corpo attacca le proprie piastrine. Gli anticorpi sono proteine che combattono le infezioni, ma possono attaccare e distruggere il tessuto di una persona. In ITP, la reazione autoimmune si traduce in un basso livello di piastrine.
Diagnosi
La diagnosi di ITP viene effettuata utilizzando una combinazione di metodi. Se hai sintomi, il tuo medico discuterà con te la tua storia medica. Avrai anche un esame fisico, che include un esame della tua pelle, cuore e polmoni.
Analisi del sangue
È probabile che tu abbia esami del sangue diagnostici come parte della tua valutazione. Gli esami del sangue includono un esame emocromocitometrico completo (CBC) e livelli di elettroliti. Un CBC fornisce una conta piastrinica. In genere, il numero di piastrine nell'ITP è basso.
I globuli bianchi (globuli bianchi), i globuli rossi (globuli rossi) e i livelli di elettroliti tendono ad essere normali nella ITP.
Striscio di sangue
Il tuo team medico potrebbe anche voler esaminare le tue piastrine al microscopio usando uno striscio di sangue. Il sangue utilizzato per uno striscio di sangue viene ottenuto con lo stesso processo di un normale campione di sangue utilizzato per un emocromo. Nella ITP, le piastrine hanno una forma e un aspetto normali su uno striscio di sangue.
Il tuo team medico può anche esaminare i tuoi globuli bianchi e globuli rossi al microscopio. Questo test può aiutare a valutare se potresti avere un'altra causa di ecchimosi eccessivi, come leucemia o linfoma, che sono tipi di cancro dei globuli bianchi.
Trattamento
La maggior parte dei bambini con il tipo acuto di ITP guarisce completamente in circa sei mesi senza trattamento. Anche gli adulti con lieve ITP potrebbero non aver bisogno di cure.
La gestione dell'ITP cronica si concentra sull'aumento del numero di piastrine nel sangue. Esistono diversi approcci terapeutici diversi.
Terapie mediche
Molti dei trattamenti medici utilizzati per la gestione della ITP sono farmaci antinfiammatori che riducono l'attacco autoimmune del corpo contro le piastrine. Questi farmaci vengono generalmente utilizzati per alcuni mesi o settimane alla volta.
I corticosteroidi come il prednisone possono essere assunti per diverse settimane o mesi per ridurre l'infiammazione. Azatioprina e Rituxan (rituximab) sono immunosoppressori che sono stati usati per diminuire l'infiammazione nelle malattie autoimmuni e nell'ITP.
La vincristina è un medicinale chemioterapico spesso usato per trattare i tumori del sangue come la leucemia ed è stata utilizzata anche nel trattamento della ITP. Nuovi farmaci, Promacta (eltrombopag) e Nplate (romiplostim) possono aiutare a regolare la produzione di piastrine per migliorare la conta piastrinica nella ITP.
Procedure
Esistono diverse procedure che possono essere utilizzate per aumentare i livelli di piastrine nell'ITP.
L'immunoglobulina endovenosa (IVIG) è un trattamento che prevede l'iniezione di anticorpi. Di solito viene somministrato per via endovenosa (attraverso un ago in una vena) o per iniezione intramuscolare (IM). Potrebbero essere necessarie diverse sessioni di immunoglobuline per il trattamento della ITP. Questo trattamento ha un effetto antinfiammatorio, che riduce l'attacco autoimmune alle piastrine per aumentare la conta piastrinica nell'ITP.
Una splenectomia, che è la rimozione chirurgica della milza, può ridurre la funzione immunitaria del corpo. Questo approccio può migliorare la conta piastrinica nell'ITP. Tuttavia, potresti avere un rischio maggiore di sviluppare infezioni se ti viene asportata la milza.
In situazioni in cui hai un sanguinamento grave, puoi ricevere a trasfusione di piastrine. Le piastrine di donatore da una banca del sangue possono essere iniettate per via endovenosa nel sangue per aumentare temporaneamente il numero di piastrine nel corpo.
Una parola da Verywell
Se tu o tuo figlio sviluppate lividi o sanguinamento inspiegabili, è importante consultare un medico. Esistono numerose malattie che possono causare problemi di sanguinamento e lividi. Se la PTI è la diagnosi, il risultato può essere buono. A volte può essere necessario un trattamento per prevenire o gestire le complicanze.
Anche se stai assumendo medicinali per la tua condizione o se la tua condizione sembra migliorare per un po ', assicurati di ottenere immediatamente assistenza medica se i sintomi ricominciano.