Contenuto
- Cos'è la porpora trombocitopenica immunitaria?
- Quali sono le cause della porpora trombocitopenica idiopatica?
- Quali sono i sintomi della porpora trombocitopenica idiopatica?
- Come viene diagnosticata la porpora trombocitopenica idiopatica?
- Come viene trattata la porpora trombocitopenica idiopatica?
- Punti chiave sulla porpora trombocitopenica immunitaria
- Prossimi passi
Cos'è la porpora trombocitopenica immunitaria?
La porpora trombocitopenica immunitaria (ITP) è una malattia del sangue caratterizzata da una diminuzione del numero di piastrine nel sangue. Le piastrine sono cellule del sangue che aiutano a fermare il sanguinamento. Una diminuzione delle piastrine può causare facili lividi, gengive sanguinanti e sanguinamento interno. Questa malattia è causata da una reazione immunitaria contro le proprie piastrine. È stata anche chiamata porpora trombocitopenica autoimmune.
- Trombocitopenia significa un numero ridotto di piastrine nel sangue.
- Porpora si riferisce allo scolorimento viola della pelle, come con un livido.
La ITP è una malattia del sangue abbastanza comune che possono sviluppare sia bambini che adulti.
Esistono due forme di ITP:
- Porpora trombocitopenica acuta. Questo di solito colpisce i bambini piccoli, dai 2 ai 6 anni. I sintomi possono seguire una malattia virale, come la varicella. La PTI acuta di solito inizia all'improvviso ei sintomi di solito scompaiono in meno di 6 mesi, spesso entro poche settimane. Il trattamento spesso non è necessario. Il disturbo di solito non si ripresenta. La ITP acuta è la forma più comune del disturbo.
- Porpora trombocitopenica cronica. L'insorgenza del disturbo può verificarsi a qualsiasi età ei sintomi possono durare un minimo di 6 mesi, diversi anni o una vita. Gli adulti hanno questa forma più spesso dei bambini, ma colpisce gli adolescenti. Le femmine ce l'hanno più spesso dei maschi. La PTI cronica può ripresentarsi spesso e richiede cure di follow-up continue con uno specialista del sangue (ematologo).
Quali sono le cause della porpora trombocitopenica idiopatica?
In ITP, il sistema immunitario viene stimolato ad attaccare le piastrine del tuo corpo. Molto spesso questo è il risultato della produzione di anticorpi contro le piastrine. In un piccolo numero di casi, un tipo di globuli bianchi chiamati cellule T attaccherà direttamente le piastrine. Questo errore del sistema immunitario può essere il risultato di uno dei seguenti:
- I farmaci (compresi i farmaci da banco) possono causare un'allergia che reagisce in modo crociato con le piastrine.
- Le infezioni, infezioni tipicamente virali, inclusi i virus che causano la varicella, l'epatite C e l'AIDS, possono indurre anticorpi che reagiscono in modo crociato con le piastrine.
- Gravidanza
- Disturbi immunitari, come l'artrite reumatoide e il lupus
- I linfomi e le leucemie di basso grado possono produrre anticorpi anormali contro le proteine piastriniche.
- A volte la causa della porpora trombocitopenica immunitaria non è nota.
Quali sono i sintomi della porpora trombocitopenica idiopatica?
La conta piastrinica normale è compresa tra 150.000 e 450.000. Con ITP, la conta piastrinica è inferiore a 100.000. Nel momento in cui si verifica un sanguinamento significativo, potresti avere una conta piastrinica inferiore a 10.000. Più bassa è la conta piastrinica, maggiore è il rischio di sanguinamento.
Poiché le piastrine aiutano a fermare il sanguinamento, i sintomi della ITP sono correlati a un aumento del sanguinamento. Tuttavia, ogni persona può manifestare sintomi in modo diverso. I sintomi possono includere:
- Il colore viola della pelle dopo che il sangue è "colato" sotto di essa. Un livido è sangue sotto la pelle. Le persone con ITP possono avere grandi contusioni a causa di lesioni non note. Le contusioni possono comparire alle articolazioni dei gomiti e delle ginocchia solo per il movimento.
- Piccoli punti rossi sotto la pelle che sono il risultato di sanguinamenti molto piccoli.
- Epistassi
- Sanguinamento in bocca e / o dentro e intorno alle gengive
- Periodi mestruali pesanti
- Sangue nel vomito, nelle urine o nelle feci
- Emorragia alla testa. Questo è il sintomo più pericoloso dell'ITP. Qualsiasi lesione alla testa che si verifica quando non ci sono abbastanza piastrine per fermare l'emorragia può essere pericolosa per la vita.
I sintomi dell'ITP possono sembrare altri problemi medici. Consultare sempre il proprio medico per una diagnosi.
Come viene diagnosticata la porpora trombocitopenica idiopatica?
