Sindrome di Eisenmenger nei bambini

Contenuto

• Cos'è la sindrome di Eisenmenger nei bambini?
• Cosa causa la sindrome di Eisenmenger in un bambino?
• Quali sono i sintomi della sindrome di Eisenmenger in un bambino?
• Come viene diagnosticata la sindrome di Eisenmenger in un bambino?
• Come viene trattata la sindrome di Eisenmenger in un bambino?
• Quali sono le complicazioni della sindrome di Eisenmenger in un bambino?
• Come posso aiutare mio figlio a convivere con la sindrome di Eisenmenger?
• Quando dovrei chiamare il medico di mio figlio?
• Punti chiave sulla sindrome di Eisenmenger nei bambini
• Prossimi passi

Cos'è la sindrome di Eisenmenger nei bambini?

La sindrome di Eisenmenger è una forma avanzata di ipertensione arteriosa polmonare. In questa condizione, le arterie che trasportano il sangue dal cuore ai polmoni si restringono. Ciò aumenta la pressione del sangue contro le pareti delle arterie (pressione sanguigna). Il cuore deve lavorare di più per pompare il sangue nei polmoni. Ciò causa danni ai polmoni.

La sindrome di Eisenmenger colpisce principalmente adolescenti e adulti con determinati difetti cardiaci. Può colpire anche i bambini, sebbene non sia così comune. Quando i difetti cardiaci non vengono riparati o riparati più tardi nella vita, aumenta il rischio di questa condizione. In alcune persone, può verificarsi anche quando il difetto viene riparato.

Cosa causa la sindrome di Eisenmenger in un bambino?

La sindrome di Eisenmenger si sviluppa nel tempo. È il risultato dell'ipertensione nei polmoni correlata a determinati difetti cardiaci presenti alla nascita (congeniti). I difetti che hanno maggiori probabilità di causare questo sono quelli in cui il sangue scorre dal lato sinistro del cuore al lato destro del cuore (shunt da sinistra a destra).

La sindrome di Eisenmenger è più probabile nei difetti cardiaci più grandi.

Quali sono i sintomi della sindrome di Eisenmenger in un bambino?

I seguenti sono i sintomi più comuni della sindrome di Eisenmenger:

• Pelle blu o grigiastra a causa di meno ossigeno nel sangue (cianosi)
• Mancanza di respiro con l'attività
• Mancanza di respiro a riposo
• Sentirsi stanco
• Dolore al petto o senso di costrizione toracica
• Saltare o accelerare i battiti cardiaci
• Mal di testa
• Capogiri o svenimenti (sincope)
• Intorpidimento o formicolio delle dita delle mani e dei piedi, o entrambi
• Visione offuscata
• Cambiamenti nelle dita delle mani e dei piedi (clubbing)
• Rigonfiamento
• Fegato ingrossato

Come viene diagnosticata la sindrome di Eisenmenger in un bambino?

Il medico di tuo figlio chiederà informazioni sui sintomi di tuo figlio. Il fornitore potrebbe vedere dei segnali quando esamina tuo figlio. Il tuo medico potrebbe sentire un suono cardiaco anormale quando ascolta il cuore di tuo figlio con uno stetoscopio.

Tuo figlio può essere indirizzato a un cardiologo pediatrico. Questo è un medico con una formazione speciale per il trattamento di problemi cardiaci nei neonati e nei bambini.

Tuo figlio potrebbe aver bisogno di esami. Questi possono includere:

• Pulsossimetria. Una piccola sonda viene utilizzata per controllare la quantità di ossigeno nel sangue.
• Analisi del sangue. È possibile eseguire test per verificare la presenza di un numero di globuli rossi alto o basso.
• Radiografia del torace. Una radiografia del torace mostra il cuore e i polmoni. Potrebbero esserci cambiamenti nei polmoni a causa del flusso sanguigno extra.
• Elettrocardiogramma (ECG). Un ECG registra l'attività elettrica del cuore. Mostra anche ritmi anomali e rileva lo stress del muscolo cardiaco.
• Ecocardiogramma (eco). Un eco utilizza le onde sonore per creare un'immagine in movimento del cuore e delle valvole cardiache. Un eco può mostrare la direzione del flusso sanguigno. Può scoprire la dimensione di un difetto. È possibile eseguire diversi tipi di echi.
• Test di funzionalità polmonare (polmonare). Il test di funzionalità polmonare controlla il funzionamento dei polmoni di tuo figlio.
• Cateterismo cardiaco. Un catetere cardiaco fornisce informazioni molto dettagliate sulle strutture all'interno del cuore. Il medico inserisce un piccolo tubo flessibile (catetere) in un vaso sanguigno all'inguine. Il medico guida il catetere al cuore. Lui o lei misura la pressione sanguigna e l'ossigeno. In alcuni casi, il medico può iniettare il colorante di contrasto per vedere più chiaramente il flusso sanguigno e le strutture all'interno del cuore.
• Cardiovascolare risonanza magnetica per immagini (CMRI). Questo test produce immagini dettagliate del cuore e dei vasi sanguigni. La risonanza magnetica può essere utilizzata per controllare la quantità e la direzione dello shunt sanguigno.
• Scansione TC e angiografia TC. La TC può essere utilizzata per verificare la presenza di coaguli di sangue nelle arterie polmonari e nel polmone.
• Test di funzionalità polmonare. Viene utilizzato per controllare il funzionamento dei polmoni.
• Stress test. Questo è un ECG eseguito mentre il bambino fa esercizio.

