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La malattia emolitica del neonato (HDN) è una condizione di disadattamento dei globuli rossi tra una madre e il suo bambino. Ciò si verifica quando il gruppo sanguigno della madre è Rh negativo e il bambino è Rh positivo. Durante la gravidanza la madre produce anticorpi che attaccano e distruggono i globuli rossi, provocando anemia nel feto. Una condizione simile si verifica con le piastrine chiamate trombocitopenia alloimmune neonatale.Cause
I nostri globuli rossi sono rivestiti di antigeni, sostanze che inducono una risposta immunitaria. Alcuni di questi antigeni ci danno il nostro gruppo sanguigno (A, B, O, AB) e altri il nostro gruppo Rh (positivo, negativo). Il gruppo Rh è anche chiamato antigene D. Le donne Rh-negative non hanno l'antigene D sui loro globuli rossi. Se il nascituro è Rh positivo (ereditato dal padre), è presente un antigene D. Quando le cellule immunitarie materne sono esposte alle cellule del sangue del feto (può verificarsi durante il parto, sanguinamento durante la gravidanza, precedente aborto spontaneo), il sistema immunitario materno riconosce l'antigene D come "estraneo" e sviluppa anticorpi contro di loro.
La prima gravidanza con un bambino Rh positivo non è influenzata poiché gli anticorpi formati inizialmente non possono attraversare la placenta. Tuttavia, nelle future gravidanze, se le cellule immunitarie materne entrano in contatto con l'antigene D sui globuli fetali, il sistema immunitario produce rapidamente anticorpi anti-D che possono attraversare la placenta. Questi anticorpi si attaccano alle cellule del sangue fetale, contrassegnandole per la distruzione, causando anemia. Una condizione simile può verificarsi quando c'è una mancata corrispondenza nel gruppo sanguigno chiamata incompatibilità ABO.
Come viene colpito il bambino
Come discusso sopra, la prima gravidanza con un bambino Rh positivo, non ci sono problemi.Se questa discrepanza è sconosciuta durante la prima gravidanza (si verifica a volte se la prima gravidanza si traduce in un aborto spontaneo) o se non vengono prese adeguate misure preventive (che saranno discusse in seguito), le future gravidanze possono essere influenzate. Dopo la prima gravidanza interessata, la gravità della malattia emolitica del neonato peggiora ad ogni gravidanza.
I sintomi sono determinati dalla gravità della degradazione dei globuli rossi (chiamata emolisi). Se solo lievemente colpiti, potrebbero esserci problemi minimi come anemia lieve e / o ittero che non richiedono trattamento. Se la quantità di emolisi è grave, avrà un ittero significativo (bilirubina elevata) subito dopo la nascita.
Sfortunatamente, l'emolisi non si ferma quando il bambino nasce poiché gli anticorpi materni persistono per diverse settimane. Questi livelli eccessivi di bilirubina possono causare danni al cervello. In alcuni casi, l'anemia è così grave in utero (prima della nascita) che il fegato e la milza si ingrandiscono per aumentare la produzione di globuli rossi che portano all'insufficienza epatica. La malattia emolitica può anche portare a idrope fetale con edema generalizzato (gonfiore), liquido intorno agli organi e persino morte.
Prevenzione
Oggi tutte le donne che ricevono cure prenatali devono eseguire esami del sangue per determinare il suo gruppo sanguigno e gruppo. Se è Rh-negativa, vengono inviate analisi del sangue per determinare se ha già anticorpi anti-D. Se non ha già gli anticorpi, riceverà un farmaco chiamato RhoGAM. RhoGAM o anti-D Ig è un'iniezione somministrata a 28 settimane, episodi di sanguinamento (inclusi aborti spontanei dopo 13 settimane di gestazione) e al momento del parto. Il RhoGAM è simile all'anticorpo che la madre produrrebbe contro l'antigene D. L'obiettivo è che RhoGAM distrugga tutti i globuli rossi fetali nella circolazione della mamma prima che possa sviluppare anticorpi.
Se vengono trovati anticorpi anti-D, RhoGAM non sarà utile, ma verrà eseguito uno screening aggiuntivo del feto come descritto di seguito.
Trattamento
Se la madre è determinata ad avere anticorpi anti-D e il padre è Rh positivo, c'è la possibilità di una malattia emolitica del neonato. In questa situazione, il test viene eseguito sul liquido amniotico o sul sangue del cordone ombelicale per determinare il gruppo sanguigno e il gruppo del bambino. Se il bambino risulta essere Rh negativo, non sono necessari ulteriori trattamenti.
Tuttavia, se il bambino è Rh positivo, la gravidanza verrà monitorata attentamente. Gli ultrasuoni verranno utilizzati per valutare l'anemia fetale e per determinare la necessità di trasfusioni intrauterine (trasfusione somministrata al feto mentre è ancora nell'utero). Il sangue della madre verrà testato in serie durante la gravidanza per determinare la quantità di anticorpi che sta producendo. Se il bambino risulta essere anemico, durante la gravidanza possono essere somministrate trasfusioni di sangue per prevenire complicazioni (trasfusioni intrauterine). Se si scopre che il bambino è anemico ed è vicino al termine, potrebbe essere raccomandato un parto precoce.
Dopo la nascita del bambino, le analisi del sangue vengono inviate per monitorare i livelli di anemia e bilirubina. La disgregazione dei globuli rossi non si ferma non appena il bambino nasce, quindi la bilirubina può salire a livelli pericolosi nei primi due giorni. I livelli elevati di bilirubina (ittero) vengono trattati con la fototerapia in cui il bambino viene posto sotto luci blu. Le luci abbattono la bilirubina permettendo al corpo di liberarsene. Le trasfusioni sono anche usate per trattare l'anemia. Se l'anemia e l'ittero sono gravi, il bambino viene trattato con una trasfusione di scambio. In questo tipo di trasfusione, piccole quantità di sangue vengono rimosse dal bambino e vengono sostituite da sangue trasfuso.
Una volta dimesso dall'ospedale, è importante avere uno stretto follow-up con il pediatra o l'ematologo per monitorare l'anemia. Gli anticorpi dei globuli rossi materni possono causare la distruzione per 4-6 settimane dopo il parto e possono essere necessarie ulteriori trasfusioni.