Oltre a una storia medica completa e un esame fisico, potresti avere questi test:
- Emocromo completo (CBC). Una misurazione delle dimensioni, del numero e della maturità di diverse cellule del sangue in uno specifico volume di sangue (per misurare le piastrine.
- Ulteriori esami del sangue e delle urine. Questi test vengono eseguiti per misurare il tempo di sanguinamento e rilevare possibili infezioni, incluso uno speciale esame del sangue chiamato test degli anticorpi antipiastrinici.
- Un'attenta revisione dei tuoi farmaci
Storicamente, per fare una diagnosi di ITP era necessaria un'aspirazione del midollo osseo. Potrebbe non essere assolutamente necessario a fronte di un test anticorpale antiaggregante piastrinico positivo, ma è ancora comunemente fatto per esaminare la produzione di piastrine ed escludere eventuali cellule anormali che il midollo potrebbe produrre che potrebbero abbassare la conta piastrinica. Un'aspirazione del midollo osseo è necessaria per una diagnosi se il test degli anticorpi antipiastrinici è negativo.
Come viene trattata la porpora trombocitopenica idiopatica?
Il trattamento specifico per la porpora trombocitopenica idiopatica sarà determinato dal tuo medico in base a:
- La tua età, salute generale e storia medica
- Estensione della malattia
- La tua tolleranza per farmaci, procedure o terapie specifici
- Aspettative per il decorso della malattia
- La tua opinione o preferenza
Quando il trattamento è necessario, le due forme più comuni di trattamento immediato sono gli steroidi e la gamma globulina per via endovenosa:
- Steroidi. Gli steroidi aiutano a prevenire il sanguinamento riducendo il tasso di distruzione delle piastrine. Gli steroidi, se efficaci, si tradurranno in un aumento della conta piastrinica osservata entro 2 o 3 settimane. Gli effetti collaterali possono includere irritabilità, irritazione allo stomaco, aumento di peso, ipertensione e acne.
- Gamma globulina endovenosa (IVGG). La gamma globulina endovenosa (IVGG) è una proteina che contiene molti anticorpi e rallenta anche la distruzione delle piastrine. L'IVGG funziona più velocemente degli steroidi (entro 24-48 ore).
Altri trattamenti per l'ITP possono includere:
- Rh immunoglobuline. Questo farmaco impedisce temporaneamente alla milza di distruggere le piastrine. Devi essere Rh positivo e avere una milza affinché questo farmaco sia efficace.
- Modifiche ai farmaci. Se la causa sospetta è un farmaco, potrebbe essere necessaria la sospensione o la modifica del farmaco.
- Trattamento delle infezioni. Se l'infezione è la causa dell'ITP, il trattamento dell'infezione può comportare una conta piastrinica più elevata.
- Splenectomia. In alcuni casi, potrebbe essere necessario rimuovere la milza poiché questo è il sito più attivo di distruzione piastrinica mediata da anticorpi. Questo è considerato più spesso nelle persone con ITP cronica per diminuire il tasso di distruzione delle piastrine.
- Trasfusione di piastrine. Le persone con gravi emorragie o che stanno per sottoporsi a un intervento chirurgico possono richiedere una trasfusione di piastrine.
- Rituximab (Rituxan). Questo farmaco è un anticorpo prodotto in laboratorio contro una proteina presente nelle cellule del sangue che producono anticorpi. Rallenta la produzione di anticorpi antipiastrinici.
- Romiplostim (piastra N) ed eltrombopag (Promacta). Questi farmaci sono stati recentemente approvati per il trattamento dell'ITP che ha fallito altri tipi di trattamento. Stimolano il midollo osseo a produrre più piastrine.
- Cambiamenti nello stile di vita. Questi possono includere assicurarsi di utilizzare indumenti protettivi e di evitare determinate attività.
Punti chiave sulla porpora trombocitopenica immunitaria
- La porpora trombocitopenica idiopatica è una malattia del sangue caratterizzata da un'anormale diminuzione del numero di piastrine nel sangue.
- Una diminuzione delle piastrine può provocare lividi, gengive sanguinanti e sanguinamento interno.
- La PTI può essere acuta e risolversi in meno di 6 mesi, oppure cronica e durare più di 6 mesi.
- Le opzioni di trattamento includono una varietà di farmaci che possono ridurre la distruzione delle piastrine o aumentarne la produzione.
- In alcuni casi, è necessario un intervento chirurgico per rimuovere la milza.
Prossimi passi
Suggerimenti per aiutarti a ottenere il massimo da una visita al tuo medico:
- Prima della tua visita, scrivi le domande a cui vuoi rispondere.
- Porta qualcuno con te per aiutarti a porre domande e ricordare ciò che ti dice il tuo fornitore.
- Durante la visita, annota i nomi di nuovi farmaci, trattamenti o test e tutte le nuove istruzioni fornite dal tuo fornitore.
- Se hai un appuntamento di follow-up, annota la data, l'ora e lo scopo di quella visita.
- Scopri come puoi contattare il tuo fornitore se hai domande.