Contenuto
- Cos'è la sindrome del cuore sinistro ipoplastico nei bambini?
- Quali sono le cause della sindrome del cuore sinistro ipoplastico in un bambino?
- Quali sono i sintomi della sindrome del cuore sinistro ipoplastico in un bambino?
- Come viene diagnosticata la sindrome del cuore sinistro ipoplastico in un bambino?
- Come viene trattata la sindrome del cuore sinistro ipoplastico in un bambino?
- Come posso aiutare mio figlio a vivere con la sindrome del cuore sinistro ipoplastico?
- Quando dovrei chiamare il medico di mio figlio?
- Punti chiave sulla sindrome del cuore sinistro ipoplastico nei bambini
- Prossimi passi
Cos'è la sindrome del cuore sinistro ipoplastico nei bambini?
La sindrome del cuore sinistro ipoplastico (HLHS) è un gruppo di difetti del cuore e dei grandi vasi sanguigni. Un bambino nasce con questa condizione (difetto cardiaco congenito). Si verifica quando una parte del cuore non si sviluppa come dovrebbe durante le prime 8 settimane di gravidanza.
Nella sindrome del cuore sinistro ipoplastico, la maggior parte del lato sinistro del cuore è piccolo e sottosviluppato. Queste strutture sono solitamente interessate:
- Valvola mitrale. Questa valvola controlla il flusso sanguigno tra l'atrio sinistro e il ventricolo sinistro.
- Ventricolo sinistro. Questa è la camera inferiore sinistra del cuore. Pompa il sangue al corpo.
- Valvola aortica. Questa valvola controlla il flusso sanguigno dal ventricolo sinistro all'aorta e quindi al corpo.
- Aorta. Questa è la grande arteria che porta dal ventricolo sinistro al corpo.
Il ventricolo sinistro è normalmente molto forte, quindi può pompare il sangue al corpo. Quando è piccolo e poco sviluppato, non può pompare sangue o abbastanza sangue al corpo. Per questo motivo, un bambino con sindrome del cuore sinistro ipoplastico non vivrà a lungo senza un intervento chirurgico per riparare il difetto.
Quali sono le cause della sindrome del cuore sinistro ipoplastico in un bambino?
Alcuni difetti cardiaci congeniti si verificano più spesso in alcune famiglie (difetti genetici).
In molti bambini, l'HLHS si verifica per caso. Non c'è una ragione chiara per il suo sviluppo.
Quali sono i sintomi della sindrome del cuore sinistro ipoplastico in un bambino?
I bambini con HLHS di solito manifestano sintomi subito dopo la nascita:
- Colore blu della pelle, delle labbra e delle unghie (cianosi)
- Pelle pallida
- Pelle sudata, umida o fredda
- Problemi di respirazione
- Frequenza cardiaca veloce
- Piedi freddi
- Cattive pulsazioni ai piedi
- Scarsa alimentazione
I sintomi della sindrome del cuore sinistro ipoplastico possono sembrare altre condizioni di salute e problemi cardiaci. Assicurati che tuo figlio veda il suo medico per una diagnosi.
Come viene diagnosticata la sindrome del cuore sinistro ipoplastico in un bambino?
In molti casi, la sindrome del cuore sinistro ipoplastico può essere diagnosticata con un'ecografia mentre il feto è ancora nell'utero (utero). Dopo la nascita, tu o il tuo medico potreste notare che il vostro bambino sembra floscia o svogliato, ha difficoltà a respirare o ha un colore blu sulla pelle, sulle labbra o sulle unghie. Il tuo bambino avrà bisogno di vedere un cardiologo pediatrico per una diagnosi. Questo è un medico con una formazione speciale per il trattamento dei problemi cardiaci nei bambini.
Il cardiologo esaminerà il tuo bambino, ascolterà il suo cuore e i suoi polmoni e farà altre osservazioni. I test per la cardiopatia congenita variano. Tuo figlio potrebbe sottoporsi a questi test:
- Radiografia del torace. Una radiografia del torace può mostrare problemi che si manifestano con la sindrome del cuore sinistro ipoplastico.
- Elettrocardiogramma (ECG). Un ECG registra l'attività elettrica del cuore. Mostra ritmi anormali (aritmie) e rileva danni al muscolo cardiaco.
- Ecocardiogramma (eco). Un eco utilizza le onde sonore per creare immagini in movimento del cuore e delle valvole cardiache. I bambini con HLHS vengono quasi sempre diagnosticati mediante ecocardiografia.
Come viene trattata la sindrome del cuore sinistro ipoplastico in un bambino?
Il tuo bambino sarà molto probabilmente assistito nell'unità di terapia intensiva neonatale (NICU). All'inizio, lui o lei può essere sottoposto a ossigeno e forse anche a un ventilatore. Questo è per aiutare con la respirazione. Tuo figlio potrebbe ricevere un medicinale IV (somministrato in vena). Il medicinale aiuta il cuore e i polmoni a funzionare.
Nella maggior parte dei casi, la chirurgia viene utilizzata per trattare l'HLHS. Il cardiologo e il cardiochirurgo del tuo bambino spiegheranno i rischi e i benefici. Un trattamento è un trapianto di cuore. Ma è molto difficile trovare un cuore donatore per un bambino. Per questo motivo, il trapianto non viene spesso eseguito come trattamento di prima linea.