Come viene trattata la sindrome di Eisenmenger in un bambino?

Il trattamento dipenderà dai sintomi, dall'età e dalla salute generale di tuo figlio. Dipenderà anche dalla gravità della condizione.

Il trattamento si concentra sull'abbassamento della pressione nell'arteria polmonare. Mira anche a portare più ossigeno ai tessuti polmonari e ad alleviare la cianosi.

Trattamento medico

Il trattamento medico aiuta a gestire i sintomi. I trattamenti includono:

• Medicinale. Al tuo bambino verranno somministrati medicinali che dilatano i vasi sanguigni e abbassano la pressione sanguigna nei polmoni.
• Ossigeno. Il tuo bambino riceverà ossigeno mentre dorme, riposa o continuamente.
• Flebotomia. Il medico può rimuovere del sangue se il bambino ha un numero elevato di globuli rossi e sangue ispessito.

Altri trattamenti

• Terapie avanzate. Sono disponibili altri medicinali che dilatano o rilassano le arterie dei polmoni.
• Trapianto di polmone o il trapianto cuore-polmone può essere considerato.

Quali sono le complicazioni della sindrome di Eisenmenger in un bambino?

Le complicazioni di questa condizione possono includere:

• Coaguli di sangue. Questi possono essere nelle vene profonde delle gambe (trombosi venosa profonda)
• Sanguinamento (emorragia)
• Ictus
• Materiale infetto nel cervello (ascesso)
• Gotta
• Ritmi cardiaci irregolari (aritmie)
• Insufficienza cardiaca
• Morte improvvisa

Come posso aiutare mio figlio a convivere con la sindrome di Eisenmenger?

Alcuni bambini con sindrome di Eisenmenger possono vivere fino alla mezza età adulta. Alcuni possono vivere fino ai 50 o 60 anni.

Le raccomandazioni per i bambini con sindrome di Eisenmenger includono:

• L'anestesia e la chirurgia sono considerate ad alto rischio e dovrebbero essere attentamente pianificate. Se tuo figlio ha bisogno di un intervento chirurgico, il chirurgo e altri operatori sanitari dovrebbero collaborare con il cardiologo pediatrico di tuo figlio.
• Tuo figlio dovrebbe evitare le altitudini elevate. Il tuo bambino potrebbe essere in grado di volare fintanto che l'aereo è pressurizzato. L'uso dell'ossigeno durante i voli può anche ridurre la possibilità di complicazioni.
• Tuo figlio non dovrebbe fumare o bere.
• La tosse dovrebbe essere controllata o prevenuta con farmaci antitosse. Questo aiuta a ridurre il rischio di sanguinamento dai polmoni.
• Assicurati che tuo figlio abbia il vaccino antinfluenzale ogni anno. Parla con l'operatore sanitario di tuo figlio del vaccino pneumococcico e di altri vaccini importanti.

Parla con il medico di tuo figlio delle prospettive specifiche a lungo termine per tuo figlio, adolescente o giovane adulto con la sindrome di Eisenmenger.

Quando dovrei chiamare il medico di mio figlio?

Il peggioramento dei sintomi o nuovi sintomi possono essere segnali di allarme precoce. Chiama il medico di tuo figlio il prima possibile.

Chiama il 911 o il servizio di emergenza locale se tuo figlio ha sintomi gravi. Questi includono:

• Grave sanguinamento
• Forte mal di testa
• Svenimento
• Perdita di conoscenza

Punti chiave sulla sindrome di Eisenmenger nei bambini

• La sindrome di Eisenmenger significa che le arterie che trasportano il sangue dal cuore ai polmoni sono ristrette. Questo mette troppa pressione sulle pareti delle arterie e danneggia i polmoni.
• La condizione colpisce principalmente adolescenti e giovani adulti con alcuni difetti cardiaci congeniti che non vengono riparati o riparati in ritardo.
• Il trattamento per la sindrome di Eisenmenger mira ad abbassare la pressione nell'arteria polmonare, portare più ossigeno ai tessuti polmonari e diminuire la cianosi.
• È importante collaborare con il team sanitario di tuo figlio per ridurre il rischio di complicanze.

Prossimi passi

Suggerimenti per aiutarti a ottenere il massimo da una visita al medico di tuo figlio:

• Conosci il motivo della visita e cosa vuoi che accada.
• Prima della tua visita, scrivi le domande a cui vuoi rispondere.
• Durante la visita, annotare il nome di una nuova diagnosi e di eventuali nuovi farmaci, trattamenti o test. Annota anche le nuove istruzioni che il tuo fornitore ti dà per tuo figlio.
• Scopri perché viene prescritto un nuovo medicinale o un nuovo trattamento e in che modo aiuterà tuo figlio. Sappi anche quali sono gli effetti collaterali.
• Chiedi se le condizioni di tuo figlio possono essere trattate in altri modi.
• Scopri perché è consigliato un test o una procedura e cosa potrebbero significare i risultati.
• Sappi cosa aspettarti se tuo figlio non prende il medicinale o si sottopone al test o alla procedura.
• Se tuo figlio ha un appuntamento di follow-up, scrivi la data, l'ora e lo scopo della visita.
• Scopri come puoi contattare il fornitore di tuo figlio dopo l'orario d'ufficio. Questo è importante se tuo figlio si ammala e hai domande o hai bisogno di consigli.