La chirurgia prevede in genere una serie di 3 interventi chirurgici. In questo trattamento molto complesso, il chirurgo reindirizza il flusso sanguigno ai polmoni e al corpo con diverse connessioni. L'intervento viene eseguito in più fasi. Il primo intervento chirurgico viene eseguito subito dopo la nascita. Il secondo viene eseguito a circa 3-6 mesi di età. Il terzo viene eseguito a circa 18 mesi a 4 anni di età.
Un'altra opzione per il trattamento dell'HLHS è una combinazione di chirurgia e cateterismo cardiaco. Questa è chiamata procedura ibrida. Raggiunge l'obiettivo del primo intervento chirurgico senza la necessità di posizionare il bambino su una macchina cuore-polmone. Questa procedura è in genere riservata ai bambini ad alto rischio (come prematuro, basso peso alla nascita e disfunzione d'organo).
Dopo l'intervento, i bambini torneranno nell'unità di terapia intensiva (ICU) per essere osservati da vicino. Dopo il primo intervento, puoi aspettarti che tuo figlio rimanga in ospedale per 3-4 settimane. Quando tuo figlio sta abbastanza bene da tornare a casa, il medico può raccomandare farmaci antidolorifici come paracetamolo o ibuprofene per tenerlo a suo agio. L'operatore sanitario di tuo figlio discuterà del controllo del dolore prima che tuo figlio torni a casa.
Se devono essere somministrati trattamenti speciali a domicilio, il personale infermieristico si assicurerà che tu o un'agenzia di assistenza sanitaria domiciliare sia in grado di fornirli.
Potresti ricevere altre istruzioni dagli operatori sanitari di tuo figlio e dal personale dell'ospedale.
Come posso aiutare mio figlio a vivere con la sindrome del cuore sinistro ipoplastico?
Senza intervento chirurgico, la maggior parte dei bambini con HLHS non vivrà più a lungo di pochi giorni o settimane.
La prima fase dell'intervento ha il più alto rischio di complicanze e morte. Alcuni centri di trattamento speciale che eseguono molte di queste procedure hanno tassi di sopravvivenza più elevati rispetto ai centri in cui vengono eseguite meno procedure. I tassi di sopravvivenza sono più alti con la seconda e la terza fase dell'intervento.
Neonati e bambini che hanno gli interventi chirurgici in scena avranno bisogno di cure e trattamenti speciali per sostenere la crescita e lo sviluppo. Questi bambini hanno spesso ritardi nello sviluppo fisico e probabilmente avranno bisogno di ulteriore supporto.
A lungo termine, questi bambini hanno un rischio maggiore di complicazioni come insufficienza cardiaca e problemi del ritmo cardiaco. Sono anche a rischio di problemi digestivi e al fegato.
I bambini con HLHS dopo l'intervento chirurgico hanno una minore tolleranza all'esercizio.
Alcuni bambini avranno bisogno di un trapianto di cuore per sopravvivere fino all'età adulta.
Il tuo bambino avrà bisogno di cure regolari di follow-up presso un centro specializzato in cure cardiache congenite.
Discuti la prospettiva specifica di tuo figlio con il tuo medico.
Quando dovrei chiamare il medico di mio figlio?
Chiama il medico di tuo figlio se i suoi sintomi peggiorano o se si sviluppano nuovi sintomi.
Punti chiave sulla sindrome del cuore sinistro ipoplastico nei bambini
- La sindrome del cuore sinistro ipoplastico è un gruppo di problemi che colpiscono il cuore e i grandi vasi sanguigni.
- I bambini di solito manifestano i sintomi subito dopo la nascita.
- I bambini con sindrome del cuore sinistro ipoplastico non sopravviveranno senza intervento chirurgico.
- La maggior parte dei bambini avrà bisogno di una serie di 3 interventi chirurgici durante i primi 2-3 anni di vita.
- Dopo gli interventi chirurgici, i bambini avranno bisogno di cure speciali e saranno monitorati per le complicazioni.
Prossimi passi
Suggerimenti per aiutarti a ottenere il massimo da una visita al medico di tuo figlio:
- Conosci il motivo della visita e cosa vuoi che accada.
- Prima della tua visita, scrivi le domande a cui vuoi rispondere.
- Durante la visita, annotare il nome di una nuova diagnosi e di eventuali nuovi farmaci, trattamenti o test. Annota anche le nuove istruzioni che il tuo fornitore ti dà per tuo figlio.
- Scopri perché viene prescritto un nuovo medicinale o un nuovo trattamento e in che modo aiuterà tuo figlio. Sappi anche quali sono gli effetti collaterali.
- Chiedi se le condizioni di tuo figlio possono essere trattate in altri modi.
- Scopri perché è consigliato un test o una procedura e cosa potrebbero significare i risultati.
- Sappi cosa aspettarti se tuo figlio non prende il medicinale o si sottopone al test o alla procedura.
- Se tuo figlio ha un appuntamento di follow-up, scrivi la data, l'ora e lo scopo della visita.
- Scopri come puoi contattare il fornitore di tuo figlio dopo l'orario d'ufficio. Questo è importante se tuo figlio si ammala e hai domande o hai bisogno di consigli.